临床上多见于女性患者，起病隐匿，全身皮肤瘙痒，继之黄疸且逐渐加深为重度，胆汁淤滞可致脂肪泻，白陶土样便，骨质疏松，病理性骨折，出血等，肝脾肿大明显，皮肤黄色瘤。

病因：

可能是由于自身免疫异常而致隔胆管及小叶间胆管非化脓性破坏性炎症，伴胆小管增生；破坏，瘢痕形成；肝小叶结构破坏，再生结节形成；呈现明显胆汁淤滞的肝硬化组织学改变。

肝活组织检查有特征性病理改变，在除外肝外梗阻性黄疸和继发性胆汁性肝硬化时可诊断为此病。

与肝外梗阻性黄疸和继发性胆汁性肝硬化相鉴别。

原发性肝内硬化综合征西医治疗

本病可用肾上腺皮质激素或硫唑嘌呤行免疫抑制治疗。皮肤瘙痒可用抗组织胺类药物或胆酪胺，也可试用氢氧化铝治疗。其他可行对症处理及防治并发症如上消化道出血、肝性脑病及腹水等。

原发性肝内硬化综合征中医治疗

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(1)以米面为主食。满足每天糖量400g左右，旨在保护和促进肝细胞的再生。但由于肝硬化病人肝功能受损，过分用糖保肝，容易导致体胖、高血脂、动脉硬化和糖尿病，所以除主食外增加用糖量或吃甜食时要慎重。

(2)蛋白质食物要少而精。每天膳食中有60g高效蛋白质即可满足需要。可交替食用鱼、瘦肉、鸡蛋、乳类、豆制品等较理想的优质蛋白质。出于肝硬化时肝脏处理蛋白质的功能降低，所以晚期肝硬化病人饮食中的蛋白质含量要根据病情来调控。当有肝性脑病倾向时，每天不宜超过20g。

(3)鲜菜鲜果应允足供给。新鲜蔬菜和水果含丰富维生素及矿物质、微量元素，是最好的食品，每天食用量约700—900g。

(4)限制油脂摄人，每天不超过20g。油脂在体内要靠肝脏分泌胆汁来分解和利用.如肝功能减弱的肝细胞来不及分解处理摄人体内的油脂.就会引起肝脏脂肪浸润.特别是动物脂肪更能加重肝脏负担;

(5)限制水和盐、对有服水或浮肿病人，一定要控制钠盐及水的摄人量。但若长期限盐或食用无盐酱油，又易导致低血钠高血钾症。所以积极的办法是设法增进病人的食欲和消化能力，经常用少盐的糖醋小菜佐餐，同时保证蛋白质的吸收利用，以提高血浆中的胶体渗透压，从根本上消除水肿。

(6)禁烟酒。

肝为人体代谢和合成蛋白的主要枢纽，当肝细胞被增生纤维组织分隔，形成结节状假小叶，即肝硬化时，会使各类血管间失去正常关系，肝细胞内营养障碍，导致肝功能障碍，从而出现一系列的生理性病变。静养比药物治疗效果更好，更能提高肝脏自身免疫力，预防肝硬化的产生。休息是保护肝脏的重要措施之一当患者平卧时肝脏的血液要比站立时增多40%，有利于肝细胞恢复，同时，可使门静脉压力降低。休息也可以根据病情不同因人而异。保持正常起居和良好睡眠养成良好的生活习惯，生活起居有规律，保证睡眠，有利于肝病调养，防止并发症发生。饮食方面应提供足够的营养，食物要多样化，供给含氨基酸的高价蛋白质、多种维生素、低脂肪、少渣饮食，要防止粗糙多纤维食物损伤食道静脉，引起大出血。

化验检查血清胆红素升高，以直接胆红素升高为主，碱性磷酶，胆固醇，IgM均升高，抗线粒体抗体，平滑肌抗体和抗核抗体阳性，白蛋白减低，γ-球蛋白升高。

胆汁淤滞可致脂肪泻，白陶土样便，骨质疏松，病理性骨折，出血等，严重者可出现上消化道出血，肝性脑病及腹水等并发症。