典型的临床表现为雷诺现象，多关节炎或多关节痛，手和手指呈弥漫性肿胀或手指呈圆锥状变细或外观呈腊肠样，食管运动功能低下和有多发性肌痛，肺部病变，本病起病方式变化多端，多数以雷诺现象为最早表现，但也有以肌肉疼痛和触痛同时伴有肌无力起病者，还有的病人是以发热，多关节炎为早期主诉，有的病人则以红斑皮损，发热，心肌炎，心律失常，全身淋巴结肿大为早期特征(图1，2)。 

系统性红斑狼疮，皮肌炎和系统性硬化症，三者的表现可以同时存在，也可分别在相隔数月或数年出现，有多器官受累的特征。

1.关节表现

93%～96%的患者有关节痛，其中2/3有明显的关节炎，多数病人不出现关节畸形，仅有个别患者呈典型类风湿关节炎改变，出现皮下结节。

2.皮肤表现

以雷诺现象最多见，占84%～87%，而且常为本病的初始或先驱症状，手指肿胀，伴有局部皮肤变紧，增厚者占47%～88%，出现系统性红斑狼疮样红斑，毛细血管扩张，手指萎缩性红斑性斑点，皮肌炎样的眼眶性红斑，散在性非瘢痕性灶性脱发及色素异常(色素减退或增加)。

3.肌肉表现

肌肉疼痛以腰背部，肩胛部，四肢近端最常见，多数病人既有主观疼痛又有触痛，只是表现程度不同，常伴有肌无力，有的病人表现为主观肌痛而无触痛，有时临床上不出现肌痛，但肌肉活检呈炎症性肌病改变，同时血清肌酶升高。

4.消化系统表现

约2/3的患者食管运动功能低下，表现为吞咽干食物时胸骨后有阻塞感或钝痛，卧位时更明显，后期伴发食管炎，吞咽食物时可有不同程度的疼痛感，也可有肠道运动功能低下，表现为腹痛，腹胀与便秘交替出现等，部分患者可有轻度到中度肝，脾大。

5.呼吸系统表现

轻者无呼吸道症状，严重者活动后呼吸困难，出现肺动脉高压，胸膜炎等，查体可闻及湿啰音和干啰音。

6.循环系统表现

心脏受累很少见，多数表现为心包炎，心肌炎，全心炎或瓣膜性心脏病。

7.泌尿系统表现

文献报道肾脏受累少见(0%～10%)，有的虽有损害但其程度也很轻微，然而也有个别患者可死于进行性肾功能衰竭，有的呈持续性或间歇性蛋白尿，镜下血尿，颗粒管型，红细胞管型，如进行肾穿刺活检，则可见弥漫性膜性肾小球肾炎，局灶性肾炎或仅有血管间质细胞增生，镜检为高血压性血管改变，肾小球细胞增生及局限性基膜增厚，伴有明显的血管内膜增生和管腔闭塞。

8.泌尿系统表现

约10%的患者有神经系统症状，常见为三叉神经痛，有时可出现一过性精神失常，多发性周围神经痛，脑梗死，无菌性脑膜炎，抽风等。

(一)发病原因

本病的病因尚无定论，鉴于本病合并有系统性红斑狼疮，皮肌炎和系统性硬化症的混合表现，故对本病是一种独立疾病还是同一种疾病的不同亚型，尚有争议，但总的说来以自身免疫学说为公认，即可能是在遗传免疫调节功能失调的基础上，对自身组织损坏，退化和变异的成分出现自身抗体，从而引起免疫病理过程，其理由为：①本病与自身免疫疾病中系统性红斑狼疮，皮肌炎和系统性硬化症有很多共同表现，②测得敏感而特异的高滴度的抗RNP抗体，表皮基底膜处有Ig沉着，免疫荧光学检查有与系统性红斑狼疮相似的斑点型抗核抗体，③抗核抗体几乎全部阳性，而且其他血清抗体如类风湿因子，抗核因子等也有部分阳性，④在自身免疫病的代表性疾病系统性红斑狼疮的肾脏病变处，部分患者可查出抗RNP抗体。

(二)发病机制

关于本病的发病机制主要有如下学说：

1.遗传家族分析证明，凡是带有人白细胞抗原-B8(HLA-B8)者，均容易发生混合性胶原病，而且其抑制性T淋巴细胞(T8细胞)功能低下，有人认为B8可能是免疫反应控制失调的标志，抑制性T淋巴细胞与免疫反应基因控制有关，当T淋巴细胞功能低下时，免疫反应基因即失去控制，结果导致体内免疫失调(体液免疫和细胞免疫失调)，当抑制性T淋巴细胞功能低下时，可引起体液免疫亢进，细胞免疫低下，T8细胞还可抑制自身免疫的反应性，它的功能一旦缺损，就可出现自身抗原抗体反应，形成免疫复合物，抗原过剩形成的可溶性免疫复合物，又可随血液循环而到达身体其他脏器，并在那里沉淀和引起组织损伤。

2.病毒感染

病毒感染导致自身免疫功能障碍的机制可能有以下3个方面：

(1)受病毒感染的T细胞细胞毒作用增强，导致组织细胞破坏。

(2)病毒感染的T细胞功能受抑制，导致增强的B细胞产生抗体。

(3)宿主内源性感染或内源性病毒产物，通过病毒对HLA-B8阳性宿主的异体化作用，可把病毒种植于白细胞表面上，因而出现抗病毒和抗病毒感染的细胞反应，这些反应包括细胞免疫反应和体液免疫反应，病毒可使组织成分发生变化而出现自身抗原性，刺激B细胞产生相应抗体，发生抗原抗体反应，形成免疫复合物，引起组织损伤，受病毒感染的细胞在细胞毒作用下，释放出碎片，可使机体发生自身致敏作用，因而产生抗细胞成分抗体，另外，病毒刺激淋巴细胞可产生中和因子，促使自身免疫的发生。

3.抗淋巴细胞抗体

有人发现混合结缔组织病患者血清中有一种抗淋巴毒抗体(抗淋巴细胞抗体)，此抗体本质是IgM，对周围T，B细胞均有破坏作用，它的活性与周围血液白细胞及淋巴细胞数呈反比，在病情活动期其活性升高，在缓解期则活性降低，有皮肤，神经，食管症状者阳性率高，但与肾脏改变，关节症状无关。

4.病理

(1)皮肤镜检可见表皮过度角化，上皮萎缩;真皮内胶原纤维水肿，增生;皮下脂肪组织有变性坏死;皮下组织小血管管壁增厚，内膜增生，肿胀，伴有不同程度的炎性浸润，血管周围纤维组织增生，透明变性。

(2)肌肉镜检有变性，横纹肌横纹不清，本病的病理特征既是系统性红斑狼疮，皮肌炎和系统性硬化症三者的综合，又有不同之处，如肌肉有不同程度的炎性改变与系统性硬化症不同;血管呈一般的炎症改变，无类纤维蛋白变性，又不同于系统性红斑狼疮。

5.中医病因病机

(1)病因：本病的病因不外为内，外两因。

内因多责之于先天禀赋不足，阴阳，气血亏虚或失衡，日久造成脏腑功能紊乱，常在外邪的诱发下而起病，或由后天饮食偏嗜，如嗜食辛辣肥甘而生湿，生热，生痰;或暴食生冷，伤及脾阳;或由劳倦过度，病后失养;或内伤情志，损及脏腑，气机等等，均可导致机体内环境的失衡而成为发病的基础。

①先天禀赋不足：先天禀赋不足之人，阴阳失调，偏于肾阴亏虚，则属阴虚内热，外邪乘虚而入，“邪人于阴则痹”，痹阻先在阴分，阴虚为本，血虚有火，病久阴血暗耗，阴损及阳，气阴两虚，时有外感诱发，病深则阴阳两虚。

②肾阳衰微：素体肾阳衰微，阴寒内凝，复感外邪而发，病程迁延日久者，痹阻络脉之邪可内舍于脏腑，使脏腑功能失调，元阳虚亏，真阴不足，气血虚衰，全身多部位和脏器损害，甚至危及生命。

外因多由外感六淫，或留着肌肤，闭阻关节，或内侵脏腑而导致发病。

六淫外感：素体营血不足，卫外不固，腠理不密，风寒湿之邪乘虚外袭，凝结于肤腠，阻滞于经络，致使营卫失和，气血瘀滞，痰瘀痹阻，失于濡养;或外邪郁而化热，化热则伤阴，湿热交阻或暑热由皮肤而入，酿成热毒;燥气伤津，津亏血燥，总之，风，寒，暑，湿，燥，火，外能伤肤损络，内能损及营血脏腑。

(2)病机：

①体质与发病：本病多发生于女性，女性为阴柔之体，素体阴盛阳虚，外邪入里化寒，可伤及脾肾之阳，水湿不化，故可见肢体肿胀;阳虚血运无力推动，一可以阻滞于脉络出现关节筋骨疼痛，二能留滞于肌肤出现瘀点，瘀斑;脾阳亏虚，中州失运，可以出现四肢肌肉酸疼，乏力，女性致病的另一个特点为情志因素，忧思郁怒，暗耗阴血，日久化热，所以也可有阴液亏虚而生热的表现，如长期发热，口鼻眼干涩，皮肤斑疹等。

此外，先天禀赋和后天调摄对体质都是重要的影响因素，有时可以引起机体阴阳的转化，而增加疾病表现的复杂性，临床当详细辨别。

②内侵脏腑，变化多端 本病开始常表现为肾的阴阳失衡，随着疾病的发展，可以累及各个脏腑并产生多种病理产物，伤及脾胃可见腹胀，纳呆，便秘;伤及肺者可出现胸闷，憋气，呼吸困难;累及心者可见惊悸，怔忡甚则胸痛;累及肝者可见胁肋胀痛，嗳腐吞酸;肾脏损害加重则可见小便不利，水肿等证，气机运行不畅可见腹胀，腹痛，咳嗽，气喘;气化不利，津液停着则为痰，痰留脉中则可化瘀。

③瘀血痰阻：由于病久气血运行不畅，而致血停为瘀，湿凝为痰，痰瘀互结，复感外邪，内外互结，阻闭经络，肌肤，关节，血脉，甚至脏腑，阻塞上焦，心肺损伤，气喘胸闷，胸痛心悸;阻于中焦，脾胃受损，运化失职，胃纳不佳，生血不足，血虚有火，热迫血行，血不循经，溢于脉外则衄血，紫斑，皮疹或见血尿;阻于下焦，肝肾受损，精华流失，则腰酸浮肿，腹水贫血;上入巅脑则偏瘫癔病，痰瘀互结，流注关节可见关节疼痛，停于皮下可见皮下结节，阻于咽部则可见吞咽困难，阻于胸胁则可见症瘕积聚，痰瘀交阻或瘀热内生，凝聚皮表肌腠，气血痹着，失于濡养则手浮肿呈腊肠样肿胀，指尖皮肤变硬;血脉痹阻，阳气不达四末，故肢端皮肤或白或青紫;阻于经络肌腠关节则肌肉关节酸痛无力。

诊断标准

本病目前尚无明确和统一的诊断标准，主要依据综合判断，凡临床上遇到多关节炎或关节痛，雷诺现象，无固定部位肌肉疼痛，不明原因的手指肿胀，不同程度的贫血及血沉增快，或病人同时有系统性红斑狼疮，皮肌炎，系统性硬化症三者或其中二者的不典型临床特征，即应考虑到本病的可能，应进行ANA检查，凡滴定度大于1∶160，且呈斑点型，抗RNP抗体滴定度升高，即可确诊。

1987年Sharp对该病提出如下诊断标准：

1.主要标准

(1)肌炎(重度)。

(2)肺部累及①CO弥散功能<70%;

②肺动脉高压;

③肺活检显示增殖性血管损伤。

(3)雷诺现象或食管蠕动功能降低。

(4)手肿胀或手指硬化。

(5)抗ENA抗体滴度≥1∶10000，抗UIRNP抗体阳性，抗Sm抗体阴性。

2.次要标准

(1)脱发。

(2)白细胞减少或小于4×109/L。

(3)贫血血红蛋白女性

(4)胸膜炎。

(5)心包炎。

(6)三叉神经病变。

(7)关节炎。

(8)颊部红斑。

(9)血小板减少<100×109/L。

(10)肌炎(轻度)。

(11)既往有手背肿胀史。

3.确诊

(1)临床4个主要标准。

(2)血清学抗RNP抗体阳性，滴度>1∶4000，除外抗Sm抗体阳性。

4.可能诊断

(1)临床：

①3个主要标准。

②2个主要标准(1，2或3)及2个次要标准。

(2)血清学抗RNP抗体阳性，滴度>1∶1000。

5.可疑诊断

(1)临床：

①3个主要标准。

②2个主要标准。

③1个主要标准或3个次要标准。

(2)血清学抗RNP抗体阳性，滴度≥1∶100。

鉴别诊断

本病与系统性红斑狼疮，皮肌炎，系统性硬化症有相似之处，因此应注意与上述疾病鉴别，可依靠临床特征表现及免疫学特异检查，必要时再结合组织学病理变化，一般不难鉴别，仅靠临床症状而与系统性红斑狼疮相关的重叠综合征鉴别颇为困难，现将本病与系统性红斑狼疮相关的重叠综合征列表鉴别如下(表1)： 

本病还须与成人Still病，血管炎类疾病鉴别，后二者可提取性核抗原(ENA)抗体，抗RNP抗体阴性。

混合性结缔组织病西医治疗

1、糖皮质激素：泼尼松30～60mg/d，分3次口服，待症状控制后，可用泼尼松每天20mg维持治疗，若合并感染，除加用有效的抗生素外，还可适当增加激素用量，可用氢化可的松每天50～100mg或地塞米松每天5～10mg静脉滴注，待症状控制后仍用泼尼松每天20mg维持治疗。

2、免疫抑制药：可适当应用环磷酰胺，环孢素A等药物治疗，用法基本同SLE治疗。

3、对症治疗：关节炎症状明显时，用双氯芬酸(扶他林)每天75～100mg，分3次口服，或吲哚美辛每天75～100mg，分3～4次口服，可很快缓解关节症状，但有消化道溃疡病人必须慎用或禁用，以免引起消化道出血，合并舍格伦综合征时，其局部治疗方法同舍格伦综合征。

预后

本病比其他风湿病预后较好，一般病程可持续十到数十年，其主要死亡原因为肺动脉高压，其他肺病，肺源性心脏病，心力衰竭和心包填塞等。

妊娠时患者病情可加剧，胎儿死亡率提高，可有自发性流产和死胎。

发生在儿童的混合结缔组织病病情较重，多累及心，肾，关节炎亦常见，可有严重血小板低下，危害极大。

混合性结缔组织病中医治疗

一、辨证论治：

1、湿热蕴结：

主症：肢体，关节肿胀，疼痛，皮肤斑疹，肌肉酸痛，乏力，可伴发热，心烦，胸脘痞闷，口舌生疮，小便黄赤，舌质红，舌苔黄腻，脉濡数。

治法：清热解毒，利湿通络。

方药：白虎加苍术汤合清瘟败毒饮。

黄芩，黄连，栀子，连翘，生石膏，知母，生地，玄参，牡丹皮，赤芍，苍术，水牛角(研末冲服)，甘草。

加减：关节肿胀，疼痛明显者，可加入黄柏，牛膝，薏苡仁，防己，萆薢，土茯苓等;发热较重者，可加金银花，蒲公英，板蓝根，青蒿，柴胡，寒水石等;斑疹明显者，可加紫草，小蓟，侧柏叶，三七，蒲黄，茜草等;肌肉无力明显者，可加白术，黄芪，山药，党参，陈皮等。

2、痰瘀凝滞：

主症：手指肿胀，皮肤发硬或有瘀斑，关节疼痛或伴肿胀，皮下结节，咽中如有物梗阻，吞咽困难，或有胁下症瘕，或惊悸怔忡，或有头痛，舌质暗，舌苔白腻，脉弦滑。

治法：活血祛瘀，理气消痰。

方药：活络效灵丹合导痰汤加减。

当归，丹参，乳香，没药，制半夏，胆南星，枳实，陈皮，茯苓。

加减：皮肤瘀斑明显者，可加三七，蒲黄，茜草，紫草，白及等;指节肿胀者可加防己，萆薢，秦艽，威灵仙，羌活，薏苡仁，泽泻，苍术等;惊悸怔忡者可加赤芍，川芎，红花，沉香，柏子仁，酸枣仁，远志等;胁下包块明显者可加桃仁，红花，木香，厚朴，水蛭，蛰虫，虻虫等;头痛明显者可加川芎，赤芍，桃仁，白芷，羌活，藁本，僵蚕等。

3、脾肾阳虚：

主症：关节，肌肉酸痛，无力，手指肿胀发亮或变硬，或有指端溃破，创面暗红;皮肤暗红色斑疹;或见心慌，胸痛，或伴有形寒肢冷，咳喘气短，腰膝酸软，周身浮肿，或腹胀腹痛，纳呆便溏，小便清长，舌质淡，舌苔薄白，脉沉弱。

治法：温补脾肾。

方药：右归丸加减。

熟地，山药，山茱萸，枸杞子，鹿角胶(烊化)，杜仲，菟丝子，当归，肉桂，制附子，白术，人参(另煎兑服)。

加减：关节疼痛明显者，可加牛膝，延胡索，穿山甲，王不留行，皂刺，鸡血藤，秦艽，羌活，独活，威灵仙，稀莶草等;浮肿明显者，可加茯苓，泽泻，车前子，薏苡仁，防己，泽兰，木通，牛膝等;皮肤斑疹可加艾叶，灶心土，三七，蒲黄等;肌肉无力明显者，可加黄芪，党参，黄精，白芍，阿胶，茯苓等。

4、肝肾阴虚：

主症：关节酸痛，肌肉疼痛，无力;手指肌肉变薄，皮肤发硬;皮肤斑疹，或有口渴咽干，目睛干涩;或惊悸怔忡;或见头痛，抽搐;或伴形消颧红，腰膝酸软，五心烦热，胁肋隐痛，耳鸣耳聋;或有大便干，小便黄;舌质红，舌苔少，脉弦细数。

治法：滋补肝肾。

方药：左归丸合滋水清肝饮加减。

生地，熟地，山茱萸，山药，枸杞子，牛膝，菟丝子，牡丹皮，泽泻，栀子，当归，白芍，龟板胶(烊化)。

加减：斑疹明显者，可加紫草，玄参，白茅根，白及，小蓟，侧柏叶，茜草等;口干欲饮，目睛干涩，皮肤干燥者，可加何首乌，沙参，麦冬，玉竹，花粉，石斛，黄精等;关节疼痛严重者，可加穿山甲，王不留行，延胡索，鸡血藤，红花，片姜黄，土茯苓，稀莶草，桑枝，威灵仙等;头痛，抽搐或有癫痫发作者，可加天麻，钩藤，石决明，白蒺藜，僵蚕，地龙，怀牛膝，牡蛎等。

二、其他临床辨证治疗：

1、MCTD病人出现神经系统病变，虽然仅占10%，但也要引起注意，若出现头痛，头晕，脑电图示轻度脑损害，予以健脑化瘀，方用生地，枸杞子，麦冬，首乌，知母，天麻，白蒺藜，蔓荆子，赤芍，川芎，泽兰叶，茯苓，半夏，陈皮，菊花1，钩藤。

加减：头痛严重加全蝎，蜈蚣;神志不清加安宫牛黄丸，醒脑丸;癫痫抽搐加制南星，石菖蒲，竹沥。

2、对肝脾肿大，重用舒肝理气，活血化瘀之品，如丹参，川楝子，郁金，红花，刘寄奴，生山楂，三棱，莪术，栀子。

3、舍格伦综合征明显时，重用养阴药物加石斛，玉竹，白芍，五味子，山药，天花粉，沙参，麦冬。

4、对桥本甲状腺炎，重用元参，牡蛎，川贝，昆布，海藻，连翘，青皮等。

三、综合治疗：

1、中成药：可参考治疗类风湿关节炎，急性风湿热，风湿性关节炎，系统性红斑狼疮，硬皮病等的中成药，如痹证系列药，雷公藤，昆明山海棠，通痹片等。

A.雷公藤片或昆明山海棠片，3次/d，每次3～5片，口服。

B.丹参制剂：丹参片，复方丹参片，丹参针剂，分别予以口服，肌内注射或静脉滴注。

2、外治法：

A.黄药子加水煎熬，趁热熏洗双手指，用于MCTD双手硬皮样改变和雷诺病者。

B.透骨草，威灵仙，苍术，栀子，血竭，苏木，水煎外洗。

C.伸筋草洗方(《赵炳南临床经验集》)，组成：伸筋草，透骨草，艾叶，刘寄奴，桑枝，官桂，苏木，穿山甲，西红花，上药碾碎，装入纱布袋内，用桑枝加水上锅蒸后用或煮水浸泡后用，功用：活血通络，温经软坚，用于雷诺征和双手硬皮样改变明显者。

D.紫草洗方(《赵炳南临床经验集》)，组成：紫草，茜草，白芷，赤芍，苏木，南红花，厚朴，丝瓜络，木通，水煮15～20min外洗，功用：行气活血，化瘀消斑。

C.指(趾)端肿胀或苍白青紫时，选用红灵酒外擦，1～2次/d;若出现溃疡或坏死，外敷红油膏，1次/d。

(以上提供资料及其内容仅供参考，详细需要咨询医生。)

高蛋白、高纤维化饮食，忌刺激性强的食物。如有吞咽困难时，应经予流质饮食，且注意慢咽。

1.独活乌豆汤

独活9～12g，乌豆60g，米酒适量。将乌豆泡软，与独活同置瓦锅中，加水约2000ml，文火煎至500ml，去渣，取汁，兑入米酒，1日内分2次温服。 用于风寒湿阻之病人。汤中独活性味辛苦微温，用于祛风除湿、散寒止痛，尤善祛肾经伏风;乌豆性味甘平，长于祛风、利水、活血、解毒、滋肾，辅助独活炖汤，以米酒为引，既收祛风除湿、活血通络、散寒除痹之效，又扶助正气，制约独活辛燥之性。

2.虫草鸡汤

冬虫夏草15～20g，龙眼肉10g，大枣15g，鸡1只。将鸡宰好洗净，除内脏，大枣去核与冬虫夏草和龙眼肉，一起放进瓦锅内，加水适量，文火煮约3小时，调味后食用。 用于肺脾肾虚之病人。汤中冬虫夏草味甘性温，入肺、肾经，滋肺补肾;大枣味甘性温，入脾经，补脾和肾，益气生津;龙眼肉味甘性平，入心、脾经，补心安神，养血益脾;鸡味甘性温，入脾、胃经，益五脏，主下气，治反胃。

3.参附回阳汤

人参10g，制附子10g，龙骨30g，牡蛎30g，淡豆豉50g。先将制附子、龙骨、牡蛎加水煎煮，去渣取汁，加入豆豉煮至软烂，人参另煎，合并两液服用。 用于脾肾阳虚、寒凝瘀阻之病人。汤中人参味甘微苦性温，入脾肺经，大补元气、补肺健脾、益气生津;熟附子大辛大热，入心、脾、肾经，回阳补火、温中散寒;龙牡安神潜阳;淡豆豉解表除烦。

1.一级预防

(1)MCTD病因与自身免疫功能失调有关，因此必须加强身体锻炼，具有合理生活规律，保持愉快的心情以提高机体免疫功能。

(2)加强营养，补充维生素。

(3)注意保暖，避免受风寒侵袭。

2.二级预防

(1)早期诊断：MCTD目前无早期诊断标准，主要靠综合诊断，凡临床上遇到多关节炎或关节痛，雷诺现象，无固定部位的肌肉疼痛，不明显的手指肿胀，不同程度的贫血及血沉增快，原因不明的肺弥散功能下降或同时出现系统性红斑狼疮，多发性肌炎，系统性硬化症三者或其中二者的不典型临床特征，即应考虑到本病的可能，进行抗核抗体(ANA)及抗核糖核蛋白抗体(RNP)检查，有利于MCTD的早期诊断。

(2)早期治疗：由于本病有多系统，多器官损害的特点，临床表现，病变程度差异很大，因而治疗方案必须根据每个患者的具体情况而定，强调个体化治疗。

①出现关节炎，皮疹，浆膜炎，肌炎，贫血，白细胞减少，轻度肾脏损害者可采用中小剂量糖皮质激素治疗。

②轻度的关节炎可用非甾体抗炎药，如布洛芬或萘普生控制，而对有侵蚀性关节炎而无肾累及者，则宜及早应用金制剂或青霉胺。

③皮肤损害可用抗疟药和氯喹治疗。

④雷诺现象应用钙离子拮抗剂如硝苯地平，硫氮革酮可减轻症状及减少发作。

⑤出现重度肌炎者，则需用较大剂量糖皮质激素并需维持较长时间。

⑥MCTD的严重肾脏病变是应用大剂量糖皮质激素的指征，必要时可并用免疫抑制剂如环磷酰胺冲击治疗。

⑦中医辨证论治。

3.三级预防

(1)坚持正规治疗，并避免和减少激素，免疫抑制剂，非甾体药的副作用。

(2)坚持功能锻炼，增强自身免疫功能。

(3)生活应有规律，劳逸适度，症状显著时可适当休息。

(4)注意肢端保暖，避免妊娠，过度劳累及剧烈精神刺激。

1.血常规及血沉

白细胞一般正常或下降，若合并感染，白细胞可升高，红细胞可有轻度或中度下降，血小板也可降低病情活动时血沉增快。

2.尿常规

部分患者有少量蛋白尿，红细胞，有时可见管型。

3.生化学检查

肌肉受累时常见血清肌酶(谷丙转氨酶，谷草转氨酶，肌酸磷酸激酶，醛缩酶，乳酸脱氢酶)升高，3/4患者蛋白电泳示γ球蛋白升高。

4.免疫学检查

荧光抗核抗体滴定度升高，而且呈斑点型，血清补体水平正常，抗dsDNA抗体12%为阳性，E-玫瑰花结试验及植物血凝素(PHA)试验多数偏低，血凝试验测得可提取的核抗原(ENA)抗体滴定度均很高(1∶1000～1∶100万)，而系统性红斑狼疮滴定度低(1∶10～1∶l000)，可提取的核抗原(ENA)抗体和抗核糖核蛋白(RNP)抗体滴度升高，对本症的临床诊断有重要意义，皮肤荧光检查可见到免疫球蛋白沉积及斑点型上皮核染色，少数患者类风湿因子，狼疮细胞，Coomb试验阳性。

5.心电图检查

多数为窦性心动过速，个别患者呈心肌炎性改变或室性期前收缩，心房纤颤，游走性心律，冠状动脉供血不足等改变。

6.肌电图检查

2/3患者呈不同程度的炎症性肌病改变。

7.X线检查

(1)胸部摄片：两肺呈肺间质性改变，多见于两下肺野，增粗的肺纹理交织成细网状，30%的患者可出现不规则大小的片状阴影，有时可有少量胸腔积液，心脏在病程早期或活动期表现为心包积液或心肌炎，心脏阴影呈普遍性扩大，搏动消失或减弱。

(2)钡餐检查：食管主要改变为蠕动减弱，甚至消失，管腔松弛扩张，钡剂通过缓慢，滞留时间长，以中下段为明显，小肠表现肠管扩张，黏膜皱襞变粗，紊乱及蠕动减慢，钡剂散在，类似小肠吸收不良综合征。

8.肺功能测定

2/3患者表现气体弥散功能下降，约半数患者有限制性通气功能障碍。

9.其他

当发现有甲状腺肿大时，要进行甲状腺活组织检查，若活检病理切片见腺泡内胶质减少，腺泡被组织细胞和巨细胞肉芽肿所替代，腺泡间有不同程度的淋巴-细胞，浆细胞浸润和纤维化，则为合并慢性淋巴细胞性甲状腺炎的可靠证据。

约1/3的患者有发热，6%～7%的患者伴有舍格伦综合征和慢性淋巴性甲状腺炎，偶见全身淋巴结肿大。