髓性多汗症(medullary hyperhidrosis)由于传出刺激常涉及味觉感受器,故髓性多汗症又称味觉性出汗(gustatory sweating),可分为生理性和病理性髓性多汗症两种类型。
1.生理性髓性多汗症(physiologic medullary nyperhidrosis)
许多人在食入辛辣和香味食物及饮料后发生局限性出汗,以面部多见,特别是上唇和颊部单侧或双侧,以及头皮和膝部,一般在数分钟内出现,出现部位常伴有血管扩张,好发于年轻人,炎热气候多发,有家族遗传倾向。
2.病理性髓性多汗症(pathologic medullary hyperhidrosis)
常累及一侧的耳前或耳下区域,程度不等,有3种临床类型:①腮腺局部创伤或疾病所致;②中枢神经疾病所致:如脊髓空洞症或脑炎;③胸交感神经干损伤所致,髓核在3种类型中均起作用,但传入和传出弧有一定变异,从而产生不同的临床表现:
(1)耳颞综合征(auriculotemporal syndrome):亦称Krey综合征(Krey’s syndrome)在腮腺或耳前区手术,创伤和囊肿等病变损伤耳颞神经之后1个月~5年内出现,饮食,咀嚼刺激唾液分泌时,耳颞神经分布区发生局限性疼痛,血管扩张和出汗,其原因为耳大神经和腮腺同时受累,受损腮腺内再生的副交感纤维移行至神经远端,支配耳下区域的汗腺,鼓室丛(tympanic plexus)手术破坏,可消除本病患者的味觉性出汗。
(2)鼓索综合征(chorda tympanic syndrome):由于下颌下腺附近的周围自主神经纤维损伤后,临床表现类似于耳颞综合征,发生部位在颏和下颌缘。
(3)鳄泪综合征(crocodile tear syndrome):是一种类似于味觉性多汗症的病变,常在面神经损伤后发生,不同之处在于患者出现味觉性流泪;起源于调节流泪和流涎的周围自主神经通路的误导或短路。
(4)脊髓空洞症或脑炎所致的味觉出汗:可能由于迷走和舌咽神经的刺激,使控制出汗和流涎的髓核破坏所致;临床表现差异较大,有较广泛的出汗反应。
(5)胸交感神经干损伤后髓核多汗症:可见于交感神经切除,肺癌,脊椎骨瘤,锁骨下动脉瘤和甲状腺切除的患者,由于上纵隔内的交感链与迷走神经邻近,在交感神经干损伤后,迷走神经发出胆碱能性纤维至邻近的交感神经干节前纤维,患者常在进食或吞咽后出现面,颈,躯干和上肢的出汗反应。
(一)发病原因
髓性多汗症(medullary hyperhidrosis)是由于传出刺激常涉及味觉感受器,而引起局限性出汗。
(二)发病机制
发病机制还不很清楚,正常传出刺激常涉及味觉感受器,髓核传入和传出弧有一定变异,从而产生不同的临床表现。
诊断
根据临床表现的特征性即可诊断。
鉴别诊断
与原发性多汗症相鉴别。
原发性多汗症:这种因为交感神经过度亢进,而不是由疾病造成的多汗症,在医学上称之为原发性多汗症。绝大部分的多汗症患者,都属于此种多汗症,虽然不太影响身体健康,但却在生活上带来极大的不方便及困扰。目前已经可以藉著胸腔镜交感神经手术,很快的就可以根治这样的困扰。
髓性多汗症西医治疗
本病只有少数人需要治疗。3%~5%东莨菪碱霜和20%氯化铝无水乙醇溶液外用,耳颞神经周围乙醇注射可使症状消失数月,鼓室神经(舌咽神经分支)切断和筋膜间置术可获持久疗效。
髓性多汗症中医治疗
当前疾病暂无相关疗法。
正常饮食,避免辛辣刺激食物。
我们目前所面临的防治工作重点,应首先关注和改善那些与我们生活密切相关的因素,例如戒烟、合理饮食、有规律锻炼和减少体重。适当锻炼,增强体质,提高自身的抗病能力。任何人只要遵守这些简单、合理的生活方式常识就能减少患髓性多汗症预的机会。
1. 头颅、肢体影像学检查绝大多数是正常结果,继发性多汗症则有与原发病相关的表现。
2. 自主神经功能检查,对多汗症有辅助诊断及鉴别意义。
味觉性多汗和与原发疾病相关的病理性髓性多汗。