起病隐匿，皮肤损害好发于腋窝和腹股沟，少见于前胸，肋部，前臂，股，足，下颏和背部，我国报告的3例，1例发生于掌部，可影响功能，1例见于麻风菌素皮肤试验以后，1例在足部撞伤后发生，皮肤损害初起为淡红至紫色斑疹，丘疹和斑块，表面发亮，常失去皮纹，具有少量鳞屑，可见明显毛细血管扩张，边界清楚，质地坚实，少数可破溃，以后中央萎缩，变软，松弛下垂，起皱，明显萎缩时皮下血管变得明显，报告20例中7例(35%)认为是与霍奇金病(HD)的皮肤和(或)淋巴结损害相关，另3例(15%)发展成系统性非霍奇金淋巴瘤。

皮损为大片浸润性红色斑块伴皮肤异色症，可持续多年，由于在发病过程中整个真皮内弹力纤维松解，致皮肤萎缩松弛呈悬垂皱褶状，可见于腋窝及腹股沟等部位。

(一)发病原因

病因尚不明确。

(二)发病机制

发病机制还不清楚。

诊断

本病真皮内见弥漫性吞噬淋巴细胞的多核巨细胞浸润，轻度异形淋巴细胞，亲表皮性和Pautrier微脓肿聚集以及广泛的弹性纤维的破坏，具有诊断性，有时需与下列疾病鉴别：

①肉芽肿性MF:无特殊好发部位，皮损不松弛，病变呈灶性，巨细胞核一般5～10个，不如GSS，巨细胞核可达40个以上，弹性纤维只是局部消失。

②肉芽肿性皮肤病:如结节病，网状组织细胞瘤和(或)多中心网状细胞增生病,以及环状肉芽肿甚至感染性皮肤病等，结合临床表现不难区别。

③后天性皮肤松弛:皮肤损害的边界较不清楚，早期见少量中性粒细胞，弹性纤维呈片段或颗粒状改变，④斑状萎缩;损害处指压后可向外呈袋状。

鉴别诊断

1.皮肤松弛(cutis laxa)亦常显示松弛性皮肤皱褶，但无浸润。

2.肉芽肿性蕈样霉菌病(granulomatous MF)肉芽肿性松弛皮肤组织学特点很特殊，表现为多核巨细胞单个分布于真皮淋巴样细胞浸润内，通常不形成如在肉芽肿性MF中所见的上皮样或肉芽肿样结节，尤其是可见明显嗜弹力纤维细胞增多，此外虽可见轻度单个淋巴细胞亲表皮性，但缺乏表皮内微脓肿。

3.结节病(sarcoidosis)由呈上皮样细胞和少量淋巴细胞形成的结节，通常无弹力纤维断裂。

肉芽肿性松弛皮肤西医治疗

体表面积的10%，可配成20mg/100g油膏，如大于10%时，可配成10mg/100g油膏，每日外用1次。外用此药时可出现红斑反应(此时应停药，并外用皮质类固醇制剂)，或遗留毛细血管扩张。使用过程中同时定期检查血常规、肝肾功能。此疗法可用于对氮芥过敏者，Ia～Ⅱ期患者55%～86%可以缓解，疗程总量不要超过600mg。

(二)PUVA 可使早期皮损消退，但易复发，深在浸润无效。对某些患者反而促使病情加重。

(三)放射治疗 可用浅层X线，根据不同病程，单次剂量为50～200R，每周1次，总量为200～800R，对MF早期皮疹有暂时效果。小量电子束照射对早期皮损有效，可缓解3～14年。

(四)全身疗法

1.化疗 常采用联合化疗，如COPP(环磷酰胺、长春新碱、泼尼松、甲基苄肼)或MOPP(氮芥、长春新碱、泼尼松、甲丙苄巴肼)可使病情获得缓解。对上述化疗无效的患者，可选用博来霉素、放线菌素D、苯丁酸氮芥、氮甲，单独应用或与皮质类固醇合并应用有一定疗效。

2.免疫疗法 可用以提高机体免疫功能，增加对肿瘤细胞的杀伤能力，常用的有：

(1)胸腺因子D 每周2～3次，每次2mL，肌内注射。

(2)转移因子 每周1～2次，每次1～2mL，上臂近腋部皮下注射。

(3)左旋咪唑 每周连服3 d，每天150mg。

(4)其它 如白细胞介素-2、干扰素、小牛胸腺肽、卡介苗等，用以争取改善患者免疫状况。

3.维A酸类药物 以往曾用维胺脂，每日3次，每次25mg，对早期患者有一定的疗效。但有条件者，可选用芳香维A酸药物。

4.LAK细胞。

肉芽肿性松弛皮肤中医治疗

有条件时可结合中医辨证施治，如中医辨证本病早期为血热有毒，后期为久病体虚、血热兼瘀，治疗时可考虑在早期用清热解毒，到后期则可用扶正固本、活血化瘀等治则。

（以上提供资料及其内容仅供参考，详细需要咨询医生。）

 饮食上应注意清淡，多以菜粥、面条汤等容易消化吸收的食物为佳。

 规律运动，增强体质。

组织病理：最早期真皮浅层或全层血管周围淋巴细胞浸润，可见散在巨细胞，表皮角化不全，稍增生，轻度海绵形成，表皮下半部可找到单个淋巴细胞浸润，充分发展时，具有特征性，大量致密，胞核略有扭曲的小淋巴细胞弥漫浸润于真皮全层和皮下组织，并可渗入表皮内，在乳头层往往呈带状分布，真皮乳头水肿或纤维化，表皮内虽见单个或小簇淋巴细胞渗入，但海绵形成却不成比例或极轻微，另一特点为大量多核巨细胞浸润，巨细胞的胞质丰富，胞界清楚，胞核很多(10～90个)，呈圆形或卵圆形，彼此紧密排列，巨细胞内见吞噬淋巴细胞，有些巨细胞周围绕以排列成环状的巨噬细胞，常见由巨噬细胞和散在的巨细胞形成的肉芽肿，肉芽肿之间真皮水肿或纤维化，1例见肉芽肿性动脉炎，动脉壁内见淋巴细胞和巨细胞，但在大多数病例中不累及中等大的大血管，真皮全层内弹性纤维几乎完全消失，早期巨细胞内有时可见弹性纤维片段。

整个真皮乃至皮下组织见淋巴组织细胞浸润，大的多核巨细胞呈灶状聚集形成肉芽肿，为本病的组织学特点，可完全取代脂肪小叶，嗜弹力纤维细胞显著增多，炎症区弹力纤维缺乏，多核巨细胞胞浆内可见淋巴细胞。

电镜下见多核巨细胞有明显的纤毛突，内含很多淋巴细胞，淋巴细胞似保存完好，周围由组织细胞的胞膜围绕，提示假吞噬现象，多核巨细胞与肿瘤性淋巴细胞密切接触。

免疫组化：小淋巴细胞呈T辅助细胞表型，即CD3 ，CD4 ，CD8-，CD30-，多核巨细胞对溶酶体，S-100蛋白，CD68呈阳性反应，对MAC387和vimentin呈阴性反应，大多数病例可显示TCR基因克隆重排。

肺气肿为肉芽肿性松弛皮肤的常见并发症，其病变程度不等，轻者可不引起症状，严重者为致死的主要原因。肺气肿的严重性与皮肤病变程度一致。有时肺气肿为首先出现的症状。肺气肿明显者可出现呼吸困难，平卧时更加明显。肺功能检查明显不正常。