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构音不良-手笨拙综合征常见病

患者严重构音不全,吞咽困难,一侧中枢性面舌瘫,该侧手轻度无力伴有动作缓慢,笨拙(尤以精细动作如书写更为困难),指鼻试验不准,步态不稳腱反射亢进和病理反射阳性。病灶位于桥脑基底部上1/3和下2/3交界处,也可能有同侧共济失调构音障碍(dysarthria)是指由于神经病变,与言语有关的肌肉麻痹、收缩力减弱或运动不协调所致的言语障碍。强调呼吸、共鸣、发音和韵律方面的变化,从大脑到肌肉本身的病变都可引起言语症状。

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病因

基底节或脑桥小穿通支病变引起的小腔隙灶。

检查

表现为明显的构音障碍,一侧手轻度无力及精细运动障碍等共济失调。并可伴有同侧中枢性面舌瘫,反射亢进及病理征阳性,行走时步态不稳,但无感觉障碍。本型病前无TLA,起病急,症状迅速达高峰。病灶位于脑桥基底部的上1/3和2/3交界处或内囊最上部分的膝部。

诊断

构音不良-手笨拙综合征的鉴别诊断:

(1)单纯运动性轻偏瘫(PMH):最常见占40%~60%主要特征为客观检查无感觉障碍视野缺损、失语、失用或失认;而仅有一侧面部和上下肢无力或不完全性瘫痪。病灶可发生在内囊脑桥、大脑脚基底节、大脑皮质、放射冠等处,常于2周内恢复但易复发。

(2)纯感觉性卒中(PSS):无肌力障碍、眩晕复视、失语及视野缺损,而仅有一侧面部及上下肢的偏身感觉障碍。病灶位于丘脑腹后核,通常为大脑后动脉的丘脑穿通支梗死所致。少数病例可由脊髓、丘脑、束丘脑、皮质束的病灶所致,也可因病灶侵及整个丘脑的外侧及内囊后肢的放射冠而引起,常于数周内恢复。

(3)感觉运动性卒中(SMS):表现为一侧头面部、躯干及上下肢。感觉障碍和面舌肌及上下肢的轻瘫,无意识障碍记忆障碍、失语、失认和失用。以往认为此型较少见,近年来国内外文献报告仅次于PMH。其病灶位于丘脑腹后外侧核和内囊后肢。通常由大脑后动脉的丘脑穿通支或脉络膜后动脉闭塞所致,预后良好。

(4)共济失调性轻偏瘫(HAH):表现为病变对侧的轻偏瘫和小脑性共济失调且下肢重于上肢有时伴有感觉障碍眼球震颤辨距不良构音障碍向一侧倾倒病灶发生在脑桥基底部或内囊放射冠小脑等处也可发生常于数周内恢复。

预防

首先应积极防治高血压,对40岁以上的人,要定期测量血压,及早发现高血压。尤其是有过梗塞病史的人更要控制血压,但也不能降的过快、过低。同时,对高脂血症要积极治疗。使用小剂量的阿司匹林可预防血栓形成。

其次,要高度重视脑血管病的前躯症状,有效地控制短暂性脑缺血发作。由于此病不通过特殊检查不易发现,所以,中老年人一旦出现原因不明的性格改变或头晕,记忆力减退,动作失调,说话含糊不清等症状,要高度重视,不可忽视。

再次要勤用脑、常动手、多活动、调饮食。读书看报、绘画、下棋,参与一些社交活动,有益智健脑、延缓大脑衰老的作用。营养合理,粗细混杂,荤素搭配。提倡多吃含维生素和矿物质丰富食物,如:红枣、牛奶、豆浆、核桃仁、百合、木耳、香菇以及绿叶蔬菜和水果,少吃动物脂肪和含糖类高的食物。

可能患有的疾病

常见症状

构音障碍 共济失调 眩晕