皮质醇增多症的临床表现是由于体内皮质醇过多，引起糖，蛋白质，脂肪，电解质代谢紊乱及多种器官功能障碍所致，主要临床表现有满月脸，向心性肥胖，紫纹，痤疮，糖尿病倾向，高血压，骨质疏松，闭经，乏力等。

(一)发病原因

1.垂体分泌促肾上腺皮质激素(ACTH)过多 这是本病最常见的类型，约占70%，多见(80%)的病变为垂体ACTH微腺瘤，10%为垂体前叶大腺瘤，约10%为下丘脑功能紊乱，分泌促肾上腺皮质素释放激素(CRH)过多，通过调节使ACTH分泌增加，过量的ACTH刺激双侧肾上腺皮质弥漫性增生，束状带细胞增生肥大，可分泌大量的糖皮质激素，网状带的雄激素也可以分泌增多，久病或年龄较大的患者，增生的肾上腺皮质可出现结节，并有一定的自主性功能。

2.肾上腺皮质肿瘤 占皮质醇增多症发病的25%(20%为腺瘤，5%为腺癌)，这些肿瘤的生长和分泌功能为自主性，不受垂体ACTH的控制，肿瘤分泌大量的皮质醇，可反馈抑制垂体ACTH的释放，患者血中ACTH降低，瘤外同侧及对侧肾上腺皮质萎缩，儿童患皮质腺癌者较多见。

3.异位ACTH综合征 肺癌，胸腺癌和胰腺癌，甲状腺髓样癌可产生ACTH，刺激肾上腺皮质分泌过量的糖皮质激素。

(二)发病机制

库欣综合征病人的垂体前叶嗜碱性细胞常发生透明变性及空泡形成，这种改变常为肾上腺皮质激素分泌增多的结果，在这种情况下，促性腺激素的分泌无疑会受到影响，卵巢乃发生相应改变，卵泡发育受阻，形成大量闭锁卵泡而导致闭经，虽然闭经是综合征的突出症状之一，但仍有20%病人有正常月经，并能怀孕，常在妊娠期或妊娠结束后才首次出现临床症状，因此推测在妊娠前为一轻症病人，妊娠及分娩后病情加重。

诊断

妊娠期由于糖类皮质激素和盐类皮质激素代谢发生改变，随孕期增长皮质醇及醛固酮的产生也相应增多，故妊娠期皮质醇增多症的诊断有一定困难，妊娠合并皮质醇增多症的患者典型者有满月脸，腹部及四肢内侧紫纹，痤疮，体重增加，血糖升高；实验室检查24小时尿17-羟皮质类固醇（17-OHCS）及游离皮质醇明显升高；肾上腺部位B超检查及肾周充气造影可有助于诊断。

鉴别诊断

仔细分析化验室结果和其他检查结果，诊断并不困难，主要应与单纯性肥胖症，异位ACTH样肿瘤，糖尿病，其他肾上腺皮质继发性病变相鉴别，各类皮质醇增多症的鉴别诊断见附表。

不同病因病理皮质醇增多症的实验室及X线等鉴别诊断 双侧肾上腺皮质增生（下丘脑－垂体功能紊乱）肾上腺皮质腺瘤肾上腺皮质癌异位ACTH综合征 尿17－羟（mg/24小时）一般中度增多，30mg左右同增生明显增高，可达50mg以上同癌 尿17－酮（mg/24小时）中度增多，20mg左右可为正常或增高明显增高，可达50mg以上明显增高，50mg以上 血质皮醇 （μg/dl) 上午8时 30 35 35 50 下午4时 25 25~35 35 50 大剂量地塞米松抑制试验＋多数能被抑制，少数不能被抑制不能被抑制不能被抑制不能被抑制，少数异位CRF者可被抑制 ACTH兴奋试验＋＋有反应，高于正常约半数无反应，半数有反应绝大多数无反应有反应，少数异位ACTH分泌量特别大者无反应 甲吡酮试验＋＋＋有反应，常高于正常一般无反应，少数有反应无反应部分有反应，部分无反应 低血钾性碱中毒严重者可有无常有常有 蝶鞍照片小部分病人蝶鞍扩大不扩大不扩大不扩大 腹膜后充气造影肾上腺影两侧增大一侧腺瘤影，直径一般为2~6cm 一侧癌瘤影，直径常大于6cm，但往往因有粘连，气体不能进入肾上腺区肾上腺影两侧增大 放射性碘化胆固醇肾上腺扫描或照相两侧肾上腺显像，增大瘤侧显像，增大癌侧显像，或不显影两侧显像，增大 肾上腺超声检查及CT扫描两侧肾上腺增大显示肿瘤显示肿瘤两侧肾上腺增大 血浆ACTH测定清晨略高于正常，晚上不像正常那样下降降低降低明显增高。

注：＋每次2mg，每6小时口服一次，连续2日，第2日尿17－羟降至对照值的50％以下，表示被抑制。

＋＋ ACTH25u，溶于5％葡萄糖水液500ml中，静脉滴注8小时，共2日，正常人滴注日的尿17－羟基础值增加2倍以上。

＋＋＋ 甲吡酮每日2~3g ，分次口服，连续2日，第2日或停药后第1日尿17－羟或17－生酮类固醇较对照值增加一倍以上，表示有反应。

妊娠合并皮质醇增多症西医治疗

①妊娠合并皮质醇增多症易发生流产、死胎、死产和早产。故孕期应加强监护，提前住院。

②孕妇往往在孕中期就出现妊高征，同时由于皮质类固醇有抗胰岛素作用使血糖升高，故应积极控制妊高征及治疗糖尿病。经积极治疗后孕期可延长，得到活婴的机会增多。

③甲吡酮是一种皮质醇合成抑制剂，每日1～2g，分次服，可加大至每日4～6g。甲吡酮不良反应少，能使血皮质醇含量降低症状缓解。④手术治疗。妊娠期由于肾上腺皮质肿瘤引起肾上腺皮质功能亢进者，经确诊后可考虑手术。Bevan认为妊娠期间手术是安全的，可显著减少死胎和早产的发生率。

妊娠合并皮质醇增多症中医治疗

1.气郁血瘀

【主症】精神抑郁，胸闷喜太息，皮肤瘀斑紫纹，面色晦滞，舌黯红或有瘀斑等症状都是气郁血瘀的表现。

【方药】柴胡疏肝散合桃红四物汤加减。柴胡、赤芍、枳壳、香附、川芎、当归、桃仁、红花、丹参、紫草、益母草、甘草、随症加减。胸胁刺痛者加川子、延胡索、郁金、以助疏肝理气，化瘀止痛，肝郁化火伤阴。见口干口音便秘者，加丹皮、栀子、生地、以清肝泄火，滋阴润肠。心烦不眠者，加酸枣仁、夜交藤、合欢皮、以疏肝宁心。

2.阴阳两虚

【主症】头晕耳鸣，腰酸肢软，骨质不坚，口干不思饮，下肢水肿，女子闭经不孕，男子阳痿早泄。舌嫩红或舌体胖，苔薄白或微腻，脉沉细。

【治法】温肾滋阴。

【方药】济生肾气丸加味。熟地、山药、山茱萸、泽泻、茯苓、丹皮、肉桂粉、(兑服)附片、牛膝、车前子、(包煎)菟丝子、仙灵脾，随症加减。乏力肢软，易感冒者，加黄芪、党参、或合用玉屏风散，以益气团表。水肿甚者，加猪苓、冬瓜皮、赤小豆，以助利水消肿。骨质不坚者，酌加骨碎补、桑寄生，以补肾壮骨;阳痿者选加紫河车粉(兑服)，仙茅、以补肾壮阳。

3.肝脾湿热

【主症】胸背肥胖，满月脸，颜面油光，痤疮频发，肌肤紫纹，四肢消瘦乏力，性急易怒，口苦口干，大使黏滞不爽，小便黄赤。舌红，苔黄腻，脉弦滑数。

【治法】疏肝健脾，清热化湿。

【方药】逍遥散合龙胆泻肝汤加减。柴胡、当归、白术、白芍、茯苓、生地、泽泻、木通、黄芩、黄连、焦山桅、龙胆草、随症加减。夜寐不安，精神亢奋者，加龙齿(先煎)，磁石。以镇静安神。紫斑明显者，加丹参、紫草、以清热化瘀。皮肤痤疮疮疹者，加土茯苓、紫花地丁，以清热解毒。

4.阴虚阳亢

【主症】头痛头晕或目眩，甚则肌肉颤动，烦躁易怒，颜面潮红，心悸失眠，多梦造精，腰膝酸软，月经紊乱。舌质红，少苦，脉弦细数。

【治法】滋阴潜阳，平肝熄风。

【方药】天麻钩藤饮加减。天麻、钩藤、后下)石决明、杜仲、牛膝、桑寄生、克茯神、夜交藤、龙骨、栀子、龟版、熟地、随症加减。头痛易怒、血压偏高者，加夏枯草、羚羊粉(冲)，以清热平肝降压。五心烦、加知母、丹皮、鳖甲，以滋阴清热相火妄动，遗精频作者，加黄柏、天冬，人助滋阴泻火。

（以上提供资料及其内容仅供参考，详细需要咨询医生。）

妊娠合并皮质醇增多症饮食宜忌

宜：

1.含钠较低的食物，如豆类及豆制品、蔬菜类、果类等。

2.含钾高的食物有：鲜香菇、黄瓜、柑橘、甜玉米、糯米、马铃薯、桂圆、葡萄、椰子、柿子、西瓜、芒果等。

3.高蛋白食物有：黄豆、蚕豆、豌豆、花生、牛肉、猪肉、鸡肉、鸭肉、内脏、鸡蛋、奶粉等。

4.碱性食品有：豆类、蔬菜、水果、栗子、百合、奶类、藕、蛋清、海带、茶叶等。

忌：

1.不宜多吃盐，每日只可用 3～5 克食盐即可。

2.肉类、蛋类、水产类、蛋类食物胆固醇含量很高，不宜多食。

3.避开各种糖类食物。

皮质醇增多症又称库欣综合症，也叫柯兴综合症,按内科及本系统疾病的一般护理常规。

【病情观察】

1．肥胖状态，高血压。

2．皮肤干燥，皮下出血，痤疮，创伤化脓，四肢末梢紫绀，水肿，多毛，肌力低下，乏力，疲劳感，骨质疏松与病理性骨折等。

3．尿量，尿性状血尿，蛋白尿，尿糖。

4．精神症状失眠，不安，抑郁，兴奋。

5．感染症状发热。

6．女性患者月经异常等。

【对症护理】

1．预防感染，保持皮肤清洁，勤沐浴，换衣裤，保持床单位的平整清洁，做好口腔，会阴护理。

2．观察精神症状与防止发生事故，患者烦躁不安，异常兴奋或抑郁状态时，要注意严加看护，防止坠床，用床档或用约束带保护患者，不宜在患者身边放置危险品，避免刺激性言行，耐心仔细，应多关心照顾。

3．肾上腺癌化疗的患者观察有无恶心，呕吐，嗜睡，运动失调和记忆减退。

4．每周测量身高，体重，预防脊柱突发性压缩性骨折。

5．正确无误做好各项试验，及时送验。

【一般护理】

1．卧床休息，轻者可适当活动。

2．饮食宜给予高蛋白，高维生素，低脂，低钠，高钾的食物，每餐不宜过多或过少，要均匀进餐。

【健康指导】

1．指导患者在日常生活中，要注意预防感染，皮肤保持清洁，防止外伤，骨折。

2．指导患者正确地摄取营养平衡的饮食，给予低钠，高钾，高蛋白的食物。

3．遵医嘱服用药，不擅自减药或停药。

4．定期门诊随访。

一、一般检查 红细胞计数和血红蛋白含量偏高，白细胞总数及中性粒细胞增多，淋巴细胞和嗜酸粒细胞绝对值减少。

二、尿17羟皮质类固醇24小时含量明显升高超过38.4μmol/24h(13.9mg/24h)(男）和30.9μmol/24h(11.2mg/24h(女）， 17酮类固醇合量也经常超过40.3μmol/24h(11.6mg/24h)(男）和37.3μmol/24h(8.5mg/24h)(女）。

三、血皮质醇浓度升高午夜超过0.28μmol/L(10.1mg/dl)，晨8时安静状态超过0.69μmol/L(24.9mg/dl)。

四、血皮质醇昼夜规律消失即午夜皮质醇浓度超过晨8时水平，发病早期即可出现昼夜节律消失。

五、小剂量地塞米松抑制试验 皮质醇增多症不受抑制，其他反应性或机能性皮质醇增多症均可使血皮质醇浓度或24小时尿17羟皮质类固醇含量下降超过基础值的50％，主要用于与单纯性肥胖症鉴别，方法：简化法；第一天晨8时测血皮质醇浓度作为基础值，午夜服地塞米松：1.5mg，次日晨8时复测血皮腩醇，正规法：第一天测晨8时血皮质醇浓度或24小时尿17羟皮质类固醇含量，次日开始服地塞米松0.75mg，每天三次，共4天，以后复查血皮质醇浓度或尿17羟皮质类固醇含量，并与服药前对比。

六、大剂量地塞米松抑制试验肾上腺皮质增生者多抑制超过50％，肾上腺腺瘤或腺癌则不受明显抑制，方法，试验前一天测血皮腩醇或尿17羟皮质类固醇含量，以后服地塞米松2mg，每6小时一次，共5天，以后复查血皮质醇浓度或尿17羟皮质类固醇含量，并与服药前对比。

七、ACTH兴奋试验 正常人，单纯性肥胖症和肾上腺皮质增生症于注射ACTH后可使血皮质醇浓度或尿17羟皮质类固醇含量升高2倍以上，肾上腺腺瘤或腺癌则无明显升高，方法：简化法，于晨8时抽血测皮质醇浓度后立即肌肉或静脉注射ACTH25mg，于8时半和9时分别抽血测皮质醇浓度，正规法，第1，2天留24小时尿测17羟皮质类固醇含量，第3，4天每天晨8时开始静脉滴注ACTH24mg（加5％葡萄糖液500ml内）持续8小时，同时每日测24小时尿17羟皮质类固醇含量。

八、影像学检查属于定位性检查，包括B型超声波检查，CT扫描，肾上腺血管造影，磁共振检查，静脉导管分段采血测定皮质醇等，有条件时也以进行131碘标记胆固醇的同位素扫描或γ照像以辅助诊断。

妊娠高血压，先兆子痫几乎不可能避免，肺水肿也较为常见，妊高征常出现早，多在孕24周前发生，可能与肾上腺皮质功能亢进，醛固酮分泌增多而引起钠水潴留有关。

流产，早产，死胎可占妊娠总数的65%，可能与严重先兆子痫及皮质类固醇具有强烈抗胰岛素作用使血糖升高有关。