疣状肢端角化病(acrokeratosis verruciformis)罕见,由Hopf于1930年首先描述。出生时或儿童期发病,少数在青春期发病,女性约为男性的2倍。为常染色体显性遗传,常与毛囊角化病伴发,或家族中有毛囊角化病患者。故认为两者可能是同一角化遗传缺陷引起,损害为扁平或凸起的角化过渡性坚实丘疹,直径1至数毫米,正常肤色或棕红色,类似扁平疣或疣状表皮发育不良,数目多,不融合,皮损摩擦可引起水疱,一般无自觉症状。根据肢端疣状扁平丘疹,持久存在,有家族史,诊断不难。尚无满意疗法,可试用冷冻,激光等治疗。
常在出生时或儿童期发病,少数在青春期发病,女性约为男性的2倍,没有种族或地区差异。
损害为扁平或凸起的角化过渡性坚实丘疹,直径1至数毫米,正常肤色或棕红色,类似扁平疣或疣状表皮发育不良,数目多,不融合,皮损摩擦可引起水疱,一般无自觉症状,皮损分布于肢端,主要在手足背,也可见于掌跖,手指屈侧,腕,前臂,肘,膝,掌跖部损害表现为散在的半透明角化丘疹,可有弥漫性掌跖皮肤增厚,甲板可累及,表现为增厚,变白,损害逐渐增多,持续终生不消退。
(一)发病原因
表现为常染色体显性遗传,常与毛囊角化病伴发,或家族中有毛囊角化病患者,故认为两者可能是同一角化遗传缺陷引起。
(二)发病机制
发病机制为常染色体显性遗传家族,目前没有其他相关内容描述。
诊断
根据肢端疣状扁平丘疹,持久存在,有家族史,诊断不难。
鉴别诊断
1.毛囊角化病:呈疣状结痂性损害,分布在皮脂溢出部位,组织病理有角化不良及腔隙等特征性改变。
2.扁平疣:扁平丘疹,表面较光滑,无遗传性,不累及掌跖,病理检查表皮细胞有空泡变性。
3.疣状表皮细胞发育不良:丘疹较粗糙,损害分布广泛,表皮细胞有广泛的空泡形成,花篮状角化过度及角化不良。
4.持久性豆状角化症:生发层变平,真皮浅层有致密的带状细胞浸润。
疣状肢端角化病西医治疗
(一)治疗
尚无满意疗法。可试用冷冻、激光等治疗。
(二)预后
可有弥漫性掌跖皮肤增厚,甲板可累及,表现为增厚、变白。损害逐渐增多,尚无满意疗法,持续终生不消退。
疣状肢端角化病中医治疗
当前疾病暂无相关疗法。
1、宜多食维生素E丰富的食物, 如芹菜、苋菜、菠菜、枸杞菜、芥菜、金针菜、黑芝麻等。宜多吃含粘蛋白的骨胶质多的食物,如牛骨汤、排骨汤等。
2、忌过食糖和脂肪丰富的食物,如肝类、肉类、洋葱等酸性食物。
本病暂无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。
组织病理:明显的角化过度,粒层和棘层增厚,轻度乳头瘤样增生,表皮细胞无空泡变性和角化不全。
由于皮肤的角化不良,皮肤完整性破坏,且常伴有皮肤瘙痒,故可因患者抓挠诱发皮肤细菌感染或者真菌感染,通常继发于体质低下,或长期使用免疫抑制剂以及有灰指甲等真菌感染的患者,如并发细菌感染可有发热、皮肤肿胀、破溃及脓性分泌物流出等表现。严重病例可导致脓毒血症。