脱屑性红皮病(erythroderma desquamativum)又名Leiners病(Leiners disese),见于2个月内的婴儿,临床表现为皮肤弥漫性潮红脱屑。禀赋不足,后天失调,脾胃虚弱,肌肤失养。
一般于出生后2个月内发病,多见于女婴,发病急剧,初发为局限性红斑,多见于肛周,会阴,腹股沟,四肢屈侧等皱襞处,继而迅速扩展,累及头面,躯干和四肢伸侧,在眉,耳后,鼻旁和口周可见脂溢性皮炎样油腻性鳞屑,头皮的油腻性鳞屑为黄色,较厚,剥去可见其下皮肤发红呈轻度炎症反应,全身皮肤弥漫性潮红,数天后,出现大小不等的灰白色细碎糠秕状鳞屑,有的呈大片状,四肢伸侧可有大片状灰色鳞屑,可有指(趾)甲改变及脱发,皱襞部位易继发念珠菌和金黄色葡萄球菌感染,常伴有腹泻,营养不良,发热,贫血,白细胞增多和淋巴结肿大,发病后2~4周,皮损可逐渐消退,但因易继发感染,故若处理不当,可引起肺炎,肾炎等导致婴儿死亡。
(一)发病原因
尚不清楚,一般多见于母乳喂养的婴儿,故推测可能为母乳中含维生素H(biotin,生物素)较少,食用脂肪过多所致,因而认为是一种婴儿泛发性脂溢性皮炎。
(二)发病机制
可能与胃肠消化吸收功能不良,维生素缺乏,生物素较少,食用脂肪过多,低蛋白血症和贫血等有关,也有认为C5补体功能障碍导致白细胞的吞噬功能不全与本病有关。
诊断
根据典型的临床表现,诊断一般不难,出生后2个月内发病,多见于女婴,发病急剧,初发为局限性红斑,多见于肛周,会阴,腹股沟,四肢屈侧等皱襞处,继而迅速扩展,累及头面,躯干和四肢伸侧,在眉,耳后,鼻旁和口周可见脂溢性皮炎样油腻性鳞屑,头皮的油腻性鳞屑为黄色,较厚,剥去可见其下皮肤发红呈轻度炎症反应,全身皮肤弥漫性潮红,数天后,出现大小不等的灰白色细碎糠秕状鳞屑,有的呈大片状,四肢伸侧可有大片状灰色鳞屑,可有指(趾)甲改变及脱发,皱襞部位易继发念珠菌和金黄色葡萄球菌感染,即可考虑本病。
鉴别诊断
1.遗传过敏性皮炎 多在出生2个月以后发生,除红斑外,还可见丘疹,水疱,剧痒,慢性病程,反复发作,时轻时重。
2.先天性鱼鳞病样红皮病 出生时即有全身皮肤发红,粗糙增厚,鱼鳞状脱屑,以四肢屈侧为主。
3.新生儿剥脱性皮炎 生后1个月内发病,红斑基础上有浅在性水疱,破裂后形成糜烂,Nikolsky征阳性,常伴有发热等全身症状,预后不良,无头面部的脂溢性皮炎改变。
4.间擦疹 一般为慢性发病,多见于肥胖多汗的婴儿,无全身弥漫性发红脱屑,继发念珠菌感染时应与本病鉴别。
脱屑性红皮病西医治疗
(一)治疗
主要是支持疗法。加强护理,保温防寒,调节饮食,治疗胃肠功能障碍。补充维生素B、C、H等。必要时可输新鲜血或血浆及人血丙种球蛋白。防止继发感染,必要时给予相应抗生素。病情严重者可用皮质激素,但不作为常规治疗。局部可用复方抗真菌制剂、0.1%依沙吖啶(利凡诺)紫草地榆油膏、10%次没食子酸铋氧化锌油膏外用。亦可外用炉甘石洗剂、安抚性润肤剂。
(二)预后
可引起肺炎、肾炎等导致婴儿死亡。
脱屑性红皮病中医治疗
中医疗法
【治法】健脾益胃、润肤。
【方药】单方成药用人参归脾丸,香砂养胃丸。亦可用西洋参煎水代茶饮。腹泻重者可服时疫止泻丸(周氏回生丹)。局部外用清凉膏。
(以上提供资料及其内容仅供参考,详细需要咨询医生。)
多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果,营养均衡,包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素,荤素搭配,食物品种多元化,充分发挥食物间营养物质的互补作用
加强营养,加强护理,防止感染,防止疲劳,防寒保温,积极治疗原发病,严密观察全身情况,及时对应处理。
病理检查:以非特异性急性或亚急性炎性改变为主。表皮角化过度,角化不全,棘细胞层肥厚,细胞间及细胞内水肿,真皮浅层水肿,并有淋巴细胞,组织细胞及嗜酸细胞浸润。另外淋巴结可出现特异性或非特异性改变。非特异性表现为被膜增厚,以组织细胞和浆细胞为主的炎性细胞浸润,特异性可为淋巴瘤的组织学改变。不同原因引起的红皮病在病理上可有其原发病的特殊改变。
可引起肺炎,肾炎等导致婴儿死亡。