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混合结缔组织病
别名:MCTD

混合性结缔组织病(mixed connective tissue disease,简称MCTD)是近年来发现的一种重叠综合征,具有与其他胶原病例如系统性红斑狼疮、皮肌炎和系统性硬化症相类似的表现,但与三者中任何一个又不完全符合,不能归属于任何一种胶原病的症候群,因而称为混合结缔组织病。本病在临床上极少有肾脏损害表现,但在免疫学血清检查有高滴度的抗RNP抗体,而且激素治疗效果良好。

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症状解析

典型的临床表现为雷诺现象,多关节炎或多关节痛,手和手指呈弥漫性肿胀或手指呈圆锥状变细或外观呈腊肠样,食管运动功能低下和有多发性肌痛,肺部病变,本病起病方式变化多端,多数以雷诺现象为最早表现,但也有以肌肉疼痛和触痛同时伴有肌无力起病者,还有的病人是以发热,多关节炎为早期主诉,有的病人则以红斑皮损,发热,心肌炎,心律失常,全身淋巴结肿大为早期特征。

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病因解析
遗传(35%):

家族分析证明,凡是带有人白细胞抗原-B8(HLA-B8)者,均容易发生混合性胶原病,而且其抑制性T淋巴细胞(T8细胞)功能低下,有人认为B8可能是免疫反应控制失调的标志。抑制性T淋巴细胞与免疫反应基因控制有关,当T淋巴细胞功能低下时,免疫反应基因即失去控制,结果导致体内免疫失调 (体液免疫和细胞免疫失调)。

病毒感染(25%):

(1)受病毒感染的T细胞细胞毒作用增强,导致组织细胞破坏,病毒感染的T细胞功能受抑制,导致增强的B细胞产生抗体。

(2)宿主内源性感染或内源性病毒产物,通过病毒对HLA-B8阳性宿主的异体化作用,可把病毒种植于白细胞表面上,因而出现抗病毒和抗病毒感染的细胞反应,这些反应包括细胞免疫反应和体液免疫反应。病毒可使组织成分发生变化而出现自身抗原性,刺激B细胞产生相应抗体,发生抗原抗体反应,形成免疫复合物,引起组织损伤。

 

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诊断解析

本病与系统性红斑狼疮、皮肌炎、系统性硬化症有相似之处,因此应注意与上述疾病鉴别。可依靠临床特征表现及免疫学特异检查,必要时再结合组织学病理变化,一般不难鉴别。仅靠临床症状而与系统性红斑狼疮相关的重叠综合征鉴别颇为困难。

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治疗解析

混合结缔组织病西医治疗

(1)糖皮质激素:泼尼松30~60mg/d,分3次口服。待症状控制后,可用泼尼松每天20mg维持治疗。若合并感染,除加用有效的抗生素外,还可适当增加激素用量,可用氢化可的松每天50~100mg或地塞米松每天5~10mg静脉滴注,待症状控制后仍用泼尼松每天20mg维持治疗。

(2)免疫抑制药:可适当应用环磷酰胺、环孢素A等药物治疗,用法基本同SLE治疗。

(3)对症治疗:关节炎症状明显时,用双氯芬酸(扶他林)每天75~100mg,分3次口服,或吲哚美辛每天75~100mg,分3~4次口服,可很快缓解关节症状。但有消化道溃疡病人必须慎用或禁用,以免引起消化道出血。合并舍格伦综合征时,其局部治疗方法同舍格伦综合征。(以上资料仅供参考,详细请咨询医生。)

混合结缔组织病中医治疗

当前疾病暂无相关疗法。

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饮食保健

合理膳食可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果,营养均衡,包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素,荤素搭配,食物品种多元化。

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预防解析

(1)MCTD病因与自身免疫功能失调有关,因此必须加强身体锻炼,具有合理生活规律,保持愉快的心情以提高机体免疫功能。

(2)加强营养,补充维生素,并避免和减少激素、免疫抑制剂、非甾体药的副作用。

(3)注意保暖,避免受风寒侵袭。

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检查解析

1.血常规及血沉: 白细胞一般正常或下降,若合并感染,白细胞可升高。红细胞可有轻度或中度下降,血小板也可降低病情活动时血沉增快。

2.尿常规 :部分患者有少量蛋白尿、红细胞,有时可见管型。

3.生化学检查: 肌肉受累时常见血清肌酶(谷丙转氨酶、谷草转氨酶、肌酸磷酸激酶、醛缩酶、乳酸脱氢酶)升高,3/4患者蛋白电泳示γ球蛋白升高。

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并发症解析

约1/3的患者有发热,6%~7%的患者伴有舍格伦综合征和慢性淋巴性甲状腺炎。偶见全身淋巴结肿大,结缔组织性疾病可以造成多器官的损伤,如关节炎,可导致关节组织的肿胀以及疼痛,常伴有关键的活动障碍。同时患者可有明显的发热以及细菌性感染的表现,血常规白细胞常常明显增高,严重病例可导致脓毒血症。

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