外阴梅克尔细胞癌生长缓慢，一般都表现为外阴活动，无痛性肿块，短期内增大，多呈结节状，也可表现为斑块状，部分伴表面皮肤溃疡和接触性出血，逐渐增大至一定程度后停止生长，病程为数周至数月不等，除主要见于大阴唇外，有4例发生于小阴唇，还可见于前庭大腺，阴蒂周围，后阴唇系带，半数以上病人出现腹股沟淋巴结转移。

外阴梅克尔细胞癌来源于表皮基底层的触觉感受器细胞-Merkel细胞。

发病机制

肿瘤位于表皮，侵犯真皮，黄色或红紫色肿块，表面光滑，大小1.5～9cm，质硬，切面灰白色，边界不规则，伴局灶出血，坏死。

镜检见大小一致的小圆形细胞排列呈梁状，巢状或片状，偶见菊形团结构，细胞界限不清，胞浆少，核大，圆形或卵圆形，空泡状，颗粒性染色质及多个核仁，核分裂象较多，并可见细胞凋亡，偶伴典型的鳞状上皮或腺样分化，瘤细胞呈带状或小梁状向真皮侵犯，可累及皮下脂肪组织，肿瘤间质血管丰富伴有增生的血管内皮细胞团，外阴梅克尔细胞癌常伴外阴上皮内瘤样病变VINⅢ，电镜下部分瘤细胞胞浆内含有明确界膜的致密神经内分泌颗粒紧密排列于细胞膜下，并包绕着核周的中间丝。

免疫组化检查见低分子量角蛋白(包括CK20)和神经特异性烯醇化酶(NSE)均为阳性，低分子量角蛋白除胞浆阳性外，大多表现为核周颗粒状阳性着色，嗜铬素A(CgA)，突触素和神经纤维丝蛋白也可呈阳性，Su等(2002)发现约95%的梅克尔细胞癌为CD117阳性，S-100，HMB45，CD43和白细胞共同抗原(LCA)大多阴性，最近，Su等提出通过检测前哨淋巴结的CK20来确定淋巴结的转移情况。

在梅克尔细胞癌中，常见染色体1p36的丢失和3p21的杂合性缺失，Goessling等(2002)认为该瘤的发生可能与1p36.33上的p73抑癌基因或3p21上的RASSF1A基因的丢失有关，但(GilMoreno等在1例外阴梅克尔细胞癌中未检测到K-ras，N-ras，N-myc基因的过度表达和p53基因的突变。

由于外阴梅克尔细胞癌临床上很难诊断，根据临床表现，体征结合以上实验检查，在组织学诊断后，需进行影像学检查以排除继发可能，同时了解转移情况以确定肿 瘤期别，包括：X线胸片，腹部，盆腔B超，头颅CT扫描和ECT骨扫描等检查，还可采用奥曲肽闪烁显像和FDG-ET等，免疫组化和超微结构观察有助于明 确诊断和鉴别诊断。

组织学尚需与恶性淋巴瘤，小细胞黑色素瘤，汗腺癌，神经母细胞瘤，Ewing瘤及血管上皮样肉瘤等相鉴别，病理上由于瘤细胞形态大小一致而不成熟，因此易误诊为母细胞型淋巴瘤或转移癌，特别是来源于肺部的燕麦细胞癌，后者在瘤细胞内也含中心致密颗粒，因此需做电镜检查才能鉴别。

外阴梅克尔细胞癌西医治疗

本病属恶性肿瘤，并可转移致死，因此应争取早期手术切除，对已复发或淋巴结转移者可扩大切除范围，多发性者需植皮。晚期病人只能采用化疗和放疗。

1、手术

对早期患者，局部广泛手术切除使切缘阴性为原则。以往建议包括周围正常组织2～3cm，基底部也要超出2cm，但Gillenwater等(2001)经比较，发现手术切缘距肿块>2cm、1～2cm、<2cm三组患者的局部复发率和总生存率并无差异。外阴Merkel细胞癌大多采用局部病灶广泛切除或根治性外阴切除加腹股沟淋巴结切除术，何者为佳尚待积累更多的经验。

2、放疗

体外培养的Merkel细胞癌细胞对放疗很敏感。在头颈部Merkel细胞癌中，Eich等(2002)发现术后给予放疗的患者的局部复发率和疾病缓解生存率均明显低于术后未行放疗者。Goessling等也建议在术后对原发部位和受累淋巴结给予45～50Gy剂量放疗，可能阻止局部复发。外阴Merkel细胞癌患者中5例术后予放疗，除1例失访外，其余分别在术后5，6，8，12个月死亡。

3、化疗

对于转移病灶，常用的化疗方案有长春新碱、多柔比星(阿霉素)和环磷酰胺，顺铂和依托泊苷(鬼臼乙叉苷)等。因为Merkel细胞癌大多为>60岁的老人，故对化疗副作用的耐受性差，尤其是外阴Merkel细胞癌对化疗的敏感性较肺、皮肤等部位更差，4例有远处转移的患者用化疗后效果均欠佳。

4、其他

可使用生长激素类似物如奥曲肽等，但在用药前必须检测生长激素受体情况。生物制剂干扰素和肿瘤坏死因子等也在临床试用阶段，还有ras信号传导抑制剂和bcl-2反义寡核苷酸等尚在实验阶段。

外阴梅克尔细胞癌中医治疗

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饮食保健

1、肉300克、鲜河鱼1条(500克)、白萝卜1个。羊肉切成大块，放入滚水中，同切片的萝卜煮15分钟，汤和萝卜弃之。羊肉放入锅内，加水(约为锅容量的2/3)、葱、姜、酒，煮至熟透。若汤太少可加适量开水。将鱼用豆油煎透后，放入凌晨肉锅内煮30分钟。汤中加盐、香菜、蒜苗、葱末，即成美味可口的羊鱼鲜汤。主要用外阴梅克尔细胞癌术后的调养。

2、鹌鹑蛋20个、洋葱半只、胡萝卜80克、芦笋80克、香茄4个、青椒1只。蛋煮熟运用壳。蔬菜切成小块。胡萝卜煮至刚熟。碗中依次放入汤料200毫升、砂糖40克、醋45毫升、酒15毫升、番茄酱20克、麻油5毫升、杰粉10克、调成料汁。锅中放油30毫升，烧熟后投入蛋和蔬菜秒炒，倒入料汁略煮一下即可食用。主治外阴梅克尔细胞癌慢性出血所致贫血。

外阴梅克尔细胞癌饮食宜忌

宜

1、补充β-胡萝卜素。β-胡萝卜素在体内会转化为维生素A，有助于保护免疫系统免受自由基分子的攻击，并具有明显的免疫增强作用。有研究表明，β-胡萝卜素摄入量低为外阴癌、宫颈癌危险因素。

2、补充维生素C的摄入。维生素C可以抑制病毒，增强人体免疫，包括对抗体的产生、促进免疫细胞的成熟速度等。另外，维生素C也与外阴癌、宫颈癌发病率有关，有关资料调查表明，维生素C摄入量增加时，子宫颈癌危险降低。

3、补充微量元素锌和硒。锌和硒对免疫细胞的产生和功能发挥有着极为重要的作用。科学研究表明，体内锌和硒的水平过低会引起免疫系统功能低下。现已发现外阴癌与微量元素锌和硒有关。这些微量元素的不足导致外阴癌、宫颈癌、乳腺癌的发病率明显增高。在膳食中补充锌和硒尤其重要。

4、应多吃黄豆与其制品。如豆腐、豆浆、豆干，蔬菜类的芹菜、花椰菜、毛豆、甜豆等食物。因这些食物可补足植物性雌激素，植物性雌激素内含的异黄酮素、木质素都被科学家认为有抗氧化的作用。

忌

1、饮食上要注意少吃酒类及酸、辣等刺激性食物。

2、忌吸烟。

3、忌肥腻、油煎、霉变、腌制食物。

4、忌公鸡、鹅等发物。

5、瘙痒严重时忌海鲜及刺激、致敏食物。

健康教育

1、注意外阴部卫生，每天用温热水清洗外阴，勤换内裤，避免分泌物的慢性长期刺激。

2、发现外阴部有结节、溃疡和乳头状肿物，或是外阴部出　现白色病变等，应及时到医院检查，以排除患有外阴癌的可能，　且进行积极治疗，使病情得到控制。

3、出现外阴瘙痒时应积极进行诊疗，不使用刺激性过强的药物进行外阴清洗。如使用高锰酸钾清洗，次数不可太多，且不宜过浓。

4、改善内分泌，注意全身疾病的防治，调节好全身机体状态，降低疾病的发生。

5、中老年女性应定期进行妇科普查，对一些可能会转化为　外阴癌的外阴慢性病，如外阴白斑、外阴乳头状瘤等，均应进行及时彻底的治疗，这样可大大减少外阴癌的发生。

免疫组化检查：低分子量角蛋白(包括CK20)和神经特异性烯醇化酶(NSE)均为阳性，肿瘤标志物检查，分泌物检查。

组织病理检查。

常合并毛发上皮瘤。