常见的有如下几种：

(1) 血管病变： 表现为小血管(小动脉或微动脉)的坏死性血管炎。免疫荧光检查在血管壁有 DNA 、 C 3 及免 疫球蛋白沉积。

(2) 皮肤病理改变： 皮肤病理改变为表皮萎缩，基底细胞或真皮基层液化变性或坏死，伴真皮和表皮连接部水肿。免疫 荧光检查在表皮与真皮交界处有免疫球蛋白、 (IgG) 、 (IgM) 、 (IgA) 及补体 C 3 、 C 4 、 C 1 q 等沉积。

(3) 肾脏病变： 系统性红斑狼疮有肾及尿检异常的病人，进行活组织用电镜及免疫荧光检查时 100% 有肾脏病 变，侵害肾小球、肾小管、间质及血管。其特征性改变为苏木精小体及肾小球基膜呈线圈样改变 。免疫荧光检查呈“满堂红”现象， ( 肾小球肾小管及基质等均可见多种免疫球蛋白及补体沉积 ) 。

(4) 心脏的改变： 系统性红斑狼疮有一半的病人累及心脏，包括心包炎、心肌炎、心瓣膜及心内膜病变。主要表现为 非细菌性疣赘性心内膜炎或 Libran - Sacks 心内膜炎。

(5) 其他： 在滑膜、浆膜均有纤维蛋白样物质沉积，有细胞增生及小血管类纤维素坏死。神经系统病变有弥漫 性神经细胞减少、小血管炎、微小梗塞、坏死及出血。肺的病理改变以间质性肺炎、弥漫性肺纤维 化多见，肺毛细血管亦有线圈样病变。

发病原因

本病病因不明，近研究证实本现是以各种免疫反应异常为特征的疾病，至于其造成免疫障碍的因素可能是多方面的。

本病应与其他结缔组织病，细菌或病毒感染性疾病，组织细胞增生症X，恶性网状内皮细胞增多症，血小板减少症，溶血性贫血，各种类型的肾脏病，肝炎，心肌-心包炎，神经系统疾病相鉴别。尤须与类狼疮综合征、新生儿红斑狼疮综合征鉴别。

类狼疮综合征

其中最常见者为药物引起的系统性红斑狼疮。本综合征可见类似SLE的一些症状、体征，及实验室检查结果，有时难以区别。以下一些情况有助于鉴别：服用有关药物史，性别差异不明显，临床症状轻，内脏受累，肾脏病变，蝶形红斑、口腔溃疡、脱发，以及白细胞、血小板减少，低补体血症均少见，抗Sm抗体和抗n-DNA(FARR)抗体阴性。最主要的特点是停药后临床症状和实验室征象消失，再用药时复现。有时抗核抗体存在时间较长，一般预后良好。

新生儿红斑狼疮综合征

本病见于6个月以下婴儿。患儿母亲中多数患SLE或其他结缔组织病，血清中存在RO抗原(干燥综合征A抗原)及La抗原(干燥综合征B抗原)。患儿生后即有症状，主要表现为先天性传导阻滞、狼疮样皮炎、自身溶血性贫血，体内RO及La抗原阳性。此外，常伴先天性心脏病，各种缺损及心内膜弹力纤维增生症，白细胞及血小板减少。皮损的典型表现为鳞屑状和环形红斑，见于暴露部，即头顶、颈及眼睑处，似为盘状红斑。本病为自限性疾病，血液异常多在6周内好转，皮损可于6个月内消失。除伴心脏病患儿外，一般预后良好。有报道青春期可成为SLE者，原因尚不清楚。

全身性红斑狼疮西医治疗

(一)治疗（仅供参考，详细请询问医生）

治疗目的：维持器官功能，防止脏器损伤，或使脏器的损伤减轻到最小限度，同时预防或延缓活动期的发生。

1.西医治疗

(1)一般治疗：

①教育病人：对病人的教育十分重要，使病人懂得合理用药，定期随访的重要性，让病人了解应根据病情的不同，制定不同的治疗方案，应因人而异。

②去除诱因：及时去除对日常生活中能够诱发或加重系统性红斑狼疮的各种因素，如避免日光曝晒，避免接触致敏的药物(染发剂和杀虫剂)和食物，减少刺激性食物的摄入，尽量避免手术和美容，不宜口服避孕药等。

③休息和锻炼：在疾病的开始治疗阶段休息十分重要，但当药物已充分控制症状后，应根据患者的具体情况制订合理的运动计划，可参加适当的日常工作，学习，劳逸结合，动静结合。

④精神和心理治疗：避免精神刺激，消除各种消极心理因素，患者既要充分认识到本病的长期性，复杂性和顽固性，又不要对前途和命运担忧，无论病情是否缓解，都应定期到专科医生处进行长期随访，及时得到指导，才能巩固最佳的治疗效果。

⑤患者自我保护：

A.避免紫外线照射，避免日光照射，以防光过敏。

B.教育病人尽量防止感染，因为SLE本身就存在免疫功能低下，再加上长期接受免疫抑制剂治疗，其抵抗力进一步下降，故易继发感染，一旦感染后应及时去医院就诊，及时控制感染，以免病情反复，应教育病人平时适当使用提高免疫力的药物如转移因子，胸腺素等，同时还应开导病人调整心理状态，因长期抑郁或精神受刺激，情绪不悦，通过神经-免疫-内分泌网络可加重病情，不利于治疗，根据临床观察，SLE病人一旦生气后很容易加重病情，因此病人的亲属也应尽量使SLE病人保持愉快的情绪，此点对配合药物治疗尤其重要，特别在缓解期维持治疗时很重要。

⑥药物和饮食：许多前述的药物能诱发与加重SLE，要尽量避免或慎重使用，还有许多食品亦可激发或加重病情，也应慎食或禁食，尤其是无鳞鱼类必须禁食，以免加重病情。

(2)药物治疗：

①糖皮质激素：糖皮质激素是治疗系统性红斑狼疮的主要药物，尤其在其他药物疗效不佳或机体重要器官(如心，脑，肾等)受损的情况下更为首选，主要适用于急性活动期病人，特别是急性暴发性狼疮，急性狼疮性肾炎，急性中枢神经系统狼疮以及合并急性自身免疫性贫血和血小板减少性紫癜，糖皮质激素应用的剂量和方法必须根据患者的具体情况进行确定，通常有以下用法。

A.冲击疗法：一般选用甲泼尼龙(甲基强的松龙)1g，加入液体中静脉滴注，30～60min内滴完(有人认为仍以在3h内滴入为妥)，1次/d，连续3～5天，可在第2周甚至第3周重复使用，也有用地塞米松每天7.5～15mg进行冲击治疗，但因地塞米松作用时间较长，现已较少采用，疗程结束后给予泼尼松(强的松)每天60mg口服，临床主要适用于急性暴发性系统性红斑狼疮或狼疮性肾炎近期内肾功能恶化，血肌酐明显增高，以及有中枢神经狼疮尤其是并发癫痫大发作，昏迷和器质性脑病综合征的患者，冲击疗法应注意适应证，禁忌证，副作用及对副作用的处理。

B.大剂量疗法：口服法一般选用泼尼松每天60～100mg或按每天每千克体重1～1.5mg，待病情稳定后逐渐减量，主要用于累及重要脏器或系统的时候，如弥漫增殖型肾炎，常规治疗不见好转;如局灶性脑组织损害，抗惊厥治疗无效的癫痫;急性溶血性贫血;血小板显著减少(<50×109/L)以及皮肤，视网膜，胃肠道症状严重的血管炎，狼疮性肺炎和严重的心脏损害等。

C.中剂量长程疗法：多选用中效制剂如泼尼松，泼尼松龙，一般不宜用地塞米松，倍他米松等长效制剂，泼尼松用量多在每天20～60mg之间，临床主要适用于冲击和大剂量治疗病情得到良好控制后的减药阶段以及疾病处于一般活动期的患者，此阶段的治疗多处在激素应用剂量由大到小的减量阶段，用药时间越长，撤药速度应越慢，疗程多在半年至一年以上或更久，关于激素的给药时间，一般每天总量晨起1次服用，这样比较符合生物周期，从而减少对肾上腺皮质的抑制，当发热明显，或觉口服剂量较大时，可将每天总量分3次(每6～8小时1次)给药。

D.小剂量维持方法：一般选用泼尼松每天15mg以内，或以每天5～7.5mg的最小剂量维持，通常采用每天晨起一次给药或间天给药的方法，临床主要适用于疾病稳定期的长期维持治疗。

②免疫抑制剂：一般需与激素合用，远期疗效优于单用糖皮质激素，但需达到一定的累积量。

A.环磷酰胺：通常与糖皮质激素合用，主要用于狼疮性肾炎的治疗，环磷酰胺并用激素治疗24个月的疗效显著优于单用激素者，常用量为每天1～2.5mg/kg或每次0.2g静脉注射，每周2～3次，近年来，环磷酰胺冲击疗法(即环磷酰胺0.8～1.2g，加入液体中静脉滴注，每3～4周1次)，对减少肾组织纤维化有一定作用，被认为是稳定肾功能和防止肾功能衰竭的一种十分有效的方法。

B.苯丁酸氮芥(瘤可宁)：对系统性红斑狼疮的疗效虽较环磷酰胺差，但其对骨髓的抑制和生发上皮的破坏以及脱发均较环磷酰胺为轻，因此，有时与激素合用治疗狼疮性肾炎，常用量为每天0.1mg/kg，总量达400mg时即应减量或停服，维持量为每天0.02mg/kg。

C.硫唑嘌呤：硫唑嘌呤对系统性红斑狼疮无肯定疗效，但与激素合用时对狼疮性肾炎有一定的协同作用，常用量为每天1～1.5mg/kg。

D.长春新碱：激素对系统性红斑狼疮伴发的顽固性血小板减少性紫癜，其远期疗效并不满意，而切脾治疗又有一定的风险，近年有人应用静脉注射长春新碱疗法替代切脾治疗。

E.环孢素A：环孢素A是一种真菌性的环状多肽，能干扰阿地白介素(白介素-2)的释放和抑制T淋巴细胞的活化，故已广泛用于器官移植和自身免疫性疾病的治疗，由于其价格昂贵且有一定的肾毒性，故目前主要用于经其他药物治疗无效的系统性红斑狼疮患者，初始剂量以每天3～3.5mg/kg，分1～2次口服，如经4～8周无效，则可每间隔1～2个月，每天增加0.5～1mg/kg，最大剂量为每天5mg/kg。

F.甲氨蝶呤(MTX)：在弥漫性狼疮脑病时甲氨蝶呤5～10mg加地塞米松5～10mg鞘内注射，可取得满意疗效。

G.骁悉：体内水解为霉酚酸脂，可抑制嘌呤代谢途径中的次黄嘌呤核苷酸脱氢酶，具有抗T和B细胞增殖的作用，对于难治性蛋白尿，肾病综合征，以及当激素或环孢素A减量或停用时出现肾功能减退，均可应用。

H.来氟米特(爱若华：为异噁唑类免疫抑制剂，其作用机理主要是抑制二氢乳清酸脱氢酶的活性，从而影响活化淋巴细胞的嘧啶合成。

③抗疟药：氯喹0.25g，1次/d口服，或羟氯唑0.2g，1～2次/d，因两者均有抗光敏和稳定溶酶体膜的作用，所以对系统性红斑狼疮引起的皮肤损害及肌肉关节症状十分有效，也是治疗盘状狼疮的主要药物之一，其主要的副作用包括视网膜病变，心肌损害，故在用药期间注意查眼部及监测心电图。

④大剂量静脉输注免疫球蛋白：每天300～400mg/kg，连续3～5天，个别病人可用至1周，对于严重的血小板减少，或重症狼疮合并感染的患者，较适用，其主要作用机制为：抑制Fc受体介导的单核网状内皮系统的破坏作用;抗独特型抗体作用;调节Th1/Th2以及一些细胞因子如IL-1的分泌，副作用：偶有发热，皮疹，低血压或一过性肾功能受损。

⑤细胞因子：细胞因子受体及其拮抗剂和单克隆抗体的治疗目前正在试验阶段，其为系统性红斑狼疮的治疗提供了新的经验。

⑥血浆置换与免疫吸附法：对危害生命的系统性红斑狼疮，暴发型狼疮，急进性狼疮肾炎，迅速发展的肾病综合征，高度免疫活动者，或对激素免疫抑制剂治疗无效，或有应用禁忌者可考虑，方法：每次置换血浆40ml/kg，每周3次，共2～6周，同时需应用免疫抑制剂。

⑦血干细胞移植：造血干细胞移植的免疫重建能使机体的免疫系统重新识别自身抗原，并通过负选择而产生免疫耐受，使自身免疫现象得以控制，目前也正处于临床试验阶段。

⑧性激素：达那唑(丹那唑)是一种弱的雄激素，对治疗狼疮性血小板减少有效，主要副作用是阴道炎，月经不调。

⑨对症治疗：当肾脏受累发生高血压时，应给予适当降压或纠正继发于肾功能不全所致的水及电解质紊乱，出现尿毒症时应用血液透析疗法，当发生抽风，脑神经麻痹及精神失常时，在全身治疗的基础上，尚需应用解痉剂和营养神经药如 苯巴比妥(鲁米那)，B族维生素类等，有严重心力衰竭时，可给予适量的洋地黄，血管扩张药物以协同激素治疗控制心衰，有继发感染时，应及时选用抗原性最小的抗生素进行控制，与其他自身免疫病如桥本甲状腺炎，甲亢，糖尿病等重叠时，均应对其重叠的疾病进行适当治疗。

⑩局部治疗：

A.皮损的治疗同盘状狼疮。

B.眼部病变：除用激素或免疫抑制剂进行全身治疗外，尚可用可的松眼药水局部点滴或用激素作球后或结膜囊内注射，暂时控制症状。

全身性红斑狼疮中医治疗

①中成药：小柴胡丸，昆明山海棠片，紫草丸，逍遥丸，六味地黄丸，龙凤宝胶囊，还少丹，狼疮丸。

②蟒针疗法：

取穴：命门透阳关，身柱透灵台，太冲，曲池，百会，足三里，发热为主配大椎;关节酸痛配合谷，悬钟，阳陵泉;皮损配肺俞，解溪，三阴交;肾脏损害配飞扬，中极;心肺损害配飞扬，中都。

针法：命门透阳关，身柱透灵台用1.0mm直径粗针，留针4h，大椎放血，余穴强刺激不留针。

多食用高蛋白食物，可多饮牛奶，吃鸡蛋、瘦肉等富含蛋白质的食物。 多食用低脂易消化的食物：应该多食用易消化脂肪低的食物，有利于病情的恢复。

(1)忌食用具有感光敏感的食物：如无花果、紫云英、油菜、黄泥螺以及芹菜等，如食用后应避免阳光照射，磨菇、香菇等蕈类和某些食物染料及烟草也会有诱发系统性红斑狼疮的潜在作用，也尽量不要食用或少食用。

(2)多食用低糖食物：应留意对饭量的操控，少食用含糖量比较高的食物，引发诱发糖尿病疾病，给患者带来更大的痛苦。

(3)忌吃海鲜、俗称发物。

(4)忌食羊肉、狗肉、鹿肉、桂圆、荔枝等性温热的食物。

人群预防

(1)加强普查与宣传：加强对自身免疫性疾病的流行病学的调查工作，建立专科咨询门诊，组织病友会，及时发现病人。

(2)提高医务人员的诊治水平：随着免疫学及其他基础医学的发展，自身免疫性疾病的研究也相应发展，因此加强理论学习，不断提高医务人员诊断及治疗本类疾病的水平，是早期发现，及时治疗的重要措施。

(3)开展并逐渐普及自身免疫性疾病的实验室检测技术：有些自身免疫性疾病的组织病理改变已很明显，但无典型的临床表现，因此需要免疫检测技术的协助，其中包括检测对某种自身免疫性疾病有特殊诊断意义的抗体。

个人预防

(1)一级预防：尽量避免诱发机体免疫反应因素，是预防自身免疫性疾病的关键。

①保持乐观的情绪：现代免疫学研究证明，机体的免疫功能同样受神经和内分泌因素的调节，因此保持乐观的情绪对维持机体的正常免疫调节功能是很重要的。

②坚持锻炼身体：体育锻炼或参加适宜的体力劳动是增强体质，提高机体抗病能力的重要方法，体育锻炼可加强人体对外界环境变化的适应性，减少发病机会，如做保健操，练气功，散步，打太极拳，温水擦身或温水浴等。

③劳逸结合：中医历来主张饮食有节，起居有常，不妄作劳是强身健体的主要措施，生活规律，节制饮食，劳逸适度，才能保持精力充沛和体魄健壮，避免外在致病因素的侵袭。

④避免诱发因素：例如当夏季到来时，阳光直射，容易加剧SLE病人的皮肤损害，甚至引起全身病情的波动，曝晒加上劳累常使病情剧烈变化，发生脑，心损害，需要时可加涂防日光药物如3%奎宁软膏，复方二氧化钛软膏，10%对氨安息香酸软膏等，其他如寒冷，X射线等过多暴露接触，也能引起本病的加剧，不可忽视。

⑤预防感染：预防链球菌感染是减少自身免疫性风湿性疾病发病的重要环节，病人常表现咽痛，咳嗽等呼吸道感染症状，可选用适当的抗生素进行治疗，应根治感染病灶，如慢性扁桃体炎，鼻窦炎，慢性中耳炎，龋齿等。

⑥避免滥用药物：目前医源性疾病日见增多，已引起医学界的广泛重视，由于许多药物免疫药理作用尚不完全清楚，所以滥用药物就容易使一些具有半抗原性质的物质进入体内，从而引起免疫病理损害，产生各种自身免疫性疾病，例如青霉素，青霉胺，氯丙嗪，避孕药等，容易诱发SLE，而肼屈嗪类降压药，抗惊厥药如苯妥英，普鲁卡因胺，异烟肼等，这些药物长期使用后，可发生类似SLE的症状，体内可查到自身抗体，但停药后不久，症状可自行消退。

(2)二级预防：

①早期诊断：SLE的早期表现，反复间断发热，关节肿痛，疲乏无力，血清学检查γ球蛋白增高，或检出自身抗体，对这类病人要警惕自身免疫性疾病，需进一步检查，也可试用增加细胞免疫功能的淋巴因子一类的药物，如转移因子，干扰素等，达到抑制，消除抗原的作用，进行诊断性治疗。

②早期治疗：

(3)三级预防：

①患者应节育，避免妊娠：妊娠与分娩可诱发系统性红斑狼疮发生，也是加重病情的重要因素，而且自然流产和死胎的几率较正常人要高出数倍。

②坚持治疗：特别对使用激素和免疫调节剂者应定期复查。

③中医辨证施治：见“治疗”部分。

1.血常规及血沉：最常见的是不同程度的贫血，多为正细胞正色素性贫血，少数为溶血性贫血，有抗红细胞性抗体，约15%病人Coomb试验阳性，白细胞多在(2.0～4.0)×109/L，其中中性粒细胞或淋巴细胞降低，淋巴细胞降低与SLE的活动性有明显关系，有继发感染时，白细胞可升高，若无感染，即使高热也无白细胞升高，1/3的病人有轻度血小板下降，活动期血沉多增速。

2.尿常规： 可有不同程度的蛋白尿，血尿和管型尿或脓尿。

3.生化检查 ：可有转氨酶升高，浊度试验异常，当有肾功能不全时，BUN，肌酐可升高，然而蛋白电泳多示有γ球蛋白升高，此种改变通常与病情活动性平行，可随着病情好转而降低，因此也可作为病情动态观察的一项指标。

4.免疫学检查

(1)狼疮细胞：即LE细胞，是由于病人血清中存在的抗核蛋白抗体作用于已受损的细胞核，使核蛋白发生变化，形成圆形的无结构的均匀体，该均匀体被中性粒细胞吞噬即形成LE细胞，用瑞氏染色，可见在1个较大的粒细胞中含有1个圆形无结构的烟雾状紫红色均匀体，并将中性粒细胞的核挤到一边，若该种均匀体未被吞噬，而被许多中性粒细胞所包围，则可形成所谓的“玫瑰花结”，该试验方法为取病人血液使其凝固，在37℃保温2h，捣碎血块，离心沉淀，取淡黄色上层白细胞涂片进行瑞氏染色，在光学显微镜下检查，此法阳性率为50%～80%，其阳性率与检查时间，次数，是否经过治疗等有关，通常在病情活动期及晚期阳性率较高，应多次进行，甚至需要几十次检查才能发现LE细胞，LE细胞对SLE的诊断并无特异性，还可见于皮肌炎，硬皮病，类风湿关节炎，急性白血病等，由于方法繁杂，受检查人个体影响和药物影响且阳性率较低，日益不为人们所采用，目前采用简便可靠的抗核抗体代之，两者具有同等的临床意义。

(2)抗核抗体谱：

①抗核抗体(ANA)：是对各种细胞核成分抗体的总称，SLE的ANA阳性率高达95%，其滴定度较高，大于1∶80的ANA对SLE的诊断意义大，ANA对SLE也无特异性，也可见于其他结缔组织病，如硬皮病，舍格伦综合征等，但其阳性率和滴定度较低，周边型及均质型多见于SLE，有一定诊断意义。

②抗dsDNA抗体，对SLE特异性高，阳性率为50%～80%，抗体效价随病情缓解而下降。

③抗Sm抗体，特异性高，SLE病人的阳性率是20%～30%，本抗体与SLE活动性无关。

④其他自身抗体，抗RNP抗体，抗SSA抗体，抗SSB抗体，抗组蛋白抗体等，均可出现阳性，SLE可出现的多种自身抗体。

(3)抗磷脂抗体包括抗心磷脂抗体，狼疮抗凝物，生物学假阳性反应物(即假阳性的梅毒试验)，均针对基本上相同的磷脂抗原，抗体在血管内能抑制血凝，但有此抗体的患者不但无出血倾向，反而容易发生动脉与静脉的血栓形成，此外也常发生习惯性流产与血小板减少症，以上诸症状及抗磷脂抗体共同构成抗磷脂综合征。

(4)SLE其他自身抗体：针对红细胞膜抗原的抗体出现抗人球蛋白试验阳性，还有抗粒细胞抗体，抗血小板抗体和抗淋巴细胞抗体，对高尔基体，核糖体的抗体，针对细胞框架成分，微纤维等的抗体，约1/3的病例类风湿因子阳性。

(5)免疫球蛋白：多数病人IgG，IgM升高，这是体内存在多种自身抗体造成的。

(6)补体：半数病人有低补体血症，血清总补体(CH50)，C3含量降低，可间接反映循环免疫复合物含量增加，与病情活动有关，补体分解物C3a，C5a增加也代表病情活动，检测循环免疫复合物方法甚多，但无一令人满意者。

5.免疫病理检查

(1)肾穿刺活组织检查：本方法所提供的病理诊断对治疗狼疮性肾炎和估计预后有价值，至少应包括光镜，荧光镜检查，必要时可用电镜检查，用免疫组化方法可鉴定淋巴细胞的亚型及沉积物的成分。

(2)皮肤狼疮带试验：用直接免疫荧光技术检查病人的皮肤，在表皮与真皮交界处出现一条局限性免疫球蛋白沉淀带，呈黄绿色，为免疫球蛋白(主要为IgG)与补体在表皮真皮交界处的结合物，SLE病人阳性率为50%～70%，如从病损部位取材，则多种皮肤病均为阳性，故应自暴露部位正常皮肤取材，以提高本试验的特异性，在治疗中，免疫荧光带可随着病情的缓解而消失，因此可用此作为判断疗效的指标之一。

6.X线检查： 胸部X线检查以间质性肺炎改变为主，两肺下野有小片状炎性阴影和盘状肺不张，胸腔积液等，以及由心肌炎引起的普遍性心脏扩大和心包积液。

1.过敏： 本病易发生药物过敏，且表现较重，一旦过敏则不容易逆转或病情恶化，有时疾病处于相对稳定期，接受致敏的药物即可引起病情急性发作如持续性高热等，容易引起过敏的药物常见者有：青霉素类，头孢菌素类，磺胺类，雌激素，普鲁卡因胺，苯妥英钠等，故狼疮病人禁用以上药物。

部分病例对一些食品容易发生过敏，对病情的危害性与上述药物基本相似，特别是对动物性肉食容易发生过敏，如狗肉，马肉，羊肉等，故应告诫患者谨慎食用，以免恶化病情。

2.感染 ：是常见的并发症，也是最常见的死因及病情恶化的主要因素，易感染的原因与长期接受免疫抑制剂，尿毒症及疾病本身免疫功能低下有关，肺炎，肾盂肾炎及败血症是最常见的并发症，致病菌可为金黄色葡萄球菌，奴卡菌，大肠杆菌，变形杆菌，结核菌，隐球菌及病毒等。