此型非常少见，新生儿的发病率约为1/300000。

出生时或出生后不久即发生。很快发展至全身皮肤表而。通常，患儿出生时表现为火棉胶样膜所包裹的婴儿，在第2-3周时出现脱屑。皮损特征为大的(5-15mm)灰棕色鳞屑，呈显著的四边形,周边游离，中央黏着于皮肤。在严重病例，鳞屑呈厚盔甲样。掌跖常见角化过度。多数情况下毛囊口呈火山口样表现。可见手足裂纹，围绕关节的皮肤可呈棘状突起二常伴出汗困难，因此患者不耐热。有甲纵峪和点状凹陷。头皮亦可受累。约1/3患者有严重的睑外翻。唇外翻。

(一)发病原因

本病为常染色体隐性遗传，因其表皮细胞分裂率明显增加而引起泛发性红皮症，但无水疱。半数患者发现有转谷氨酞酶(TGMI)活性下降或缺失。定位于染色体14qⅡ、TGMⅠ发生突变、缺失和插入，导致细胞粘连和细胞被膜蛋白交联缺陷。本病有异质性。基因定位有多个位点，包括染色体2q33-35、3p21和19p12-q12。

(二)发病机制

发病机制还不很清楚。

鉴别诊断

1、寻常型鱼鳞病：主要表现在四肢伸侧和躯干的燥性褐色菱形，或多角性鳞屑，上臂及大腿伸侧常有明显的毛囊角化性丘疹，掌趾受累。发病率很高，其角化性鳞屑是数层角质细胞不脱落堆积所致，多于出生后数月出现，5岁左右最重，青春期后症状可能减轻但随着年龄的增大和治疗不当病情加重。

2、性连锁隐患性鱼鳞病：可于生后或婴儿发病。皮损鳞屑大而显著，呈黄褐色或污黑色大片鱼鳞状，皮肤干燥粗糙，往往遍布全身，腋窝、及肘窝等部位亦可受累;腹部、背部尤重。如面部受累，则仅限于耳前及颜面侧面。一般不发生毛囊角化。掌趾处皮肤正常，皮损不随年龄增长而减轻，有时反而增重。

3、表皮松解性角化过度鱼鳞病又称大疱性先天性鱼鳞病样红皮病：为具有高畸变率的常染色体显性遗传病。临床少见。生后或生后数月，可有泛发性及局面限性损害。泛发性者出生时全身即有铠甲样厚层鳞甲，生后即脱落，出现泛发性潮红及鳞屑，剥除鳞屑呈现润面，红斑可逐渐消失，可再发生较厚疣状鳞屑，局面限性者仅在四肢屈侧及皱壁部可有较厚的鱼鳞状角质片。

板层状鱼鳞病西医治疗

外用α-羟基酸、钙泊三醇、他扎罗j汀和各种保湿剂有效。口服13-顺维A酸和阿维A治疗可显著改善症状，但长期服用所伴有的不良反应使患者难以坚持。治疗时一定要遵医嘱进行，避免给自己造成不可挽回的伤害。

板层状鱼鳞病中医治疗

当前疾病暂无相关疗法。

(以上提供资料及其内容仅供参考，详细需要咨询医生。)

多吃含维生素C,A,E的水果及蔬菜.如新鲜的橙子,梨,苹果,香蕉,西瓜,西红柿,萝卜等.多吃猪肝,动物的内脏含有大量的维生素A,对皮肤干燥有好处.

一般来讲鱼鳞病患者应忌虾、海鲜、酒、辛辣食物，中医认为虾、海鲜有腥发之性、易化热动风;酒、葱、蒜、辣椒等食物性温助热，味辛能散，偏嗜这些食物或进食不当，均能使脾胃失和而诱发或加重本病，但也不要忌口太严、太广，这样下去既影响身体健康，也不利于病情恢复。勿吸烟饮酒。

预防：应加强皮肤护理，保持皮肤湿润。多吃富含维生素A的食物。洗澡不宜过勤,肥皂不宜使用过多，洗澡后要搽用护肤油脂，可保护皮肤柔润,使鳞屑减少，并保持适当的水分和足够的营养成分。

1.遗传性疾病筛查;

2.组织病理检查

非特异性改变。中度角化过度，部分有局灶性角化不全，颗粒层正常或增厚。中度棘层肥厚，真皮上部有慢性炎症浸润，有时可见真皮毛细血管扩张和扭曲。

① 鱼鳞病痉挛性瘫痪智能障碍综合征

大多数患者在出生后4~30个月内发生神经系统病变，主要为智力障碍，痉挛性四肢瘫痪或截瘫。双下肢痉挛性瘫痪进行性加重，至少持续至青春期方缓解或停止进展。多数病人上肢有类似病变，但轻些。绝大多数患者有智能障碍，且不会随年龄增大而加重。

② 智能障碍癫痫鱼鳞病综合征

婴儿期发病。主要由轻度的鱼鳞病样红皮病、智能障碍和癫痫三联征构成。但有的患者还出现生殖器发育不全、侏儒等症状。智能很差，不能自理生活。癫痫多为大发作，本病可能是常染色体隐性遗传所致，但也不能排除性连锁遗传。