一、血管壁异常疾病　　

1.遗传性

遗传性出血性毛细血管扩张症(HHT)、Ehlers―Danlos综合征。　　

2.获得性

变态反应性：过敏性紫癜、自身红细胞致敏性紫癜、自身脱氧核糖核酸(DNA)致敏性紫癜、药物性血管性紫癜。　　

非变态反应性：感染性紫癜(如败血症、亚急性感染性心内膜炎、脑膜炎双球菌菌血症、猩红热、流行性出血热、钩端螺旋体病、伤寒等)、中毒性紫癜(化学品或药物中毒、蛇咬伤、蜂毒中毒、尿毒症)、机械性紫癜(局部机械性压迫、直立体位过久)、异常球蛋白血症(巨球蛋白血症、冷球蛋白血症)、多发性骨髓瘤、维生素C缺乏、老年性紫癜。原因不明：单纯性紫癜。　　

二、血小板异常疾病　　

1.血小板减少　　

先天性：Fanconi综合征、先天性无巨核细胞性血小板减少、遗传性血小板减少。　　

免疫性：特发性血小板减少性紫癜(急性和慢性)、药物性免疫性紫癜、输血后紫癜、自身免疫性疾病(SLE、甲状腺功能亢进症、自身免疫性溶血性贫血等)、新生儿同种免疫性血小板减少性紫癜、人免疫缺陷病毒(HIV)感染、抗人淋巴细胞球蛋白治疗。

非免疫性：感染(病毒、细菌)、再障、骨髓浸润(白血病、骨髓转移瘤、骨髓纤维化、结核病等)、巨核细胞再障、电离辐射、药物(细胞毒药物、雌激素、噻嗪类药、干扰素等)、营养不良、阵发性睡眠性血红蛋白尿症、周期性血小板减少、肾功能衰竭、DIC、失血、血液透析、血栓性血小板减少性紫癜、溶血尿毒症综合征、低温等。　　

2.血小板增多

原发性出血性血小板增多症，其他骨髓增生性疾病(慢性粒细胞白血病、原发性红细胞增多症)。　　

3.血小板功能缺陷　　

先天性：巨大血小板综合征(Bernard-Soulier综合征)、血小板无力症(Glanzmann病)、血小板贮存池病(α颗粒缺乏和致密颗粒缺乏)、原发性血小板释放反应缺陷、血小板第三因子(PF3)缺陷、其他先天异常伴血小板减少(Wiscott―Aldrich综合征、May-Hegglin异常、Chediak―Higashi综合征)、环氧酶及TXA2合成酶缺乏症。　　

获得性：尿毒症、骨髓增生性疾病、异常蛋白血症、肝病、DIC、药物[阿司匹林、双嘧达莫(潘生丁)、吲哚美辛(消炎痛)、右旋糖酐、咖啡因、氨茶碱等。　　

三、凝血、抗凝血异常疾病　　

1.凝血因子缺乏　　

先天性：常见的有血友病甲(因子Ⅷ缺乏)、血友病乙(因子Ⅸ缺乏)、因子Ⅺ缺乏症、血管性假血友病(Von Willebrand病)，少见的有因子Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、ⅩⅢ缺乏症、激肽释放酶原和高分子量缓激肽原缺乏、先天性多因子缺乏症。　　

获得性：维生素K缺乏、肝病、淀粉样变、肾病综合征、Gaucher病、DIC、纤维蛋白溶解亢进症。　　

2.抗凝血物质增多

大多见于获得性疾病如肝病、尿毒症、风湿病、肿瘤、急性白血病、淋巴瘤、放射病、体外循环、血友病甲病人反覆输血。　　

3.纤维蛋白溶解症

原发性纤维蛋白溶解症(严重创伤、烧伤、羊水栓塞、胎盘早期剥离、溶血性输血反应、急性白血病、癌肿转移、低温麻醉，肺、子宫、胰等手术、链激酶和尿激酶过量)。继发性纤维蛋白溶解症(DIC等)。　　

四、综合因素

DIC、肝病、尿毒症、风湿病、急性白血病、恶性肿瘤。

一、病史　　

1.出血的特征：通过了解出血部位、临床特征、及止血方法等内容，临床上可区分为血管和血小板异常所致出血及凝血功能异常出血两大类。　　

2.年龄与性别：出生后或幼年时即有出血倾向者，多提示为先天性出血性疾病。在儿童和青年发病多考虑为原发性血小板减少性紫癜、过敏性紫癜、或遗传性出血性毛细血管扩张症。成人发病者应多考虑为获得性出血性紫癜。老年人出现紫癜和淤斑，大多属老年人紫癜;青年女性反覆出现下胶淤斑，常为单纯性紫癜。男性患者有关节腔出血和畸形多考虑为血友病甲。　　

3.家族史：遗传性出血性疾病大多有阳性家族史。如血友病甲为性联遗传，在家族中呈现男性家族成员发病、女性为携带者。常染色体显性遗传，在家族中男女成员都可有出血表现，如遗传性出血性毛细血管扩张症、血管性假血友病。　　

4.诱发因素：有服药史[特别是阿司匹林、保泰松、吲哚美辛(消炎痛)等药]、抗凝血治疗史、放射线或化学品接触史则应考虑出血与上述因素有关。　　

5.伴发疾病：有伴发疾病者，大多属获得性出血性疾病。如伴有严重贫血者应考虑为再障、白血病、肾功能衰竭;伴有黄疸和肝功能减损者则提示为肝脏疾病;有严重感染、休克、产科意外、恶性肿瘤等伴有广泛严重出血，提示弥散性血管内凝血。　　

二、体格检查　　

首先应观察出血的特征，包括出血的部位、分布及形态;贫血程度是否与出血量一致。重点检查淋巴结、肝、脾及皮肤等部位。有齿龈肿胀、出血和毛囊周围出血提示维生素C缺乏。唇、舌、鼻腔、面部、手指和手背等处有点状或斑点状毛细血管扩张为遗传性毛细血管扩张症的特征。双下肢对称性紫癜伴有荨麻疹者，应首先考虑为过敏性紫癜。有严重贫血而出血又不明显者，应疑有急性白血病、再障。深部组织出血、血肿或关节腔出血提示为血友病。脾肿大伴有皮肤紫癜、淤斑者应考虑脾功能亢进。全身淋巴结肿大伴出血应考虑恶性淋巴瘤。出血伴有先天畸形者提示为先天性疾病。其他如严重肝病、慢性肾病、SLE等都可有相应的异常体征发现，以资鉴别。　　

三、实验室检查　　

1.血常规检查：对获得性出血性疾病的诊断有一定的帮助。如全血细胞减少应考虑再障、白血病、PNH、脾功能亢进等。红细胞和血小板同时减少而白细胞数正常提示为Evans综合征。嗜酸粒细胞增多提示过敏性紫癜。血常规正常则可能属血小板功能异常或血管壁异常出血性疾病。　　

2.尿常规检查：尿蛋白阳性多提示肾脏病。尿凝溶蛋白阳性应考虑为多发性骨髓瘤或轻链病。　　

3.出凝血检查：是诊断出血病因的重要依据，其检查项目繁多，应根据临床特点有目的地选择有关项目检查。一般可按下列步骤进行。　　

(1)简易过筛试验：检查项目与结果判断。　　

(2)归类试验：根据过筛试验，提供出血倾向的可能原因，再作归类特异性试验，如血小板计数减少，应进一步作骨髓检查，观察巨核细胞数目和血小板形成功能。有无异常细胞以帮助鉴别血小板减少的可能原因。疑有血小板功能异常疾病应作血小板功能试验。疑有血友病者，可进一步作简易凝血活酶生成试验(STGT)、Biggs凝血活酶生成试验及其纠正试验，以明确血友病的类型;也可进行因子Ⅷ、Ⅺ、Ⅸ凝血活性(Ⅷ：C、Ⅸ：C、Ⅺ：C)测定。如遇有凝血酶原时间延长，应作凝血酶原纠正试验及有关因子的凝血活性测定，以鉴别因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ或抗凝物质。如检查发现凝血酶时间延长，再作纤维蛋白原测定，以鉴别纤维蛋白原量减少还是质的异常。弥散性血管内凝血诊断试验包括血小板计数、凝血酶原时间和血浆纤维蛋白原测定、血浆硫酸鱼精蛋白副凝固试验(3P试验)、乙醇胶试验及FDP测定，后三种试验并可作为与原发性纤溶症的鉴别。　　

出血性疾病的实验室检查项目多，而检验方法又易受环境温度、试剂质量、操作技术熟练与否等因素影响，容易造成误差。因此，对实验结果的分析，应结合临床表现，予以正确地判断。　　

四、其他检查

如骨髓检查、肝肾功能检查、免疫学检验、遗传学检验及组织病理学检查等可结合具体病人的需要而作相应选择。

1、这类出血与中小血管因外伤、手术、溃疡、肿瘤坏死等损伤及曲张静脉和血管瘤破坏而发生局部严重出血有根本的区别。出血倾向是一种自身免疫性疾病，60%以上患者的血液中存在抗血小板抗体，多属IgG，少数为C3。本病大多在儿童和青年人发病，四肢皮肤和粘膜出现散在或密集的紫癜、淤斑、齿龈出血、鼻衄，在女性病人月经异常增多，脾脏一般不肿大。骨髓巨核细胞数增多或正常，而形成血小板功能差，血小板相关抗体(PAIgG)增高为本病诊断的主要依据。

2、本病需与继发性免疫性血小板减少性紫癜鉴别，后者有服药、输血、恶性淋巴瘤、结缔组织病等病史。ITP分为急性型和慢性型，两者的鉴别见表1。急性型尚需与病毒感染所致非免疫性血小板减少鉴别，后者多在感染急性期发病，血小板减少约持续2周自行恢复，骨髓巨核细胞核有退行性改变，胞质出现空泡、巨核细胞数减少可与ITP鉴别。少数慢性型病人骨髓巨核细胞数减少甚或缺如，要注意与巨核细胞再障鉴别。

1、皮肤出血的预防与护理：

重点在于避免人为的损伤而导致或加重出血。保持皮肤清洁，床单平整，被褥衣裤轻软;避免扑打、拳击等肢体的碰撞或损伤;沐浴或清洗时避免水温过高和过于用力擦洗;勤减指甲，不用剃须刀片刮胡须;各项护理操作动作轻柔;尽可能减少注射或穿刺次数;静脉穿刺时，避免用力拍打及揉擦病人的肢体，止血带不宜过紧和时间过长;拔针后要适当延长按压时间，必要时局部要加压包扎;注射或穿刺部位应交替使用。

2、口腔、牙龈出血的预防与护理：

指导病人用软毛刷刷牙，忌用牙签剔牙;进食过程中要细嚼慢咽，注意避免口腔粘膜的损伤或被鱼刺、骨头、硬果壳等刺伤;牙龈渗血时，可用冷开水漱口或局部涂止血粉或用肾上腺素棉球、明胶海绵片贴敷牙龈或局部压迫止血;用生理盐水或1%过氧化氢清楚口腔内陈旧血块。

3、鼻出血的预防与护理：

防止鼻粘膜干燥而出血：保持室内相对湿度在50%-60%左右，秋冬季节可局部使用液体石蜡或抗生素软膏; 避免人为诱发出血：指导病人勿用力擤鼻;避免用力抠鼻痂和外力撞击鼻部;少量出血时，可用棉球或明胶海绵填塞，无效者可用0.1%肾上腺素棉球或凝血酶棉球填塞，并拘捕冷敷; 出现严重时，可用凡士林油纱条行后鼻腔填塞，术后定时用无菌液体石蜡滴入。

4、关节腔出血或深部组织血肿预防与护理：

减少活动量，避免过度负重和易致创伤的运动;一旦发生出血，立即停止活动，卧床休息; 关节腔出血者宜抬高患肢并固定于功能位，深部组织出血者要注意测量血肿范围，局部冰袋冷敷，同时可采取局部压迫止血;出血停止后，改为热敷。

5、眼底及颅内出血的预防与护理：

避免情绪激动、剧烈咳嗽和过度用力排便等;若突发视野缺损或视力下降，常提示眼底出血。应尽快让病人卧床休息，减少活动，避免揉擦眼睛;若突然出现头痛、视力模糊、喷射性呕吐甚至昏迷，双侧瞳孔大小不等颅内出血征象时，及时通知医生，做好急救配合工作。