1.早期

主要就是乏力感比较明显，胆红素异常时可有尿黄等。

2.终末期

可有血小板、白细胞减少等脾功能亢进的表现、肝功能衰竭，曲张静脉破裂，肝性脑病，腹水，水肿伴深度黄疸等。

自身免疫(60%)：

本病为原因不明，慢性进行性胆汁淤积性肝病，可能与自身免疫有关。一般认为PBC是一种自身免疫性疾病，淋巴细胞被激活后，攻击中、小胆管，导致炎症反应。组织学上，颇似宿主对移植物的排斥反应，与肝脏同种移植的排斥反应有许多相似之处。

临床上，病情缓解与恶化交替出现，常伴有其他自身免疫性疾病，如干燥综合征，系统性红斑狼疮，类风湿性关节炎及慢性淋巴细胞性甲状腺炎等。体液免疫显著异常，抗线粒抗体阳性率达90%～100%，80%患者其滴度大于1:80，有人在研究PB C时，甚至把抗线粒体抗体阳性作为病例纳入标准。

肝外胆管梗阻(30%)：

胆汁性肝硬化分原发性胆汁性肝硬化(PrimaryBiliaryCirrhosis,PBC)和继发性胆汁性肝硬化(SecondaryBiliaryCirrhosis)。后者由肝外胆管长期梗阻引起。

诊断依据

①中年以上妇女，有乏力等不适；

②碱性磷酸酶增高，胆酸浓度增加。

③IgM升高，抗线粒体抗体阳性且滴度高，如能穿刺取得组织学证据，则更有助于确诊。

胆汁性肝硬化西医治疗

1、熊去氧胆酸

Heathcote等用熊去氧胆酸(每日14mg/kg)治疗222例PBC患者，发现熊去氧胆酸可使胆汁淤积症的血清标志物得到改善，3个月内可使血清胆红素明显下降，血清碱性磷酸酶、转氨酶、胆固醇及IgM均明显下降，某些患者肝组织病变得到改善。

2、D-青霉胺

能降低肝内铜水平，抑制炎性反应，减轻纤维化，延长患者生存期，开始量为每日0.125g，每2周增加0.125g，直至维持量每日0.5g，应长期治疗。严重不良反应有皮疹、蛋白尿、血小板或粒细胞减少，应每周查尿蛋白，4周后每月查1次，观察白细胞计数变化，必要时需中止治疗。

3、免疫抑制药

①环胞素A，对Ts有明显作用，但因有肝肾毒性不宜久用，每日10mg/kg，治疗8周后血清碱性磷酸酶明显下降。

②氨甲喋呤，早期小剂量(每日15mg，分3次口服，每周1次)应用可改善组织学变化。

③硫唑嘌呤，可改善胆管的排泄，似对皮肤瘙痒有效，但副作用较大，且不能阻止肝细胞功能衰竭。用量为2mg/kg，需长期用药。

4、对症治疗

(1)瘙痒 可用抗组织胺药物，如非那根、扑尔敏、苯海拉明等。消胆胺每日5～10g，剂量从小量开始，以能控制瘙痒为度。氢氧化铝，每日4～20g，能与胆汁酸结合，对肝性瘙痒有效。

(2)骨质疏松及骨化 可采用维生素D每日1～2万U肌肉注射。葡萄糖酸钙每日15mg/kg，稀释到葡萄糖液静脉滴注，每日1次，10日1疗程，需要时间隔2～3月重复1疗程。

(3)夜盲症 维生素A，每日2.5～5万U。血清锌低于正常可口服硫酸锌，每日220mg，连服4周，至暗适应恢复正常。

(4)凝血机制障碍者 维生素K1，每日10mg。

(5)肝移植 PBC终末期患者为肝移植对象。

(6)饮食 低脂肪(每日50g以下)、高糖、高蛋白饮食，多食蔬菜。

(7)食道胃底静脉曲张破裂出血、肝昏迷治疗同肝硬化。

胆汁性肝硬化中医治疗

1、肝胆湿热

【证候】初起目睛发黄，进而全身发黄，色泽鲜明，皮肤瘙痒，口干口渴，小便赤黄，大便油腻，舌红苔黄腻，脉弦滑

【治则】疏肝利胆，清热利湿

【方药】常用四逆散合茵陈蒿汤加减

2、脾胃寒湿

【证候】身目俱黄，色泽晦黯，食少神疲，腹胀便溏，口淡不渴，轻度皮肤瘙痒。舌淡苔白腻，脉濡缓或沉迟

【治则】温中化湿，健脾和胃

【方药】胆汁性肝硬化的治疗常用柴胡疏肝散合茵陈术附汤加减

3、肝脾血瘀

【证候】身目俱黄，色泽不甚鲜明，伴色素沉着，瘙痒，胁下ve积，腹部可见青筋怒张，肌肤甲错，口干漱水而不欲咽，大便灰白或色黑，小便色黄。舌质紫黯或有瘀斑，脉细涩

【治则】活血化瘀，行气利水

【方药】胆汁性肝硬化的治疗常用调营饮加减

(仅供参考，详细请询问医生)

适当锻炼、食疗选用益气食品。

发病机理不清楚，暂无预防办法。

1.抗线粒体抗体具有特异性的诊断意义。

(1)免疫学检查：抗线粒体抗体的阳性率可达90%～100%，可作为诊断的重要参考，此抗体在慢性活动性肝炎的阳性率为10%～25%，少数隐匿性肝硬化，系统性红斑狼疮及类风湿性关节炎也可阳性，1/3患者有抗胆管细胞抗体，少数有抗平滑肌抗体和抗核抗体，1/2类风湿因子阳性，血清IgM可增高。

(2)肝功能检查：血清碱性磷酸酶增高：碱性磷酸酶的来源是胆小管上皮，PBC可在临床症状出现之前即有碱性磷酸酶的明显增高。血胆红素增高：以直接胆红素为主，尿胆红素阳性，由于胆红素从胆汁中排出减少，粪胆原及尿胆原均减少。

2.胆道造影

可用静脉法，经皮经肝胆管造影或内镜逆行胆管造影法，以除外肝外胆道梗阻。

3.肝穿刺活检

活体病理检查，有确诊价值，但如胆汁淤积严重，或有出血倾向应慎重考虑，必要时行剖腹探查并活检。

与其他病因引起的肝硬化并发症相似：

①肝性脑病(肝昏迷)：是最常见的死亡原因。

②上消化道大出血：其中因门脉高压引起的胃底或食道静脉曲张破裂为多见，其他如出血性糜烂性胃炎，胃，十二指肠溃疡，贲门粘膜撕裂综合征等也是出血原因之一。

③感染：肝硬化患者易发生气管炎，肺炎，肠道感染，自发性腹膜炎及革兰氏阴性杆菌败血症等。

④原发性肝癌：少见。

⑤肝肾综合征：肝硬化合并顽固性腹水持续时间长，或合并感染，原有肝病加重等因素，出现少尿，无尿，氮质血症，低血钠，低尿钠，初始肾脏往往无器质性病变，故而称为功能性肾功能衰竭，此并发症预后极差。