胆囊管综合征(cystic duct syndrome)系指胆囊管的不完全性、非结石性、机械性梗阻,引起胆汁排出不畅、胆囊内压升高所致的一组以胆绞痛为主要表现的临床症候群。本征也称胆囊管部分阻塞综合征、胆囊运动障碍综合征、原发性慢性胆囊管炎。
一、发病原因
病因有先天性和后天性因素,以后天性因素多见,已经证实很多结构异常都可以导致胆囊管不全梗阻,如胆囊管的炎性粘连、胆囊管过长所致扭曲、胆囊与周围脏器粘连导致胆囊管-漏斗部连接呈锐角、局限性狭窄、胆囊管纤维化等。因胆囊管的部分梗阻,使胆汁流出受阻,胆汁潴留于胆囊内引起胆囊内压升高,从而导致一系列临床症状。
二、发病机制
胆囊管综合征者开腹手术中常可见到胆囊增大,并有一定程度扩张,手指按压胆囊后胆汁不能排空。其胆囊本身可无异常,胆囊管组织病理检查常常见到轻度到中度的炎性改变,管壁增厚或有较典型的增生性改变。
临床表现
该综合征的突出症状为疼痛,可位于胆囊部位或上腹部,偶尔可放射到背部。脂肪餐后可诱发明显疼痛,因此有些患者食量锐减,体重减轻。有时严重疼痛呈阵发性发作,与胆绞痛无法区分。有些患者睡眠中可痛醒,疼痛持续数小时。硝酸甘油或抗胆碱能药物有可能缓解疼痛,但效果不能完全肯定,且显效时间也很短。有时可有胆囊区压痛,但很少能触及到扩大的胆囊。
诊断
根据典型疼痛、胆囊造影无结石且胆囊充盈良好、脂肪餐后胆汁不能充分排空者,应怀疑胆囊管综合征,但确诊则需要进行上述其他辅助检查。
一、胆囊收缩功能不良:胆道张力低下综合征诊断可发现脂肪餐后胆囊收缩功能不良。胆道张力低下综合征,又名Chiray综合征,系指由于胆道张力低下,胆囊排空延迟,而出现消化不良,不能耐受脂肪食物并有右上腹疼痛的一组症候群。本征属于胆道功能障碍综合征范畴,又称为胆囊迟缓综合征。口服胆囊造影或B-型超声可发现胆囊增大,脂肪餐后胆囊收缩功能不良。在除外(胆石症、胆道蛔虫症、胆系感染等)胆道器质性疾病情况下,始能考虑本征。
二、胆囊壁纤维化:当胆囊壁发生炎症并出现纤维化时,则胆囊呈收缩状态,即所谓的慢性非结石性胆囊炎。
1、胆囊内结石可无阳性体征,少数结石过大时可触及胆囊。
2、胆囊管内结石者,右上腹压痛,Murphy征阳性,右上腹可触及肿大的胆囊、有压痛,如出现胆囊穿孔可有全腹压痛、反跳痛、肌紧张等急性腹膜炎的体征。部分病人可出现黄疸。
三、胆囊壁变薄:乳头状腺癌 可能由乳头状或息肉恶变而来,肿瘤向胆囊腔内生长,影响胆囊排空,肿瘤表面有溃疡,易引起感染。肿瘤如果阻塞胆囊颈,可使胆囊肿大,胆囊壁变薄,类似胆囊脓肿或积液。
四、懒胆囊:也叫无动性胆囊, 胆道运动功障碍的主要类型之一,约占8%。此型特点为空腹状态下胆囊体积增大,外型似“U”形,脂肪餐后胆囊收缩和排空减慢。然而,慢性非结石性胆囊炎者若同时存在胆囊壁变薄和黏膜严重受损时,甚至根本看不到胆囊。
五、胆道运动功能障碍:包括胆道运动功能失调(dyskinesis,即胆道排空速度异常)、胆道张力异常(dystonia,即胆道肌张力异常)和胆道共济失调(ataxic,即胆道各部分间协调障碍)。本病多见于女性,其临床表现与胆囊结石非常相似,主要表现为腹痛,为上腹部或右上腹阵发性绞痛,部分患者可伴恶心、呕吐,可因进食油腻食物诱发,常持续2~3h,用解痉药后症状缓解。
引起胆囊管综合征的病因较多(如:胆囊管的炎性粘连、胆囊管过长所致扭曲、胆囊管纤维化等),因此治疗后天性因素的原发病是预防的关键,预防胆囊疾病的发生,保持饮食均衡,注意低脂饮食。