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胆汁性肝硬化常见病

胆汁性肝硬化指胆管系统病变引起的肝硬化,从微细胆管到肝外总胆管均有可能。微细胆管引起的一般指由于长期肝内胆汁滞留,或肝外胆道梗阻所引起。前者称为原发性胆汁性肝硬化,后者称为继发性胆汁性硬化。该病90%发生于女性,特别多见于40~60岁的妇女,男:女为1:8。早期症状仅有轻度疲乏和间歇发生的瘙痒,1/2有肝肿大,1/4有脾肿大,血清碱性磷酸酶及γ-GT升高常是唯一的阳性发现。终末期表现为肝功能衰竭,曲张静脉破裂、肝性脑病、腹水、水肿伴深度黄疸。

 

 

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到院就诊须知
症状解析

1.早期

主要就是乏力感比较明显,胆红素异常时可有尿黄等。

2.终末期

可有血小板、白细胞减少等脾功能亢进的表现、肝功能衰竭,曲张静脉破裂,肝性脑病,腹水,水肿伴深度黄疸等。

 

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病因解析

自身免疫(60%):

本病为原因不明,慢性进行性胆汁淤积性肝病,可能与自身免疫有关。一般认为PBC是一种自身免疫性疾病,淋巴细胞被激活后,攻击中、小胆管,导致炎症反应。组织学上,颇似宿主对移植物的排斥反应,与肝脏同种移植的排斥反应有许多相似之处。

临床上,病情缓解与恶化交替出现,常伴有其他自身免疫性疾病,如干燥综合征,系统性红斑狼疮,类风湿性关节炎及慢性淋巴细胞性甲状腺炎等。体液免疫显著异常,抗线粒抗体阳性率达90%~100%,80%患者其滴度大于1:80,有人在研究PB C时,甚至把抗线粒体抗体阳性作为病例纳入标准。

肝外胆管梗阻(30%):

胆汁性肝硬化分原发性胆汁性肝硬化(PrimaryBiliaryCirrhosis,PBC)和继发性胆汁性肝硬化(SecondaryBiliaryCirrhosis)。后者由肝外胆管长期梗阻引起。

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诊断解析

诊断依据

①中年以上妇女,有乏力等不适;

②碱性磷酸酶增高,胆酸浓度增加。

③IgM升高,抗线粒体抗体阳性且滴度高,如能穿刺取得组织学证据,则更有助于确诊。

 

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治疗解析

胆汁性肝硬化西医治疗

1、熊去氧胆酸

Heathcote等用熊去氧胆酸(每日14mg/kg)治疗222例PBC患者,发现熊去氧胆酸可使胆汁淤积症的血清标志物得到改善,3个月内可使血清胆红素明显下降,血清碱性磷酸酶、转氨酶、胆固醇及IgM均明显下降,某些患者肝组织病变得到改善。

2、D-青霉胺

能降低肝内铜水平,抑制炎性反应,减轻纤维化,延长患者生存期,开始量为每日0.125g,每2周增加0.125g,直至维持量每日0.5g,应长期治疗。严重不良反应有皮疹、蛋白尿、血小板或粒细胞减少,应每周查尿蛋白,4周后每月查1次,观察白细胞计数变化,必要时需中止治疗。

3、免疫抑制药

①环胞素A,对Ts有明显作用,但因有肝肾毒性不宜久用,每日10mg/kg,治疗8周后血清碱性磷酸酶明显下降。

②氨甲喋呤,早期小剂量(每日15mg,分3次口服,每周1次)应用可改善组织学变化。

③硫唑嘌呤,可改善胆管的排泄,似对皮肤瘙痒有效,但副作用较大,且不能阻止肝细胞功能衰竭。用量为2mg/kg,需长期用药。

4、对症治疗

(1)瘙痒 可用抗组织胺药物,如非那根、扑尔敏、苯海拉明等。消胆胺每日5~10g,剂量从小量开始,以能控制瘙痒为度。氢氧化铝,每日4~20g,能与胆汁酸结合,对肝性瘙痒有效。

(2)骨质疏松及骨化 可采用维生素D每日1~2万U肌肉注射。葡萄糖酸钙每日15mg/kg,稀释到葡萄糖液静脉滴注,每日1次,10日1疗程,需要时间隔2~3月重复1疗程。

(3)夜盲症 维生素A,每日2.5~5万U。血清锌低于正常可口服硫酸锌,每日220mg,连服4周,至暗适应恢复正常。

(4)凝血机制障碍者 维生素K1,每日10mg。

(5)肝移植 PBC终末期患者为肝移植对象。

(6)饮食 低脂肪(每日50g以下)、高糖、高蛋白饮食,多食蔬菜。

(7)食道胃底静脉曲张破裂出血、肝昏迷治疗同肝硬化。

胆汁性肝硬化中医治疗

1、肝胆湿热

【证候】初起目睛发黄,进而全身发黄,色泽鲜明,皮肤瘙痒,口干口渴,小便赤黄,大便油腻,舌红苔黄腻,脉弦滑

【治则】疏肝利胆,清热利湿

【方药】常用四逆散合茵陈蒿汤加减

2、脾胃寒湿

【证候】身目俱黄,色泽晦黯,食少神疲,腹胀便溏,口淡不渴,轻度皮肤瘙痒。舌淡苔白腻,脉濡缓或沉迟

【治则】温中化湿,健脾和胃

【方药】胆汁性肝硬化的治疗常用柴胡疏肝散合茵陈术附汤加减

3、肝脾血瘀

【证候】身目俱黄,色泽不甚鲜明,伴色素沉着,瘙痒,胁下ve积,腹部可见青筋怒张,肌肤甲错,口干漱水而不欲咽,大便灰白或色黑,小便色黄。舌质紫黯或有瘀斑,脉细涩

【治则】活血化瘀,行气利水

【方药】胆汁性肝硬化的治疗常用调营饮加减

(仅供参考,详细请询问医生)

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饮食保健

适当锻炼、食疗选用益气食品。

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预防解析

发病机理不清楚,暂无预防办法。

 

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检查解析

1.抗线粒体抗体具有特异性的诊断意义。

(1)免疫学检查:抗线粒体抗体的阳性率可达90%~100%,可作为诊断的重要参考,此抗体在慢性活动性肝炎的阳性率为10%~25%,少数隐匿性肝硬化,系统性红斑狼疮及类风湿性关节炎也可阳性,1/3患者有抗胆管细胞抗体,少数有抗平滑肌抗体和抗核抗体,1/2类风湿因子阳性,血清IgM可增高。

(2)肝功能检查:血清碱性磷酸酶增高:碱性磷酸酶的来源是胆小管上皮,PBC可在临床症状出现之前即有碱性磷酸酶的明显增高。血胆红素增高:以直接胆红素为主,尿胆红素阳性,由于胆红素从胆汁中排出减少,粪胆原及尿胆原均减少。

2.胆道造影

可用静脉法,经皮经肝胆管造影或内镜逆行胆管造影法,以除外肝外胆道梗阻。

3.肝穿刺活检

活体病理检查,有确诊价值,但如胆汁淤积严重,或有出血倾向应慎重考虑,必要时行剖腹探查并活检。

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并发症解析

与其他病因引起的肝硬化并发症相似:

①肝性脑病(肝昏迷):是最常见的死亡原因。

②上消化道大出血:其中因门脉高压引起的胃底或食道静脉曲张破裂为多见,其他如出血性糜烂性胃炎,胃,十二指肠溃疡,贲门粘膜撕裂综合征等也是出血原因之一。

③感染:肝硬化患者易发生气管炎,肺炎,肠道感染,自发性腹膜炎及革兰氏阴性杆菌败血症等。

④原发性肝癌:少见。

⑤肝肾综合征:肝硬化合并顽固性腹水持续时间长,或合并感染,原有肝病加重等因素,出现少尿,无尿,氮质血症,低血钠,低尿钠,初始肾脏往往无器质性病变,故而称为功能性肾功能衰竭,此并发症预后极差。

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