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获得性维生素K依赖性凝血因子异常

获得性维生素K依赖性凝血因子异常,是由于维生素K缺乏引起的,维生素K(VK)依赖性凝血因子和调节蛋白,包括凝血酶原,因子Ⅶ、因子Ⅸ和因子Ⅹ、蛋白C(PC)和蛋白S(PS)。这4种凝血因子和调节蛋白的合成均需维生素K参与,可能在肝细胞微粒体内合成。

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到院就诊须知
  • 挂什么科:
    内科 血液科
  • 需做检查:
    维生素K  维生素K(VitK  部分凝血活酶时间  复钙时间  凝血时间
  • 治疗方法:
    病因治疗  药物治疗
  • 常用药物:
    暂无相关信息
  • 一般费用:
    根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000-50000元)
  • 传染性:
    无传染性
  • 治愈周期:
    终身治疗
  • 治愈率:
    对症治疗,无法根治
  • 患病比例:
    罕见,约0.0014%
  • 好发人群:
    无特定人群
  • 相关症状:
  • 相关疾病:
    暂无相关信息
症状解析

临床上可以有出血倾向,表现为皮肤淤点或淤斑,鼻出血,牙龈出血,但出血的程度一般较轻,在外伤和手术伤口部位可有渗血,此外,可有血尿,月经过多,胃肠道出血等,未见有深部组织血肿或关节出血。

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病因解析

(一)发病原因

维生素K在食物中相当丰富,而且来源广泛,人体的需要量又很少,一般不易引起维生素K的缺乏,下列情况下可引起维生素K缺乏:

1.吸收不良

影响维生素K吸收的常见原因有胆盐缺乏,肠道吸收功能减低,长期口服油类润滑剂,长期口服抗生素使肠道细菌受抑制,饮食失调等。

2.口服抗凝剂

大多数口服抗凝血剂,如双香豆素,可使环氧叶绿醌积聚,不能还原为维生素K,因而在体内抑制了维生素K凝血因子的合成,口服抗凝剂对凝血因子的抑制程度,主要是与这些凝血因子在体内的生物半衰期有关,因子Ⅶ的半衰期约4~6h,故首先受到影响,因子Ⅸ的半衰期为16~30h,因子Ⅹ为30~34h,而凝血酶原的半衰期较长,约36~72h,一般在口服抗凝剂后5~10天才可使其降低到最低的浓度。

(二)发病机制

维生素K是参与肝细胞微粒体羧化酶的辅酶,传递羧基使依赖维生素K凝血因子(凝血酶原,因子Ⅶ,Ⅸ和Ⅹ)和蛋白(蛋白C和蛋白S)前体分子氨基端的谷氨酸残基羧基化,形成γ-羧基谷氨酸。

γ-羧基谷氨酸是依赖维生素K凝血因子所特有的分子结构,或称γ-羧基谷氨酸(Gla)结构区,Gla区是惟一可以与钙离子结合的氨基酸,凝血因子的功能即取决这些Gla区与钙离子的结合特征;结合后的钙离子再与磷脂表面结合,激活这些凝血因子,钙离子在这些谷氨酸残基与磷脂结合过程中起到桥梁作用,然而每一个依赖维生素K蛋白的Gla区,因所含的谷氨酸残基数量不同而有差异,因子Ⅸ和因子X各含12个Gla区,凝血酶原和因子Ⅶ各含10个Gla区,蛋白C含11个Gla区。

在维生素K缺乏情况下,肝内合成的依赖维生素K蛋白即可成为脱羧基化的凝血因子和蛋白C及蛋白S,是一些缺乏凝血生物活性和抗凝作用的异常蛋白,但它们仍存在抗原性。

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诊断解析

根据病史,临床表现及实验室检查一般不难诊断。

应注意鉴别凝血酶原,因子Ⅶ,因子Ⅸ和因子Ⅹ的缺乏,可用凝血酶原时间纠正试验和蝰蛇毒时间鉴别。

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治疗解析

获得性维生素K依赖性凝血因子异常西医治疗

以治疗原发病为主。对于凝血功能明显障碍而有出血症状,或在外科手术作准备时。可输注新鲜血浆或凝血酶原复合因子浓缩制剂,以补充凝血因子的不足,以暂时止血。若因双香豆素类抗凝剂过量引起出血倾向时,除停用抗凝血剂外,可用维生素K1治疗。出血症状较轻者,可口服维生素K3或K4,每天最大剂量不超过0.5mg/kg,以免引起溶血反应,或影响血小板的聚集。

获得性维生素K依赖性凝血因子异常中医治疗

当前疾病暂无相关疗法。

(以上提供资料及其内容仅供参考,详细需要咨询医生。)

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饮食保健

1、忌烟:香烟中的有害物质可以直接刺激呼吸道,烟雾会给周围人群的健康带来危害,所以,应彻底杜绝烟草。

2、忌寒凉食物:寒冷食物会刺激肠胃,所以为了更好的恢复,应少吃或不吃。   3、忌油炸及辛辣刺激食物,辛辣食物如辣椒、洋葱、 生蒜、胡椒粉等。
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预防解析

注意健康,做好安全防护,加强营养,避免或减少服用抗凝剂,减少和避免不良因素的刺激及意外伤害,可以起到一定的预防作用;另外,早发现、早诊断、早治疗也是本病预防和治疗的关键。万一发病,应积极治疗,主动干预,防止并发症的出现。

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检查解析

凝血酶原时间和部分凝血活酶时间延长,而凝血酶凝固时间正常,病情严重者可出现凝血时间和血浆复钙时间延长。

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并发症解析

血小板减少性紫癜。

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