这种疾病女性比男性更常见，通常开始于20～40岁间，也可以发生在任何年龄。最常见的症状是眼睑无力(上睑下垂)，眼肌乏力，这将引起复视，以及活动后，肌肉特别易疲劳。在患有重症肌无力的病人中，40%眼肌首先受累，最后可有85%的患者受累，说话和吞咽困难以及双侧上臂和下肢无力也是常见的症状。

重症肌无力是一种影响神经肌肉接头传递的自身免疫性疾病，其确切的发病机理目前仍不明确，但是有关该病的研究还是很多的，其中，研究最多的是有关重症肌无力与胸腺的关系，以及乙酰胆碱受体抗体在重症肌无力中的作用，且大量的研究发现，重症肌无力患者神经肌肉接头处突触后膜上的乙酰胆碱受体(AchR)数目减少，受体部位存在抗AchR抗体，且突触后膜上有IgG和C3复合物的沉积，并且证明，血清中的抗AchR 抗体的增高和突触后膜上的沉积所引起的有效的AchR数目的减少，是本病发生的主要原因，而胸腺是AchR抗体产生的主要场所，因此，本病的发生一般与胸腺有密切的关系，所以，调节人体AchR，使之数目增多，化解突触后膜上的沉积，抑制抗AchR抗体的产生是治愈本病的关键。

近年来人类白细胞抗原(HLA)研究显示，MG发病可能与遗传因素有关，根据MG发病年龄，性别，伴发胸腺瘤，AChR-Ab阳性，HLA相关性及治疗反应等综合评定，MG可分为两个亚型：具有HLA-A1，A8，B8，B12和DW3的MG病人多为女性，20～30岁起病，合并胸腺增生，AChR-Ab检出率较低，服用抗胆碱酯酶药疗效差，早期胸腺摘除效果较好，具有HLA-A2，A3的MG病人多为男性，40～50岁发病，多合并胸腺瘤，AChR-Ab检出率较高，皮质类固醇激素疗效好，在国内许贤豪诊治的850例MG病人中，有双胞胎2对(均为姐妹)。

近年研究发现，MG与非MHC抗原基因，如T细胞受体(TCR)，免疫球蛋白，细胞因子及凋亡(apoptosis)等基因相关，TCR基因重排不仅与MG相关，且可能与胸腺瘤相关，确定MG病人TCR基因重排方式不仅可为胸腺瘤早期诊断提供帮助，也是MG特异性治疗基础。MG病人外周血单个核细胞(MNC)肾上腺糖皮质激素受体减少，血浆皮质醇水平正常，动物实验提示肾上腺糖皮质激素受体减少易促发EAMG。

诊断

当一个人出现全身乏力，尤其是当肌无力累及到眼肌或颜面部的肌肉时，或肌无力随着受累肌肉使用而加重，休息后又恢复时，医生应怀疑有重症肌无力。因为乙酰胆碱受体被阻断，增加乙酰胆碱数量的各种药物都是有益的。实验性地使用它们中的一种能够帮助证实诊断。腾喜龙是最常用的作为诊断性试验的药物，当静脉注射时，它可暂时性增加重症肌无力患者的肌力。

其他诊断性试验包括：用肌电图测量神经和肌肉的功能以及查血中的乙酰胆碱受体抗体。

一些重症肌无力病人患有胸腺瘤，后者可能是免疫系统功能异常的原因，胸部的CT扫描能够确定是否存在胸腺瘤。

鉴别诊断

1、肌无力综合征(Lambert-Eaton syndrome) 50岁以上男性患者居多，约2/3伴发癌肿，以小细胞型肺癌最多见，主要是四肢近端的躯干肌肉无力，下肢症状重于上肢，消瘦和易疲劳，行动缓慢，肌肉在活动后即感到疲劳，但如继续进行收缩则肌力反而可暂时改善，偶见眼外肌和延髓支配肌肉受累，约1/2病例有四肢感觉异常，口腔干燥，阳萎，阳碱酯酶抑制剂对治疗无效，腱反射减弱但无肌萎缩现象，而重症肌无力40岁以下女性多见，常伴胸腺肿瘤，全身肌肉均可受累，以活动最多的肌肉受累最早，肌无力晨轻午重，活动后加重，休息后减轻或消失，腱反射通常不受影响，胆碱酯酶抑制剂治疗有效。

2、MG合并甲状腺毒症(thyrotoxicosis) 有作者认为MG与甲状腺毒症有关，甲状腺毒症眼肌麻痹通常根据眼球突出(早期不明显)和对新斯的明无反应来判断。

3、红斑狼疮和多发性肌炎 无眼外肌麻痹，但MG可与自身免疫病并存。

4、神经症患者主诉肌无力实际是易疲劳，可自述复视(疲倦时短暂症状)及喉缩紧感(癔症球)，但无睑下垂，斜视等，反之，MG也可误诊为神经症或癔症。

5、进行性眼外肌瘫痪及先天性肌无力状态也可误诊为MG，前两者提上睑肌等眼外肌为永久性损伤，对新斯的明无反应，另一种可能是对抗胆碱酯酶药无反应，错误地排除MG，须注意对其他肌肉进行肌电图检查。

6、MG患者无睑下垂或斜视，但构音障碍可误诊为MS，多发性肌炎，包涵体肌炎，脑卒中，运动神经元病及其他神经疾病，应注意鉴别。

7、进行性肌营养不良眼咽肩带肌型及Guillain-Barré综合征Fisher变异型早期，可有睑下垂，但Fisher型腱反射消失或出现共济失调，EMG检查可鉴别。

8、肉毒中毒(botulism)作用于突触前膜，导致NMJ传递障碍及骨骼肌瘫痪，用腾喜龙或新斯的明后症状改善，易与肌无力危象混淆，早期表现视力模糊，复视，上睑下垂，斜视及眼肌瘫痪等，可误诊为MG，肉毒中毒通常瞳孔散大，光反应消失，迅速出现延髓肌，躯干肌及肢体肌受累。

9、有机磷杀虫剂中毒及蛇咬伤均可引起胆碱能危象，但有明确中毒史，蛇咬伤史，可资鉴别。

10、进行性肌营养不良症眼肌型(Kiloh-Nevin型)多在青壮年发病，起病隐袭，病情无波动，主要侵犯眼外肌，严重时眼球固定，家族史，血清肌酶谱和肌活检等可鉴别。

重症肌无力西医治疗

1、药物治疗：

(1)抗胆碱脂酶类药物：如口服吡啶斯的明60-360mg/次，3-5次/日，溴化新斯的明15-90mg/次，3-5次/日。对心率过慢，心律不齐，机械性肠梗阻以及哮喘患者均忌用或慎用。

(2)极化液(10%葡萄糖250-500ml内加10%氯化钾10-15ml，胰岛不比8-16u)加新斯的明0.5-2.0mg，地塞米松5-15mg静滴1次/日，10-12次为一疗程。间歇5-7天重复一疗程，一般2-3疗程可出现显效，极化液可使终板机能和乙酰胆碱-胆碱脂酶系统的代谢功能恢复。也可同时口服或静注钙剂。钙离子不仅在神经骨干传递过程中起重要作用，并有加强乙酰胆碱的分泌功能。

(3)免疫抑制剂：根据免疫功能情况分别应用：如①口服强的松45-80mg次/日，持续3-5个月。②静滴环磷酰胺200mg，与VitB6 100-200mg一起加入10%葡萄糖250ml中，1次/2日，10次为一疗程，或50mg口服每日-3次。③硫唑嘌呤25-50mg口服，2-3次/日，并可长期与强的松联合应用。此外，也可用环孢菌素(6mg/kg/天)进行治疗。

2、胸腺治疗：

药物疗效欠佳伴有胸腺肿大和危象发作的病人，可考虑胸腺切除术，但以病程较短(5年以内)青年(35岁以下)女性病人的疗效较佳，完全缓解常在术后2-3年，有效率80%。但单纯眼型疗效差。对有胸腺瘤者，为防恶变，应尽早手术。对不宜手术的年老体弱或恶性胸腺瘤患者，也可以深度X线，兆伏级X线或钴60作放射源行胸腺放射治疗，有效率约70%左右，病程越短(3年以内)，年龄越轻(40岁以下)，疗效越好，对儿童应从严掌握。

3、血液疗法：

有条件时可使用血浆替换疗法：也可试用高效价丙种球蛋白100-200mg/kg，用生理盐水500ml稀释后静滴，1次/周，共3-5次，但丙球具有抗原性，有肌注丙球引起变态反应性脑炎的报导，故不宜滥用。

重症肌无力中医治疗

在治疗方面，中医是应用针灸和中药治疗为主，特别是针灸治疗重症肌无力最为有效。在临床上，治疗眼睑下垂，针刺患者的阳白穴和头维穴，促使上目眶的神经振奋而治愈。治疗延髓神经麻痺无力，取哑门穴与风池穴双透法，能取得良好的效果。

（以上提供资料及其内容仅供参考，详细需要咨询医生。）

适宜吃的食物

重症肌无力患者脾胃虚损，宜多食甘温补益之品，能起到补益、和中、缓急的作用，常用补益食物：

①肉类：牛肉、猪肉、狗肉、兔肉、鸡肉等。

②鱼类、鸡蛋、牛奶、都是重症肌无力患者日常膳食中重要的食品。

③蔬菜：菜心、韭菜、生姜、莲藕、番茄、土豆、栗子、核桃仁、花生等

④水果：重症肌无力患者适合食用以下水果：苹果、橙子、柚子、葡萄、杨梅、石榴、桃子、枇杷果、桂圆等。

不适宜吃的食物

重症肌无力病机与气虚关系密切，故调节饮食更为重要，不能过饥或过饱，同时各种营养调配要适当，不能偏食。

下列食物食用后使本病加重，应避免食用：萝卜、芥菜、绿豆、海带、紫菜、剑花、西洋菜、黄花菜、西瓜、苦瓜、冬瓜、白菜、豆浆、豆奶、冷饮等，特别是萝卜和芥菜最为关键。

少食寒凉，避免食用芥菜、萝卜、绿豆、海带、紫菜、西洋菜、黄花菜、剑花、西瓜、苦瓜之寒凉品。

少吃冷饮以免损伤脾胃，苦味食品也应少吃，苦能泻热、容易伤胃。

增强体质要注意以下几个方面：

1、振奋精神，保持情志舒畅

精神情志活动与人体的生理变化有密切关系，精志舒畅，精神愉快，则气机畅通，气血调和，脏腑功能协调，正气旺盛，不易发生，即使发生，也能很快恢复;相反，若情志不畅，精神抑郁，则可使气机逆乱，阴阳气血失调，脏腑功能失常，正气减弱，从而发生，临床上本病的发生往往与患者长期精神紧张或过份思虑，悲伤等情志变化有关，如果在恢复期间，患者情志波动常可引起病情发展或恶化，因此患者在治疗及恢复过程中，一定要注意精神调养，保持思想上安定清净，不贪欲妄想，使真气和顺，精神内守，只有这样才能使本病早日康复。

2、合理，切勿偏嗜

合理的和充足的是保证人体生长发育的必要条件，“五味入口，藏于胃，以养五藏气”，不足即缺少，影响气血生化，则导致体质虚弱，相反，过量又可损伤脾胃，日久导致体质下降，因此，肌无力患者在上要荤素搭配，粗粮细粮搭配，儿童一定要纠下不良习惯，这样才能使患者体质增强，正气旺盛，使本病尽快康复。

3、劳逸结合，起居有常

肌无力的发病与过度劳累有很大关系，该病患者往往与劳累过度，用眼过度，日夜操劳，或因奔波而起居失常，耗伤气血，体质下降外邪乘虚而入导致本病发生和发展，因此本病患者在恢复过程中，一定要起居有常，劳逸结合，只有这样才能配合药物治疗，逐步增台体质，早日恢复。

4、对诊断明确的患者，凡能影响神经肌肉传导功能的药物应避免应用，如：氨基糖甙类抗生素——链霉素，卡那霉素及庆大霉素等，多肽类多黏菌素，四环素类——金霉素，土霉素，以及降低肌膜兴奋性类药物——奎宁，奎尼丁，普罗卡因等，此外禁用心得安，苯妥英钠及青霉胺等。

为确诊可作以下检查：

1、①新斯的明试验：以甲基硫酸新斯的明0.5mg肌注或皮下注射，如肌力在半至1小时内明显改善时可以确诊。如无反应，可次日用1mg、1.5mg、直至2mg再试，如2mg仍无反应，一般可排除本病。为防止新期的明的毒碱样反应，需同时肌注阿托品0.5-1.0mg。

②氯化腾喜龙试验：适用于病情危重、有球麻痹或肌无力危象者。用10mg溶于10ml生理盐水中缓慢静脉注射，至2mg后稍停，若无反应可注射8mg。症状改善者可确诊。

2、电生理检查：

常用感应电持续刺激，受损肌反应及迅速消失。此外，也可行肌电图重复频率刺激试验，低频刺激波幅递减超过10%以上，高频刺激波幅递增超过50%以上为阳性。单纤维肌电图出现颤抖(Jitter)现象延长，延长超过50微秒者也属阳性。

3、其他：血清中抗AChRab测定约85%患者增高。胸部X线摄片或胸腺CT检查，胸腺增生或伴有胸腺肿瘤，也有辅助诊断价值。

由于肌无力病者因呼吸，吞咽困难而不能维持基本生活，生命体征时，称为肌无力危象，发生率约占肌无力总数的9.8%~26.7%。

根据肌无力危象发生的原因可分为3种类型：肌无力性危象，胆碱能性危象和反拗性危象。

1、肌无力性危象系由疾病发展和抗胆碱酯酶药物不足所引起，临床表现吞咽，咳嗽不能，呼吸窘迫，困难乃至停止的严重状况，体检可见瞳孔扩大，浑身出汗，腹胀，肠鸣音正常和新斯的明注射后症状好转等特点。

2、胆碱能性危象约占危象例数的1.0%~6.0%，由于抗胆碱酯酶过量所引起，除肌无力的共同特点外，病者瞳孔缩小，浑身出汗，肌肉跳动，肠鸣音亢进，肌注新斯的明后症状加重等特征。

3、反拗性危象是由感染，中毒和电解质紊乱所引起，应用抗胆碱酯酶药物后可暂时减轻，继之又加重的临界状态。

重症肌无力可伴有其他疾病，如胸腺瘤，其次为甲状腺功能亢进，少数可伴有类风湿关节炎，红斑狼疮和自体溶血性贫血等。