丑胎(harlequin fetus)亦称胎儿鱼鳞病(ichthrosis fetalis),罕见,属常染色体隐性遗传,发病机制还不确切。患儿出生时全身覆盖角质性铠甲状斑块,面容似丑角,大多患儿为死胎或在生后因吮乳、呼吸受限数天或数周内死亡。
患儿出生时全身覆盖角质性铠甲状斑块,双耳廓缺如或发育不全,有显著的睑,唇外翻,“O”型嘴,面容似丑角,大多患儿为死胎或在生后因吮乳,呼吸受限数天或数周内死亡。
(一)发病原因
属常染色体隐性遗传。鱼鳞病的病因可归纳为几大因素:遗传、精神神经、化学、内分泌、感染因素或外份因素等等,可见此病的发病因素是多方面的,但不能什么因素和任何部位都与微循环障碍有关,我们在研究治疗药物时,着力在改善微循环上下功夫。
(二)发病机制
发病机制还不很清楚。
根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。一般不会与其他疾病混淆。
丑胎西医治疗
(一)治疗
无满意疗法,可口服大剂量维生素A或维生素A酸有一定疗效。外用10%尿素软膏、0.1%维生素A酸软膏等可减轻皮损。病情可在温暖、潮湿的气候中缓解。
(二)预后
大多患儿为死胎或在生后因吮乳、呼吸受限数天或数周内死亡。
丑胎中医治疗
当前疾病暂无相关疗法。
食疗保健(以上资料仅供参考,详细请咨询医生)。
健脾养血润肤。
方药:养血润肤饮加减。赤白芍、云苓、当归、丹参、鸡血藤、红花、党参、黄芪、天冬、麦冬、生地、熟地、陈皮。亦可根据情况选择服用人参健脾丸、人参归脾丸、润肤丸、八珍丸、秦艽丸等。
病属于染色体疾病,导致染色体畸形改变的病因不明确,可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性,故本病无法直接预防。早期发现、早期诊断、早期治疗对预防本病具有重要意义。
组织病理:角化过度,毛囊口和角质层中可见大量的角栓。
大多患儿为死胎或在生后因吮乳,呼吸受限数天或数周内死亡。