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肌肉萎缩常见病

肌肉萎缩是指横纹肌营养障碍,肌肉纤维变细甚至消失等导致的肌肉体积缩小。

病因主要有:神经源性肌萎缩、肌源性肌萎缩 、废用性肌萎缩和其他原因性肌萎缩 。肌肉营养状况除肌肉组织本身的病理变化外,更与神经系统有密切关系。脊髓疾病常导致肌肉营养不良而发生肌肉萎缩。肌萎缩患者由于肌肉萎缩、肌无力而长期卧床,易并发肺炎、褥疮等,加之大多数患者出现延髓麻痹症状,给患者生命构成极大的威胁。肌萎缩患者除请医生治疗外,自我调治十分重要。

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病因

目前肌肉萎缩尚无统一分类,我们从临床实际出发,结合病原因分类如下。  

1、神经源性肌萎缩 主要是脊髓和下运动神经元病变引起。见于脊椎椎骨骨质增生、椎间盘病变、脊神经肿瘤、蛛网膜炎、神经炎、神经丛病变、脊神经肿瘤、蛛网膜炎、神经炎、神经丛病变、神经损伤、脊髓空洞症、运动神经元性疾病、格林-巴利综合征、脑部病变和脊髓病变导致的废用性肌萎缩症等。  

2、肌源性肌萎缩 常见于肌营养不良、营养不良性肌强直症、周期性麻痹多发性肌炎、外伤如挤压综合征等、缺血性肌病、代谢性肌病、内分泌性肌病、药源性肌病、神经肌肉传递障碍性肌病如重症肌无力等。  

3、废用性肌萎缩 上运动神经元病变系由肌肉长期不运动引起,全身消耗性疾病如甲状腺功能亢进、恶性肿瘤、自身免疫性疾病等。  

4、其他原因性肌萎缩 如恶病质性肌萎缩、交感性肌营养不良等。

检查

一、病史

对于肌肉萎缩应注意年龄、发病部位、起病快慢、病程长短等;急性发病,还是慢性发病,是逐渐进展,还是迅速发展。有无感觉障碍、尿便障碍,萎缩是局限性还是全身性。肌力如何,肌肉无力与肌肉萎缩的关系,有无肌肉跳动和疼痛,活动后是加重还是减轻。既往史应注意有无伴发全身性疾病如恶性肿瘤、结缔组织疾病。消耗性疾病、糖尿病、尿毒症、外伤、饮酒、椎间盘脱出、脊髓炎、视神经炎,药物应用史及中毒史等。有无特殊的遗传性家族病史等。注意感染史和预防接种史。  

二、体格检查  

1、注意肌肉体积和外观 临床上肌肉萎缩的诊断应两侧对比,即肌肉萎缩的范围分布,程度、两侧对称部位的比较,观察有无肌束颤动。  

2、肌力和肌张力 肌肉萎缩多伴有肌力低下,所以应注意肌容积与肌力的比较,注意肌肉萎缩部位的肌力,肌张力。检查时应在温暖的环境和舒适的体位下进行。应让患者尽量放松。可通过触摸肌肉的硬度及被动伸屈患者的肢体时所感知的阻力来判断。肌张力减低时,肌肉松弛,被动运动时阻力减低或消失,关节的运动范围扩大。多见于下运动神经元病变、某些肌病如废用性肌肉萎缩。  

3、肌萎缩的伴发症 如骨关节的变形,皮肤症状,沿神经走行有无压痛及肿物等。注意有无感觉障碍,感觉障碍的分布、范围和性质如深、浅感觉障碍或复合感觉障碍,感觉分离等,萎缩肌肉有无自发性疼痛和压痛等。  

4、注意有无全身性疾病 如肿瘤、糖尿病、恶性病变等。  

三、辅助检查  

1、全身性肌肉萎缩。考虑是全身性疾病所致应根据患者提示做相应的检查如呼吸系统检查、消化系统检查、血和尿糖检查,自身免疫系统检查等。恶性肿瘤导致的肌肉萎缩常有肌电图异常。  

2、神经源性肌萎缩 根据萎缩范围和分布确定检查,一般肌电图、相应部位的 CT或MRI、腰穿检查、神经肌肉活检等。  

3、 肌源性肌萎缩 应检查肌电图、血清肌酶系列、血钾、血清抗体、尿肌酸检查,肌肉活检等。

诊断

应与下面的症状相鉴别诊断:  

1、大腿肌肉萎缩股骨头坏死病人出现大腿肌肉萎缩是普通现象,肌肉萎缩的轻重各有不同,大部分股骨头坏死病人的大腿肌肉萎缩都能恢复,但少数股骨头坏死病人的大腿肌肉萎缩终身不能恢复,严重影响患者的行走距离和患者的生活质量。中晚期股骨头坏死病人100%都有不同程度的患肢大腿肌肉萎缩现象,对股骨头坏死病人的走路影响非常大,直接限制患肢大腿的力量恢复,同时也限制患者的走路长短。  

2、小腿肌肉萎缩:指小腿肌肉萎缩是指横纹肌营养不良,肌肉体积较正常缩小,肌纤维变细甚至消失。  

3、手肌肉萎缩:是肌肉萎缩的一种。 肌肉萎缩是指横纹肌营养障碍,肌肉纤维变细甚至消失等导致的肌肉体积缩小。

4、 轻度萎缩:肌纤维轻度下降,肌肉组织外观无明显凹陷,触摸肌肉组织松弛,肌无力,能做抗阻力运动。

5、 中度肌萎缩:肌纤维部分萎缩、缺失,肌肉组织外观凹陷,触摸纵向缩小,横向减少,肌无力明显,不能做抗阻力运动。

6、 重度肌萎缩:肌纤维组织大部分萎缩,相关的骨骼外露。肌肉组织仅存少量肌纤维,肌无力严重,患者丧失最基本的协调运动能力。 完全萎缩:肌纤维组织完全萎缩,与其肌肉相关联的运动功能完全丧失。  

7、肩胛带肌肉萎缩:是进行性四肢近端性肌萎缩的症状和临床表现。进行性四肢近端性肌萎缩常为肌原性萎缩,以四肢的近端及躯干肌明显,常表现为肩胛带肌和骨盆带肌的萎缩和无力。如颈肌的无力,有些患者需用手支撑才能将头抬起。肩胛的肌肉萎缩构成翼状肩胛。  

8、肌原性面部肌肉萎缩:是由肌肉本身疾病,可能还包括其他一些因素,如肩带或面肩肱型的肌营养不良患者,通过形态学检查证实为脊髓型肌萎缩。另一方面当下运动神经元任何部位损害后,其末梢部位释放的乙酰胆碱减少,交感神经营养作用减弱而致肌萎缩。  

9、骨间肌和鱼际肌萎缩:通常以手部小肌肉无力和肌肉逐渐萎缩起病,可波及一侧或双侧,或从一侧开始以后再波及对侧。因大小鱼际肌萎缩而手掌平坦,骨间肌等萎缩而呈爪状手。肌萎缩向上扩延,逐渐侵犯前臂、上臂及肩带。肌束颤动常见,可局限于某些肌群或广泛存在,用手拍打,较易诱发。少数肌萎缩肌无力可从下肢的胫前肌和腓骨肌或从颈部的伸肌开始,个别也可从上下肢的近端肌肉开始。   

预防

肌萎缩患者由于肌肉萎缩、肌无力而长期卧床,易并发肺炎、褥疮等,加之大多数患者出现延髓麻痹症状,给患者生命构成极大的威胁。肌萎缩患者除请医生治疗外,自我调治十分重要。

1、保持乐观愉快的情绪

较强烈的长期或反复精神紧张、焦虑、烦躁、悲观等情绪变化,可使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调,使肌跳加重,使肌萎缩发展。

2、合理调配饮食结构

肌萎缩患者需要高蛋白、高能量饮食补充,提供神经细胞和骨骼肌细胞重建所必需的物质,以增强肌力、增长肌肉,早期采用高蛋白、富含维生素、磷脂和微量元素的食物,并积极配合药膳,如山药、苡米、莲子心、陈皮、太子参、百合等,禁食辛辣食物,戒除烟、酒。

中晚期患者,以高蛋白、高营养、富含能量的半流食和流食为主,并采用少食多餐的方式以维护患者营养及水电解质平衡。

3、劳逸结合

忌强行性功能锻炼,因为强行性功能锻炼会因骨骼肌疲劳,而不利于骨骼肌功能的恢复、肌细胞的再生和修复。

4、严格预防感冒、胃肠炎

肌萎缩患者由于自身免疫机能低下,或者存在着某种免疫缺陷,肌萎缩患者一旦感冒 ,病情加重,病程延长,肌萎无力、肌跳加重,特别是球麻痹患者易并发肺部感染,如不及时防治,预后不良,甚至危及患者生命。

胃肠炎

胃肠炎可导致肠道菌种功能紊乱,尤其病毒性胃肠炎对脊髓前角细胞有不同程度的损害,从而使肌萎缩患者肌跳加重、肌力下降、病情反复或加重。肌萎缩患者维持消化功能正常,是康复的基础。

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