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复发性多发性软骨炎伴发的葡萄膜炎常见病
别名:复发性多发软骨炎伴发的葡萄膜炎,复发性多发软骨炎伴发的色素膜炎,复发性多软骨炎伴发的葡萄膜炎,复发性多软骨炎伴发的色素膜炎

复发性多发性软骨炎(relapsing polychondritis)是一种少见的自身免疫性疾病,主要表现为耳廓、鼻、喉,气管软骨的炎症,易发生关节炎、巩膜外层炎,巩膜炎和葡萄膜炎。

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症状解析

1.眼部表现

眼部表现可是此病的最初表现,但多在全身病变之后发生,眼病变发生率约50%,主要表现为结膜炎,巩膜炎,巩膜外层炎,周边溃疡性角膜炎,虹膜睫状体炎,此外尚可出现脉络膜炎,脉络膜视网膜炎,神经眼科异常,视神经炎,视盘水肿,眼球突出,眼外肌麻痹,眼睑水肿,干燥性角膜炎(表1)。

(1)巩膜炎:巩膜炎发生率约为10%,可表现为弥漫性,结节性或坏死性,多累及前部巩膜,可发生巩膜变薄,巩膜软化甚至巩膜穿孔,坏死性巩膜炎易于合并全身血管炎,弥漫性巩膜炎一般不发生于有全身血管炎的患者,结节性巩膜炎与全身性血管炎无任何关系。

(2)葡萄膜炎:虹膜睫状体炎是一种常见的表现,可发生于30%的患者,虹膜睫状体炎具有复发性,易引起并发性白内障,常伴有巩膜炎,角膜炎和视网膜病变,有时葡萄膜炎可作为此病的最初表现,此外,尚可出现后葡萄膜炎,玻璃体炎等眼后段的炎症。

(3)角膜炎:此病引起的角膜炎多为周边溃疡性角膜炎,严重者可致角膜穿孔,尚可引起角膜血管翳,周边角膜变薄。

2.非特异性全身表现

患者可出现发热,体重减轻,疲乏,盗汗,淋巴结肿大等非特异性全身表现。

(1)耳廓软骨炎:耳廓软骨炎最为常见,占患者总数的80%~90%,发病突然,表现为单侧或双侧耳廓红肿疼痛,炎症易于复发或慢性化,造成软骨的破坏,导致耳廓下垂,或呈花椰菜样外观,由于外耳被变形的耳廓遮蔽,可引起听力下降,也可出现浆液性中耳炎,神经感觉性耳聋和前庭功能障碍。

(2)鼻软骨炎:患者可出现受累部位的红肿和压痛,常伴有鼻塞,流涕,鼻出血,后期则出现马鞍状鼻畸形,其发生率为30%~60%。

(3)关节受累:约30%的患者出现关节受累,典型地表现为周围性多关节炎,可累及大关节,也可累及小关节,可出现关节间隙变窄,但不引起侵蚀性改变,也不引起关节变形,关节炎多呈急性反复发作,也可同时伴有类风湿性关节炎。

(4)喉,气管,支气管受累:患者多诉有声嘶,咳嗽,呼吸困难,喘鸣,有时因软骨的破坏可致上呼吸道的萎缩而引起死亡。

(5)其他全身表现:患者尚可出现主动脉炎,累及大,中,小血管的血管炎,心肌炎,束支传导阻滞,皮肤紫癜,结节性红斑,MAGIC综合征(口腔,生殖器溃疡和软骨炎),肾小球肾炎,蛋白尿,镜下血尿,脑神经病,卒中,脑膜炎等。

 

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病因解析
病理(30%):

此病可能是一种自身免疫性疾病,与疾病有关的抗原可能是Ⅱ型,Ⅳ型和Ⅵ型胶原,可能是通过免疫复合物介导的,迟发型过敏反应在其发病中也可能起着一定作用。

流行病学(30%):

复发性多发性软骨炎伴发的葡萄膜炎很少见,全世界报道的病例约600余例。多数报道男女发病比例相似,但也有报道女性患者为男性患者的3倍。可见于任何年龄,但多见于40~59岁的成年人。我们尚未见此种疾病所致的葡萄膜炎。据报道我国台湾地区发现有此种疾病及其伴发的葡萄膜炎。

自身免疫力低下(20%):

由于机体的免疫力低下,容易引起此病。

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诊断解析

诊断标准

此病主要根据典型的临床表现加以诊断,此病尚无统一的诊断标准,McAdam等曾于1976年制定了一个诊断标准,Hochberg对其进行了修订,此标准包括6条(表2),如患者出现其中3条或3条以上,组织学检查发现阳性结果,即可做出复发性多发性软骨炎的诊断,如果患者的临床表现是非常明确的,诊断时不一定需要进行组织学检查。

鉴别诊断

复发性多发性软骨炎应与感染性软骨炎,前庭或耳蜗血管炎,喉和气管的炎症性疾病等相鉴别,出现反复发作的巩膜炎或巩膜外层炎,葡萄膜炎时应与椎关节炎(病变),类风湿性关节炎,Sjögren综合征,Reiter综合征,类肉瘤病,结节性动脉炎,Behcet病,幼年型慢性关节炎,Cogan综合征,Wegner肉芽肿等所伴发的巩膜炎,巩膜外层炎或葡萄膜炎相鉴别。

复发性多发性软骨炎患者中约25%合并有胶原血管病,如系统性红斑狼疮,类风湿性关节炎,Behcet病,Sjögren综合征,混合结缔组织病,在诊断和鉴别诊断时应注意它们之间的重叠。

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治疗解析

复发性多发性软骨炎伴发的葡萄膜炎西医治疗

对于轻或中度炎症的患者可选用泼尼松治疗,剂量为0.5~1mg/(kg?d),对于严重者可以给予其他免疫抑制剂或联合其他免疫抑制剂治疗。

氨苯砜对于复发性多发性软骨炎的全身病变有较好的作用,硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、苯丁酸氮芥、环磷酰胺等也可试用于一些具有顽固性炎症的患者。

对于此病所伴有的眼部炎症,局部点用糖皮质激素往往是不够的,一般应全身应用糖皮质激素(如泼尼松口服治疗);对于一些有顽固性葡萄膜炎症的患者,可给予或联合环磷酰胺、苯丁酸氮芥、硫唑嘌呤等免疫抑制剂治疗;对严重的坏死性巩膜炎,氨苯砜联合糖皮质激素有较好的治疗效果。

复发性多发性软骨炎伴发的葡萄膜炎中医治疗

当前疾病暂无相关疗法。

(以上提供资料及其内容仅供参考,详细需要咨询医生。)

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饮食保健

食疗方(下面资料仅供参考,详细需要咨询医生)

1、银花菊花茶:银花50克,菊花50克,绿茶20克。上药混合共为粗末,用纱布分装成袋,每袋15克。每次1包,代茶饮用。可清凉解热、疏风明目。用于头眼胀痛、目睛红赤者。

2、蔓荆子粥:蔓荆子15克,粳米50克。将蔓荆子捣碎,加水500毫升,浸泡后煎取汁,入粳米煮粥,空腹食用。每日1剂。可辛凉解散,用于目赤头痛者。

3、青葙子茶:青葙子15克,绿茶5克。将青葙子和绿茶置于纱布袋中,沸水泡10分钟饮用。每日1剂。可祛风热、清肝火、适用于目赤肿痛者。

4、石膏粥:生石膏50克,粳米100克。先将石膏水煎半小时,去渣后放入粳米熬粥。每日1剂。可辛凉清热、除烦止渴,适用于眼红痛、口干重的患者。

5、绿豆藕羹:藕1节,绿豆30克。将藕洗净切成小块,与绿豆同煮至熟烂后食用。每日1剂。可清热凉血、去赤止痛,适用于眼热赤痛者。

6、二仁粥:生薏仁30克,杏仁6克(捣碎),粳米100克。三物共用水煮,至米开粥稠即可食用。每日1剂。可清热利湿,宣畅气机,适用于葡萄膜炎反复发作者。

7、香菇烧冬瓜:冬瓜300克,香菇20克,调料适量。冬瓜去皮瓤、洗净、切片。香菇浸泡透,洗净。二味用油炒后,烧熟。每日1剂。可清湿热、益胃气,适用于脾胃湿热重的葡萄膜炎患者。

饮食原则

1、多吃蔬菜、水果。

2、宜多吃增强免疫作用的食物:甲鱼、乌龟、海龟、沙虫、青鱼、鲨鱼、水蛇、虾、白花蛇、鲫鱼、桑椹、无花果、荔枝、胡桃、瓜蒌、马齿苋、豆豉、橄榄、杏仁、丝瓜。

3、多食用优质蛋白质食物,如牛奶、鸡蛋、鱼类、家禽等。

4、应忌食辛辣刺激,生冷油腻和不易消化制品。如辣椒、香烟、烈酒、生食、冷荤及含大量动物脂肪的食品。

5、一些能使疾病加重或诱使疾病发作的食物,民间习惯称之为“发物”,如带鱼、鳝鱼、蛤蜊、海参、螃蟹、虾、狗肉、羊肉、公鸡辣椒、韭菜等。

 

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预防解析

本病暂无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。

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检查解析

此病的诊断主要根据典型的临床表现,目前对此病尚无肯定的实验室检查,在一些患者可出现血沉加快,轻度正常红细胞性和红细胞色素正常性贫血,白细胞增多,血小板增多,多克隆球蛋白血症。

1.活组织检查

发现嗜碱性染色物质消失,可发现局灶性或弥漫性多形核白细胞和单核细胞(主要为CD4 淋巴细胞和巨噬细胞)浸润,胶原基质破坏,纤维肉芽组织增生和局灶性钙化。

2.影像学检查

颈部和胸部X线正,侧位检查对发现喉,气管,支气管病变有一定帮助,CT和磁共振等检查也可提供有价值的资料。

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并发症解析

并发症:视神经炎及视盘水肿较为常见。

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