慢性萎缩性肢端皮炎(acrodermatitis chronica atrophicans)又称原发性弥漫性萎缩(primary diffuse atrophy),或进行性播散性萎缩性皮炎(dermatitis atrophicans diffusa progressiva),是一种发于四肢伸侧的慢性进行广泛性萎缩性皮肤病。病因尚不明确,可能与感染(螺旋体、病毒)有关。本病多见于欧洲,亚洲少见,好发于中年以上女性。皮肤损害呈向心性分布的单发或多发性红色皮下结节或斑块。以后扩大或增多,或可融合成弥漫浸润的水肿性斑块,颜色淡红或暗红。逐渐扩展中央呈现萎缩,皮肤菲薄,松弛有皱纹,皮下浅静脉隐约可见,汗腺、皮脂腺因萎缩而功能减退,皮肤干燥、有糠样鳞屑,毛细血管减少,呈现皮肤异色病样。可以出现皮肤纤维化和硬化,可有轻微瘙痒,疼痛,蚁行感。实验室检查;血清白蛋白减少,球蛋白增高,多数有冷球蛋白或巨球蛋白阳性,骨髓浆细胞、淋巴网状细胞增加。组织病理示皮肤全层及附件萎缩,表皮下有一变性的结蹄组织狭窄带,其下有一密集的以淋巴细胞和组织细胞为主的带状浸润。
皮肤损害呈向心性分布的单发或多发性红色皮下结节或斑块,以后扩大或增多,或可融合成弥漫浸润的水肿性斑块,颜色淡红或暗红,逐渐扩展中央呈现萎缩,皮肤菲薄,松弛有皱纹,皮下浅静脉隐约可见,汗腺,皮脂腺因萎缩而功能减退,皮肤干燥,有糠样鳞屑,毛细血管减少,皮损沿尺骨或胫骨呈有序列的条带状排列,颇似萎缩性带状硬皮病,呈异色或浅白斑样改变,有部分出现纤维化或硬化,周围软组织可伴发钙沉着,四肢关节附近可发生淡黄色纤维增生质硬的结节,可有压痛,如损害周围红晕明显时,可伴发局部淋巴结肿大,如发于下肢时,可伴发慢性溃疡或溃疡癌变,严重者,患肢肌肉,骨骼亦可发生萎缩,导致活动功能障碍,常侵犯手足背部,逐渐扩展,可累及四肢及大关节,女性多于男性,经过缓慢,罕有自愈倾向。
尚不清楚,根据地理分布特点,认为寒冷地区与本病发病有关,Hauser认为蓖子硕蜱(ixodes rieinus)为传播本病的媒介,但亦有认为血液循环不良,外伤或神经功能障碍对本病发生有一定影响。
发病机制
发病机制还不清楚,有人认为;血清冷球蛋白血症,α1,α2,γ球蛋白升高,血黏度增加与本病发作呈正相关,亦有认为血液循环不良,外伤或神经功能障碍对本病发生有一定影响。
1.局限性硬皮病 以皮肤水肿硬化为特点,萎缩期为非炎症结果。
2.慢性放射性皮炎 虽皮肤萎缩菲薄毛细血管扩张可见,但X线接触史具有特异性。
慢性萎缩性肢皮炎西医治疗
(一)治疗
早期可使用青霉素、四环素等抗生素,有一定效果,一般治疗2周,症状可逐渐好转。其他血管扩张剂,皮质类固醇激素亦可辅助治疗,但萎缩期疗效差。
(二)预后
经过缓慢、罕有自愈倾向。
慢性萎缩性肢皮炎中医治疗
当前疾病暂无相关疗法。
1、饮食上应注意清淡,多以菜粥、面条汤等容易消化吸收的食物为佳。
2、可多食新鲜的水果和蔬菜,以保证维生素的摄入量。 3、给予流质或半流质的食物,如各种粥类、米汤等。1.调整日常生活与工作量,有规律地进行活动和锻炼,避免劳累。
2.保持情绪稳定,避免情绪激动和紧张。 3.保持大便通畅,避免用力大便,多食水果及高纤维素食物。 4.避免寒冷刺激,注意保暖。除血清冷凝集试验和血黏度测定外,X线拍片可见软组织广泛钙化,骨关节严重脱钙,萎缩或发生脊柱关节强直,脱位或融合等异常改变。
组织病理:真皮水肿,萎缩期表皮萎缩,表皮下结缔组织狭窄带之下为淋巴细胞,组织细胞呈带状浸润,真皮下层纤维增厚,胶原纤维呈透明变性,皮脂腺,毛囊均有萎缩,汗腺存在。
下肢可伴发慢性溃疡或溃疡癌变。