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鳄皮婴儿综合征
别名:鳄皮婴儿综合症,小儿层状鱼鳞癣综合征,小儿非水疱型先天性鳞癣样红皮病,小儿火棉胶婴儿,小儿先天性鱼鳞病样红皮病,新生儿层状表皮剥脱综合征,小儿Carini综合征,小儿Hebra脂溢性鱼鳞病,小儿Seeligman综合征

鳄皮婴儿综合征(a1ligator baby syndrome)又称Carini综合征,Seeligman综合征、层状鱼鳞癣综合征、新生儿层状表皮剥脱综合征,先天性鱼鳞病样红皮病,火棉胶婴儿(collodion baby)等。本病征是板层状鱼鳞病的婴儿特殊类型,以有菱形或多角形灰褐色角质鳞屑和红皮症为其特征。

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院前疾病咨询
到院就诊须知
  • 挂什么科:
    儿科 儿科综合
  • 需做检查:
    血液检查  免疫病理检查  细胞组织化学染色  肾功能检查  涂片
  • 治疗方法:
    药物治疗  支持性治疗
  • 常用药物:
    暂无相关信息
  • 一般费用:
    根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(2000——8000元)
  • 传染性:
    无传染性
  • 治愈周期:
    2-4月
  • 治愈率:
    不足5%,通常生后不久夭折
  • 患病比例:
    0.001%(有家族遗传史)
  • 好发人群:
    儿童
  • 相关症状:
  • 相关疾病:
症状解析

该病多为早产儿及低体重儿,早产儿是指出生时胎龄达到28周至未满37周的活婴,低体重儿是指体重在1000~2500g,患儿在出生前皮肤已受累,往往是死胎或生后早期死亡,故其典型皮损症状多是在出生一段时间后出现的,并非出生时即有,该病预后良好,本病征婴儿可全身覆盖角质性厚的铠甲状鳞屑,常伴有畸形和发育不全。

其典型皮损症状于出生数小时或数天后逐渐出现,全身或部分皮肤光亮,暗红,变厚,似有一层象塑料薄膜样的透明膜,似鳄鱼皮或呈火棉胶样,数天后逐渐干燥和大片脱落,可反复发作,由于周身有一层透明膜系裹着,使肢体固定于一种特殊位置,可伴有眼睑外翻,新生嫩皮易破损,严重脱皮者发生感染,甚或发生败血症。

患儿还可出现层状鱼鳞癣,异常鱼鳞癣或鱼鳞癣样红皮病等。

1例火棉胶病例报道:女,正常娩出2天,估算孕期为37~38周,体重2700g,双亲近亲婚史不确定,患儿周身皮肤呈棕黄色,大面积皲裂,呈现边缘翘起,不透明块状,鼻腔等腔道为角质碎片填塞,双眼睑外翻,双侧外耳郭皱褶变形,面部紧张,少表情,上肢半屈状,余未见异常。

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病因解析

(一)发病原因

本病征多为常染色体显性或隐性遗传性疾病,也可伴有性遗传。

(二)发病机制

红皮症是因其表皮细胞分裂率明显增加所致,关于该病的起因机制,多数认为是一种生理上的变异或角质细胞凝聚力提高的结果而产生,Bowen则认为它是一种持久的表皮层,类似于某些哺乳动物。

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诊断解析

根据临床典型皮损,皮肤活检,病理可见角化不全的角质层脱落可做出诊断。

根据临床发病特点易于与其他鱼鳞病等相鉴别,应鉴别的疾病如:

①落屑性红皮症;

②以不发生大疱性损害与表皮松解性角化过度症区别;

③丑胎,丑胎是火棉胶婴儿的严重型,组织病理检查有助确诊。

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治疗解析

鳄皮婴儿综合征西医治疗

治疗目的是改善皮肤干燥状态,保护新生嫩皮,预防并发症,帮助患儿安全度过严重脱皮的危险期。15%尿素霜、0.1%维A酸乳剂、3%水杨酸或间苯二酚 (雷锁辛)、5%硫磺煤焦油软膏或乳剂皮肤涂敷,口服维生素A等。

预后

重型火棉胶样胎儿常发生死胎或生后不久即死亡。部分患儿可获得完全缓解。无严重并发症者预后良好。

鳄皮婴儿综合征中医治疗

当前疾病暂无相关疗法。

以上提供资料及其内容仅供参考,详细需要咨询医生。

 

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饮食保健

日常保健

新生儿以母乳喂养为主,哺乳时不宜过急。

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预防解析

参考遗传性疾病的预防措施,重视遗传病的咨询工作,做好孕期各种预防保健工作。

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检查解析

1.血象检查:并发感染时外周血象白细胞计数和中性粒细胞计数显著增高。

2.血液检查:并发严重感染时应注意肝,肾功能检查,血电解质和血pH值的检查。

3.组织病理检查:显著角化过度,粒层存在,有些区域还可见增厚,棘层可增厚,表皮突延长,毛囊内有角朊,真皮上部血管周围有慢性炎症浸润。

根据临床需要选择必要的辅助检查。

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并发症解析

可伴有眼睑外翻,体位受限,皮肤感染或发生败血症,常致婴儿死亡。

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