库兴氏综合征患者的精神症状,常见者包括容易激动、忧郁等,甚至可有精神分裂症的表现。库兴氏综合征是因肾上腺皮质分泌过量的皮质醇引起的症候群,又称皮质醇增多症。其中,由于垂体分泌促肾上腺皮质激素(ACTH)过多引起的库兴氏综合征特称为库兴氏病。常起于恼怒,头胀且痛,昏沉闷热,头筋突起,口干口苦,甚则两耳失聪,舌苔薄黄,脉象弦或数。
1、ACTH依赖性库兴氏综合征,包括库兴氏病和异位ACTH分泌综合征。前者约占库兴氏综合征的70%,80%的患者垂体内有微腺瘤,分泌过量的ACTH而引起双侧肾上腺皮质增生。引起异位ACTH综合征最常见的原因为支气管肺癌,尤其是燕麦细胞癌,其次是胸腺瘤、胰岛细胞瘤、类癌和其他垂体外肿瘤。此外,有些异位肿瘤可分泌ACTH释放激素,也可以引起ACTH依赖性库兴氏综合征。
2、非ACTH依赖性库兴氏综合征,主要由肾上腺皮质腺瘤及腺癌引起,是库兴氏综合征的第二位病因。此外,长期、大量地使用糖皮质激素和酗酒,也可以造成非ACTH依赖性库兴氏综合征。
1、肥胖、紫纹,由于过多的皮质醇引起脂肪分布异常和蛋白质过度分解,患者多有向心性肥胖,面如满月,四肢消瘦细弱。皮肤菲薄易出瘀斑,并因皮肤弹力纤维断裂而形成紫纹。骨质疏松和病理性骨折常见。
2、血压及代谢异常,患者常有高血压、低血钾、碱中毒和糖代谢紊乱,库兴氏综合征中糖尿病及糖耐量低减的发病率各占20%左右。
3、性腺功能异常,儿童期发病者生长发育可受影响,成人患者性欲多下降。女性患者常有月经紊乱和闭经,部分因肾上腺皮质癌分泌大量肾上腺皮质雄性激素而出现多毛和男性化;男性患者可发生阳痿。
4、精神症状,常见者包括容易激动、忧郁等,甚至可有精神分裂症的表现。
容易激动的鉴别诊断:
情感暴发:这是一种在心理因素作用下突然发作的暴发性情感障碍。病人可表现喜怒无常、大喊大叫、伤人毁物、捶胸顿足、嚎啕大哭,或兴高采烈、手舞足蹈、狂笑不已,常伴撒娇、做作、幼稚及表演色彩,有时在地上打滚,表现极为粗暴,整个现象天差地别,变化很大,但对周围事物的感知并无障碍,意识清晰。
暴怒是感到不满时一种的情绪反应,往往会做出一些发泄的行为,而严重者更会失去理智。 愤怒可能引发耳朵产生幻觉,如幻听、视幻觉,医学上也写有内分泌失调等等。也可能有精神分裂症等疾病,对机械、交通工具应特别小心操作。
冲动行为(impulsive behavior)指突然产生、通常导致不良后果的行为;暴力行为(violent behavior)指故意造成财物或他人身心伤害的行为,攻击对象可以是自己、他人或物体。对他人的攻击包括:躯体攻击和性攻击,可造成致伤、致残、致死的后果。对物体攻击可引起经济损失。除了显现的具体行为外,冲动和暴力倾向尚可表现为潜在行为,如威胁性言语或姿态。WHO(2002)对暴力行为下了一个更为宽泛的定义:“威胁要使用或已确切故意使用针对自身、他人、特定人群或特定社会的武力或权力,导致或者极有可能导致损伤、死亡、心理伤害、畸形或生存条件被剥夺”。
1、肥胖、紫纹,由于过多的皮质醇引起脂肪分布异常和蛋白质过度分解,患者多有向心性肥胖,面如满月,四肢消瘦细弱。皮肤菲薄易出瘀斑,并因皮肤弹力纤维断裂而形成紫纹。骨质疏松和病理性骨折常见。
2、血压及代谢异常,患者常有高血压、低血钾、碱中毒和糖代谢紊乱,库兴氏综合征中糖尿病及糖耐量低减的发病率各占20%左右。
3、性腺功能异常,儿童期发病者生长发育可受影响,成人患者性欲多下降。女性患者常有月经紊乱和闭经,部分因肾上腺皮质癌分泌大量肾上腺皮质雄性激素而出现多毛和男性化;男性患者可发生阳痿。
4、精神症状,常见者包括容易激动、忧郁等,甚至可有精神分裂症的表现。
1、手术治疗:包括垂体及异位ACTH分泌瘤、肾上腺皮质腺瘤或腺癌的摘除术以及双侧增生的肾上腺大部切除术等,是本病的根治措施。
2、垂体放射治疗 :常用60Co或直线加速器垂体外照射治疗,多作为手术的辅助疗法,起效较慢。
3、药物治疗:用于不宜手术的情况或术后辅助治疗,常用药物包括密妥坦、氨基导眠能、甲吡酮等皮质醇合成酶抑制剂以及5-羟色胺拮抗剂赛庚啶,但疗效不够理想。
4、支持疗法:如纠正高血压、低血钾及糖代谢紊乱等。