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血管性水肿常见病

血管性水肿(angioedema)又称巨大荨麻疹,是一种发生于皮下疏松组织或黏膜的局限性水肿,可分为获得性和遗传性两种类型。本病可仅发生在龟头,也可与荨麻疹同时发生。儿童易患龟头水肿,表现为龟头处包皮水肿而发亮,如同大水泡。但不影响排尿。常于夜间发生,痒感不显著,可于数日后自行消退。单发或在同一部位反复发生,常合并有荨麻疹。当喉头黏膜发生血管性水肿时,有气闷、喉部不适,声音嘶哑、呼吸困难,甚至有窒息的可能。一般无全身症状。

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病因

血管性水肿的发病原因

获得性血管性水肿类似于荨麻疹,可由药物、食物、吸入物或物理刺激等因素引起。遗传性血管性水肿为常染色体显性遗传,主要由C1酯酶抑制物(C1esterase inhibitor,ClINH)功能缺陷所致。皮损为局限性肿胀,边界不清,呈肤色或淡红色,表面光亮,触之有弹性感,多为单发血管性水肿,偶见多发;痒感不明显,偶有轻度肿胀不适。一般持续1~3天可逐渐消退,但也可在同一部位反复发作。

检查

血嗜酸性粒细胞增高,IgE可增高。C1酯酶抑制缺陷的血管性水肿患者血清中缺乏C1INH或仅有无活性的C1INH,还可伴有补体系统前段补体成分(C1,C4,C2)水平异常。

诊断

血管性水肿容易混淆的症状

1.获得性血管性水肿: 主要发生于组织疏松部位(如眼睑、口唇、舌、外生殖器、手和足等)。皮损为局限性肿胀,边界不清,呈肤色或淡红色,表面光亮,触之有弹性感,多为单发,偶见多发。痒感不明显,偶有轻度肿胀不适。一般持续1~3天可逐渐消退,但也可在同一部位反复发作。常伴发荨麻疹,偶可伴发喉头水肿引起呼吸困难,甚至窒息导致死亡。消化道受累时可有腹痛腹泻等症状。

2.遗传性血管性水肿 : 多数患者在儿童或少年期开始发作,往往反复发作至中年甚至终生,但中年后发作的频率与严重程度会减轻。外伤或感染可诱发本病。多见于面部、四肢和生殖器等处。皮损为局限性、非凹陷性皮下水肿,常为单发,自觉不痒。也可累及口腔、咽部、呼吸道及胃肠道黏膜等并出现相应表现。一般在1~2天后消失。

 

预防

血管性水肿的预防方法

1、有本病病史者,应特别注意饮食,对鱼、虾、蟹应忌口。

2、发病后要平躺休息,让水肿尽快吸收。

3、避免用热水烫洗,以免加重病情,可用凉水湿敷,以帮助水肿吸收。

4、手术前及急性发作时除对症处理外,有人用输入新鲜血浆以补充C1酯酶抑制物,但新鲜血浆中亦可含有补体成分而使有的患者症状发作。如发生喉头水肿时应准备气管插管或气管切开,一般抗组胺药物疗效不佳。 

可能患有的疾病

常见症状

心源性水肿