脑血管畸形是脑血管先天性、非肿瘤性发育异常。是指脑血管发育障碍而引起的脑局部血管数量和结构异常,并对正常脑血流产生影响。其破裂出血主要表现为脑内出血或血肿。其多见于年轻人,得到确诊年龄平均20-40岁。
脑血管畸形亦称血管瘤,非真性肿瘤,系先天性脑血管发育异常,临床上有动静脉畸形,静脉血管瘤,海绵状血管瘤等类型,其中以动静脉畸形多见,根据畸形血管团直径的大小,临床分为大、中、小型病变。本病多见于男性,青年多见。临床表现以畸形血管破裂出血为最常见症状,部分病人以癫痫为首发症状;由于“盗血”现象,局限性脑缺血可致脑萎缩,智力减退、精神不正常可存在。如出血严重,出现脑疝,如不及时救治,常可致死。
1、一般症状:搏动性头痛,位于病侧,可伴颅内血管杂音。
2、出血:常为首发症状,表现为蛛网膜下腔出血或脑内血肿。
3、癫痫:可为首发症状或见于出血后,多为全身性发作或局限性发作,局限性发作有定位意义。
4、局源症状:幕上病变者可有精神异常,偏瘫、失语、失读、失算等。幕下者多见眩晕、复视、眼颤及步态不稳等。
1、动静脉畸形(AVM)
又分为典型者和Galen大静脉畸形两种:AVM的临床症状除因为占位和压迫以外,盗血也是重要的原因。
颅内血管杂音明显。婴儿期可出现脑积水。病死率很高,约50%死亡。血液分流量不大者,心衰较轻,可有反复的一过性偏瘫。治疗困难,可进行分期手术。
2、先天性颅内囊性动脉瘤
在小儿较少见。主要发生于颅底部的颈内动脉分又,前、后交通动脉处,或椎基底动脉。动脉局部的弹力层和肌层变弱,而突出为瘤,一般在1cm以下。
3、静脉血管瘤
较常见,好发于大脑半球,多见于年长儿。神经影像可见lmm至数cm直径的血管畸形、约15%有钙化。
4、海绵状血管瘤
多见于大脑半球,为密集的薄壁血管。儿童期常无症状而被偶然发现。一般到年长儿或成人才出现症状,主要是癫痫、头痛、脑内出血。常见家族性病例,为显性遗传。本病也可见视网膜、肝、肾、皮肤的相似海绵状血管瘤。
1、青少年患者,有头痛、癫痫和蛛网腔下腔出血史。
2、临床表现有急性颅内自发出血、或癫痫发作、或明显局源体征者。
3、头部CT:平扫病变常为低密度、周围亦有低密度,若脑内出血可见高密度,增强后血管区呈高密度,有时可见供血动脉和引流静脉。
4、头部MRI:优于CT,不仅能显示畸形血管及其周围脑组织,还可区别出血与钙化。MRI血管造影相可提高畸形血管团的诊断率。
5、脑血管造影:最可靠、最重要的诊断方法,动脉期可见血管团、供血动脉及早期显现的引流静脉。
脑血管畸形西医治疗
1、术前应作全脑血管造影或双侧颈动脉造影,或按畸形血管部位推测,加作椎动脉造影。
2、对于复杂的动静脉畸形,为了对付术中大出血,备血要充足(较大的脑动静脉畸形应备血1500-2000ml),止血的器械及药物亦需齐全,可备两套吸引器。术前做好两处静脉输液,备好动脉输血器械。按全麻术前给药。
3、如有条件,手术应在可以造影的手术台上进行,以便必要时术中造影。
脑血管畸形中医治疗
当前疾病暂无相关疗法。
日常保健
观察生命体征变化
严密观察意识、瞳孔及生命体征的变化 患者意识水平的变化是反映病情轻重的重要指标,做到及早发现病情变化及时抢救对患者的预后至关重要。
保持安静,尽量减少探视
出血的患者应绝对卧床休息4~6周,头部抬高15°~30°。将患者安置在安静、空气新鲜的病室,限制探视,绝对卧床休息,避免情绪激动、用力咳嗽等诱因,防止破裂出血。
合理饮食,保持大便通畅
(1)给予患者清淡易消化的食物,进食困难的患者应给予流质饮食,以保证营养的供给,并记录好出、入量,保持水、电解质的平衡。对于有高血压患者,宜低钠饮食,控制钠盐的摄入,适当运动。(2)了解患者每日大便情况,有便秘患者及时遵医嘱处理,鼓励患者多食粗纤维食物、蔬菜和水果,保持大便通畅,必要时遵医嘱给予服用缓泻药,小量灌肠或使用肛门栓剂,以促进排便。避免因大便干燥而用力排便而增加颅内压,导致脑血管畸形出血的发生。维持规律的排便时间也有利于康复的训练。
控制性降低血压
加强医患沟通
加强疾病相关知识的宣教力度,做好心理护理 患者入院后护士为患者及家属做好入院介绍,给患者及家属介绍动脉瘤出血的危险及诱发因素。
严密观察生命体征,注意有无颅内血肿、休克、脑水肿的发生,并作相应处理;对于术后继续降低血压以治疗“正常灌注压突破综合征”者,更应有专人治疗及护理,直至血压恢复正常。
1、脑动脉造影
脑动静脉畸形有以下典型表现:①显示畸形血管②异常粗大的供养动脉和引流静脉伴局部循环加快③血流分流现象④血肿的表现。
2、CT表现
在脑动静脉畸形未破裂出血前有较典型的CT表现。
3、MRI表现
①脑动静脉畸形的血管成分,表现为成团状、网状分布的无信号流空血管影。②动静脉畸形出血形成血肿,则表现为T1和T2加权像变化和其他原因所致血肿相似。
脑血管畸形常见并发症:因瘤体对周围组织压迫或破裂出血,致抽搐、瘫痪或失语,因颅压增高神志逐渐昏迷,伴有血肿、脑积水,新生儿可发生充血性心力衰竭,呼吸困难及发绀,婴儿可发生梗阻性脑积水及精神运动发育迟缓。脑神经麻痹、周期性偏头痛等。