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回旋形线状鱼鳞病
别名:迂回线状鱼鳞病

回旋形线状鱼鳞病(ichthyosis linearis circumflexa)亦称Netherton综合征,是一种常染色体隐性遗传疾。可见奇形怪状的移行性环状和多环状红斑、为常染色体隐性遗传性疾病,是由染色体5q32上的丝氨酸蛋白酶抑制剂Kazal 5型(SPINk5)基因突变造成。临床可见躯干和四肢近端泛发性多环状甸形性皮疹。外围有增厚的、变化缓慢的角质边缘。胭窝和肘窝的屈面苔藓形成角化过度,一些病例尚可发生松弛性的角层下水疱。掌拓多汗。大多数病例可见竹节发。这种与鱼鳞病样皮炎、毛发异常和特应性皮炎有关的被称为内瑟顿综合征(Netherton sydrome)。因为本病常同时并存有特应性皮炎,所以头面部皮肤常呈弥漫性发红、脱屑,如同脂溢性皮炎。随着年龄增长,皮肤和毛发可逐渐好转,到青年时有的毛发正常,皮肤发红允血也可减轻,但仍比较干燥,脱细屑。

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院前疾病咨询
到院就诊须知
症状解析

发病时表现为新生儿红皮病,并可表现出与特应性素质一致的临床与组织学特征。这些患者通常病情严重,1/3患者可出现致命的并发症。

临床可见躯干和四肢近端泛发性多环状甸形性皮疹。外围有增厚的、变化缓慢的角质边缘。胭窝和肘窝的屈面苔藓形成角化过度,一些病例尚可发生松弛性的角层下水疱。掌拓多汗。大多数病例可见竹节发。这种与鱼鳞病样皮炎、毛发异常和特应性皮炎有关的被称为内瑟顿综合征(Netherton sydrome)。因为本病常同时并存有特应性皮炎,所以头面部皮肤常呈弥漫性发红、脱屑,如同脂溢性皮炎。随着年龄增长,皮肤和毛发可逐渐好转,到青年时有的毛发正常,皮肤发红允血也可减轻,但仍比较干燥,脱细屑。

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病因解析

发病原因:

回旋形线状鱼鳞病(ichthyosis linearis circumflexa)亦称Netherton综合征是一种常染色体隐性遗传病发病机制还不很清楚。在出生时或生后不久即出现。皮损为泛发性游走性环状 或多环状红斑及鳞屑周边有明显的“双边”鳞屑,具有特异性。其泛发性红斑及干燥纤细的鳞屑犹如银屑病。

发病机制:

发病机制还不很清楚。

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诊断解析

根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。

早期应与鱼鳞病样红皮病相鉴别,多环状皮损及毛发异常可资鉴别。

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治疗解析

回旋形线状鱼鳞病西医治疗

(一)治疗

可外用0.1%维A酸霜。应用皮质类固醇激素可减轻症状,但停用后又复发。

(二)预后

皮损在青春期可减轻,但很少自动消失。

回旋形线状鱼鳞病中医治疗

当前疾病暂无相关疗法。   (以上提供资料及其内容仅供参考,详细需要咨询医生。)
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饮食保健

回旋形线状鱼鳞病食疗保健

下列处方均有养血润肤之功效:

1. 桑椹粥:桑椹子15g、大枣30g、粳米60g同煮成粥。

2. 芝麻糕:糯米粉100g,黑芝麻30g,红糖15g,先将糯米与红糖同煮为饭,打捣成糕,撒布黑芝麻于糕上。

3. 木耳肉皮胨:猪皮100g、黑木耳15g、调料适量,先将猪皮洗净切碎熬到成胨,待成时加入黑木耳,调料即可。

4. 甲龟龙眼粥:龙眼肉20g、甲鱼肉30g、糯米50g,同煮成粥,食前加调料适量。

5. 每日以乌枣10g,糯米50g,黑芝麻12g,黑豆子15g,煮粥食用。

6. 海参粥:粳米、肥海参各60g同煮成粥。

7. 麻枣糖:蜂蜜500g、冰糖300g,黑芝麻60g,乌枣200g、先将乌枣煮熟,去皮核,取肉捣烂,加入黑芝麻,再将蜂蜜熬制,待成膏时,加入枣泥,黑芝麻,切成糖块大小,经常食用。

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预防解析

回旋形线状鱼鳞病日常预防

首先应加强皮肤护理,冬季气候干燥时,皮肤失水相对增加,皮损即加重。因此,冬季是护理的重点,多吃富含维生素A的食物,如胡萝卜、奶油、白薯、鱼肝油、绿叶素及猪肝等。冬季洗澡不宜过勤,肥皂不宜使用过多,洗澡后要搽用护肤油脂,可保护皮肤柔润,使鳞屑减少,并保持适当的水分和足够的营养成分。另外,还应注意衣着保暖,避免风寒刺激皮肤;忌食辛辣刺激。这样可使患者舒适,病情缓解,达到预防作用。

 

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检查解析

组织病理:示非特异性改变:棘层增厚,表皮突伸长,损害边缘有角化不全,中央则呈角化过度,可有颗粒层增厚及角化不良,真皮中可见血管扩张。

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并发症解析

鳞屑,色素异常,毛发异常。

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