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皮肤坏死常见病

皮肤坏死是指皮肤出现红斑水肿、水疱以及皮肤坏死,真皮微血管有血栓形成改变。复发性皮肤坏死性嗜酸粒细胞血管炎(recurrent cutaneous necrotizing eosinophilic vasuclitis)是以全身性红色丘疹、出血性丘疹血管性水肿风团性斑块、黏膜炎、牙龈炎、全秃等。偶有环状红斑、水肿性损害及水疱的皮肤血管炎。主觉痒。无全身症状,病程长,呈慢性复发过程。一般预后良好。  

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病因

(一)发病原因  

本病病因尚不明确。  

(二)发病机制  

发病机制还不很清楚。考虑由嗜酸粒细胞黏附于血管内皮细胞,存在的黏附分子能使嗜酸粒细胞不断得到补充。嗜酸粒细胞在内皮细胞处与细胞素诱导的血管细胞黏附分子1型(VCAM-1)相结合,通过整合素晚期活性抗原4型(VLA-4)及细胞间黏附分子1型(ICAM-1)对嗜酸粒细胞移往内皮细胞起重要作用。通过嗜酸粒细胞释放白细胞五烯、C4及血小板致活因子使血管通透性增加,并通过颗粒蛋白的释放,导致嗜碱粒细胞及肥大细胞组胺的释放而产生病理变化。病理主要为真皮小血管坏死性血管炎。病理可见管壁有纤维蛋白样坏死,整个真皮有嗜酸粒细胞浸润,有轻度或白细胞碎裂现象。真皮一般正常,偶见表皮内水疱或有嗜酸粒细胞浸润。

间接免疫荧光检查在血管壁及血管周围的细胞内外,均有主要基本蛋白与来源于嗜酸粒细胞的神经毒素大量沉积,并可见真皮中,特别在血管周围有肥大细胞(用肥大细胞胰蛋白酶染色) 增多。电镜检查可见小血管壁及内皮细胞有异常,有嗜酸粒细胞及游离的嗜酸性颗粒的黏附,并可见损伤的内皮细胞。嗜酸粒细胞可见胞质颗粒及细胞器丧失,核的染色质溶解。内皮细胞的异常有核固缩,细胞肿胀,线粒体破坏,细胞膜破裂等。在胶原束之间有变性大嗜酸粒细胞及游离的颗粒。用免疫过氧化酶染色,可见小血管内皮细胞有VCAM-1沉积,并有VLA-4阳性大嗜酸粒细胞黏附。真皮浅表累及血管VCAM-1呈强阳性。

检查

皮疹表现有全身性红色丘疹、出血性丘疹、血管性水肿、风团性斑块、黏膜炎、牙龈炎、全秃等。偶有环状红斑、水肿性损害及水疱。主觉痒。无全身症状,病程长,呈慢性复发过程。  

根据临床表现,实验室检查,组织活检特点可以确诊。  

嗜酸粒细胞绝对计数增高,达(1.4~6.2)×10/L,血沉加快,血清中主要基本蛋白(MBP)增高(<600μg/L),IgE、IgA、IgG增高,血清蛋白电泳中α及γ球蛋白增高。嗜酸粒细胞在患者血清中生存时间延长。

诊断

须鉴别者有疱疹皮炎、嗜酸粒细胞增多综合征、Wells综合征、发作性血管性水肿伴嗜酸粒细胞增多、多型性妊娠疹等。上述疾病临床上皆无出血性丘疹,病理上亦有显著差异,故不难区分。Churg-Strauss综合征,临床上有哮喘,组织病理为小到中等大小血管的嗜酸性血管炎,或肉芽肿性血管炎,且有无白细胞碎裂现象等可与之鉴别。

预防

早诊断,早治疗,尽可能寻找病因,进行对因治疗。

皮质激素具良效,也可合并免疫抑制药治疗。局部外用皮质激素,并用抗组胺药物治疗可获轻度改善。如皮炎平,肤轻松,恩肤霜。氯雷他定、西替利嗪等等药物。

也可以结合中药治疗,清热疏风,解毒散结。

 

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