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并发症
炎症后弹力纤维松解伴皮肤松弛
别名:炎症后弹力纤维松解及皮肤松弛

炎症后弹力纤维松解伴皮肤松弛(postinflammatory elastolysis and cutis laxa)是一种罕见的慢性皮肤病。

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院前疾病咨询
到院就诊须知
症状解析

常见症状:良性反应性改变、颈部皱纹多、斑疹、皮肤丰满度丧失、膨胀性萎缩纹、鳞屑、瘙痒、如同皱纹纸状颅皮、中性粒细胞增高、皮肤粗糙、丘疹、毛窍闭塞。

该病最多见于既往健康1.5~4岁儿童,多为女孩。在急性期,出现米粒大小及黄豆大小丘疹,逐渐发展至蚕豆大小的炎性斑片、荨麻疹或鳞屑性斑块。自觉瘙痒,有轻微胀痛感。数天后至数周后皮肤变软、变薄、无弹性松弛萎缩、如同皱纹纸样皮肤(程度不等)。身体任何部位均可发生,但以面部受累多见,可使患儿呈老年貌。头皮、掌跖常不受累。有些病例的皮损日光暴晒处皮肤上出现红斑及斑块,同时瘙痒加剧。新的丘疹和斑块可能持续数月或数年,偶尔影响大部分部位。部分患者仅有轻微全身症状,血沉增快和酸性粒细胞增高,有1例报告有主动脉炎。

根据临床表现、皮损特点、组织病理特征性即可诊断。

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病因解析

(一)发病原因

病因不明,可能是节肢动物叮咬的过敏反应或日光辐射所致,也可能由于铜代谢紊乱,缺乏弹性硬蛋白酶抑制物,致弹力组织易被弹性硬蛋白酶溶解破坏所致。

(二)发病机制

发病机制还不很清楚,炎症节肢动物叮咬的过敏反应或日光辐射等,致使弹力组织易被弹性硬蛋白酶溶解破。

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诊断解析

一、诊断

根据临床表现、皮损特点和组织病理特征性即可诊断。

二、鉴别诊断

1、红斑性(Jadassohn-Pellrzzari型)皮肤松弛症:红斑性(Jadassohn-Pellrzzari型皮肤松弛症有疝样表现的柔软与松弛的软瘤状扁平隆起,而该病表现为萎缩。

2、荨麻疹:荨麻疹通常是由于和过敏原接触,如:花粉、海鲜、牛奶、豆浆等食用或接触后造成的皮肤瘙痒,伴有明显的皮肤风团样皮疹,可以鉴别。

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治疗解析

炎症后弹力纤维松解伴皮肤松弛西医治疗

尚无有效治疗方法,有人曾用糖皮质激素治疗系统性的患者有效。但大部分用激素治疗无效。故只能够证明本病和自身免疫以及结缔组织等有一定的关联。

炎症后弹力纤维松解伴皮肤松弛中医治疗

中医理疗方法:可以使用艾条点燃后进行局部皮疹的熏烤,有一定的作用,且无副作用,故可以进行试用。

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饮食保健

食物应多样化,营养主富,荤素搭配合理。多吃宣含维生素C、E的食物,自然会有利于皮肤弹性的改善。一般来说,水果和新鲜蔬菜言维生素C较多,如柑桶、番茄、苹果等;维生素E则存在于植物种子、果仁及豆类中,如花生、核桃仁、瓜子仁、黄豆等。

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预防解析

本病病因不明确,可能是节肢动物叮咬的过敏反应或日光辐射所致,也可能由于铜代谢紊乱,缺乏弹性硬蛋白酶抑制物,致弹力组织易被弹性硬蛋白酶溶解破坏所致。故临床预防也是针对病因进行,涂擦驱虫花露水以及风油精,可以减少被节肢动物叮咬的机会,在一定程度上减少本病的发生。另外,还要尽量避免蚊虫叮咬和日光直射。 尽量不吸烟、不酗酒、少饮浓茶。

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检查解析

1、血沉增快和酸性粒细胞增高。

2、组织病理:在急性期表皮内有大量的中性粒细胞和少量嗜酸性粒细胞,淋巴细胞,血管周围炎症细胞浸润更明显,弹性纤维染色显示弹性纤维断裂或颗粒变性,在慢性期,真皮萎缩,真皮上部弹力纤维缺乏,下部变性,伴有少量单核细胞浸润,胶原纤维变性亦可出现,尤其是在慢性期。

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并发症解析

本病常伴有严重的皮肤瘙痒,可因抓挠造成皮肤黏膜破溃,由于皮肤完整性被破坏,故可因患者抓挠诱发皮肤细菌感染或者真菌感染,通常继发于体质低下,或长期使用免疫抑制剂以及有灰指甲等真菌感染的患者,如并发细菌感染可有发热、皮肤肿胀、破溃及脓性分泌物流出等表现。严重病例可导致脓毒血症,故应引起临床医生的注意。

良性反应性改变、颈部皱纹多、斑疹、皮肤丰满度丧失、膨胀性萎缩纹。

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