脑干肿瘤(tumors of brain stem)以脑胶质瘤为主,也可见到血管网织细胞瘤,或转移性肿瘤。脑干胶质瘤的发病对象主要为儿童,但年轻成人也可见到,中年以上患者罕见。 Epstein在MRI基础上,将脑干肿瘤分为三型。I型:局灶性肿瘤,表现为边界较清楚的直径小于50px,或背侧向外生长的肿瘤。Ⅱ型:肿瘤位于颈延髓交界处,或向外生长,常累及延髓下2/3和脊髓的腹侧。Ⅲ型:为弥漫性。
中脑肿瘤
由于肿瘤很容易阻塞导水管,故早期可出现颅内压增高症状。也有首发症状为精神和智力改变,这可能与网状结构受累有关。
根据肿瘤侵袭部位不同,常见表现有:
动眼神经交叉性偏瘫(半身不遂)征:病变位于大脑脚底部,出现病侧动眼神经麻痹,对侧上、下肢体和面、舌肌中枢性瘫痪。
四叠体征:表现眼睑下垂、瞳孔固定、对光反应消失、上视麻痹、会聚不能等。
桥脑肿瘤
占全部脑干肿瘤半数以上,多见于儿童。早期儿童常以复视、易跌跤为首发症状;成年人则常以眩晕、共济失调为首发症状。90%以上患者有脑神经麻痹症状,约40%患者以外展神经麻痹为首发症状,随着肿瘤进展出现面神经、三叉神经等脑神经损害和肢体的运动感觉障碍。
常表现有Millard-Gubler征——桥脑半侧损害,包括面神经交叉瘫,若病变位于桥脑下半部偏一侧时致病侧周围性面瘫伴对侧肢体偏瘫(半身不遂)。
延髓肿瘤
首发症状常为呕吐,易被误诊为神经性呕吐或神经官能症(精神症),尤其是成年病人。患者可有不同程度头昏、头疼,然后较早出现后组脑神经麻痹的症状,如吞咽困难、进食呛咳、伸舌不能、讲话鼻音等。
肿瘤累及双侧时则出于真性延髓麻痹症群,同时伴有双侧肢体运动、感觉障碍及程度不等的痉挛性截瘫,病程早期可有呼吸不规则,晚期可出现呼吸困难或衰竭。临床上常表现的延髓半侧损害有:舌下神经交叉瘫;吞咽、迷走交叉瘫。
七情(55%):
本病发病原因暂不明确。脑干肿瘤中胶质细胞瘤发病率最高,约占40.49%。中医认为此病多由于惊恐或大怒,或衰哭忧郁,使气血流行失常,抵抗力减弱,病邪乘虚而入,发为癌瘤。
发病机制
脑干肿瘤多位于脑桥,呈膨胀性生长,可沿神经纤维束向上或向下延伸。星形细胞瘤可以发生在脑干任何部位,多呈浸润性生长;室管膜瘤多位于第四脑室底部;血管网状细胞瘤呈膨胀性生长,可侵至延髓背侧;海绵状血管瘤多位于脑桥。大体上观察可见脑干呈对称性或不对称性肿大,表面呈灰白色或粉红色。如肿瘤生长快,恶性程度高,可见出血、坏死,甚至囊形变,囊液呈黄色。镜检显示星形胶质细胞瘤以双极或单极星形细胞多见,偶见多核巨细胞。
1.弥漫型(约占67%):肿瘤与周围正常的脑干神经组织无分界,瘤细胞间存在有正常的神经元细胞和轴突。肿瘤的病理学类型常为不同级别的星形细胞瘤(Ⅰ~Ⅳ级)。
2.膨胀型(约占22%):肿瘤边界清楚,瘤体与周围脑干神经组织之间有一致密的肿瘤性星形细胞轴突层(肿瘤膜囊壁)。肿瘤的病理学类型多为毛细胞型星形细胞瘤(Ⅰ级),约有40%的肿瘤含有血管性错构瘤,称之为血管星形细胞瘤。
3.浸润型(约占11%):肿瘤肉眼观似乎有一边界,但实际上瘤细胞已侵入到周围的脑干神经组织内,神经组织已完全被瘤细胞破坏。肿瘤的病理学类型多见于原始神经外胚层瘤。
【诊断检查】
1.体征
出现眼球内斜(复视)、嘴歪、说话不清、呕吐频繁、走路不稳或偏瘫者应想到本病的可能性。若检查有一侧脑神经损害和对侧或双侧锥体束征者则可做出脑干病变的诊断,并需进一步检查以明确诊断。
2.头CT及MRI表现
1)CT脑干病变影像学表现为星形细胞瘤为低密度,多能增强;有的高密度或混杂密度。但对颅后凹病变远不如MRI的j维影像更能清晰地刻画出病变在脑干的范围,对周围结构的影响程度。
2)MRI是对脑干病变最有效的检查手段。MRI还能大致上定出肿物的性质,术前确定摘除的技巧及手术人路。在MRI上星形细胞瘤为长T1,长T2信号不均影像,脑干增粗。
3.数字减影脑血管造影(DSA)
在脑干肿瘤病人多无异常发现:甚至脑干的海绵状血管瘤在DSA上,也绝大多数是正常的。DSA对脑千外的肿瘤、动脉瘤及动静脉畸形能正确显示出来。
【鉴别诊断】
需与下列疾病鉴别:
①小脑肿瘤。
②大脑半球肿瘤,有发作性一侧肢体力弱、偏瘫而无明显的脑神经损害时常误诊。
③第三脑室后部肿瘤。
④颅底凹陷症。
⑤其他如第四脑室内肿瘤及小脑脑桥角、岩斜坡肿瘤相鉴别。
源于脑干的胶质细胞瘤较常见,需同以下病变相鉴别,包括脑干血肿、成血管细胞瘤、转移瘤、胆脂瘤及肉芽肿等。脑干肿瘤也应与脑干脑炎相鉴别,仅根据临床症状及体征两者难以鉴别,有时两者CT 或MRI 表现也呈相似的改变,难以鉴别诊断。但脑干脑炎经临床应用激素、脱水、抗炎后症状可以减轻缓解,而脑干肿瘤虽症状可暂时缓解但总的病情是进行性加重。在脑干病变性质不很确定时,可以通过直接手术或立体定向手术加以明确。
脑干肿瘤西医治疗
1.脑干肿瘤的主要治疗手段为放射治疗。近来,磁共振技术的发展可准确定位脑干病变,使脑干肿瘤手术切除的可能性得到重新认识。对于局灶性边界清的,突入到第四脑室内或外生性肿瘤以及颈延髓交界的局限性肿瘤也可考虑手术切除。
2.脑干肿物的手术入路及切除技巧
脑干内满是莺要的神经核及传导束,掌管着重要的神经功能,任何一处的手术损害,皆会出现重要的神经功能障碍,因而手术既要摘除占位病变,又要最低限度地损伤脑干结构。有许多脑神经由脑干周围发出,脑千周围还为许多血管包绕。整个脑干处于颅底深部,前方有第三脑室、斜坡、岩骨尖阻挡,后方有小脑覆盖,手术要达到脑干的病变部位甚属不易,要通过神经及血管的空隙去够取肿物。
脑干肿物的手术入路:要以肿物在脑干内的位置决定手术入路;要从肿物最接近脑干表面之处切开进入脑干内。如果肿物距脑干表面不太近,则要选择距离脑干表面较近处,同时避开重要神经核团处切开脑干。
3.脑干肿物的切除方法以尽量切除病变,又少损伤或不损伤脑干为目的。对于不同肿物,采取不同的切除方法。脑干内胶质瘤的切除方法为:先南瘤内吸除肿瘤,逐渐向外至“正常组织”。
临床启示
最近的几十年内,在儿童或成人脑干胶质瘤的治疗上已经有了很显著的进步。尽管进行了传统的积极治疗,儿童弥漫脑干胶质瘤的生存期仍然很差。因此就需要有更好的治疗方珐,比如分子靶导向的药物治疗。在成人,放射治疗似乎只对低级别的弥漫性脑干胶质瘤治疗有意义,但还需要做大量的研究确定它最佳的治疗时机,继续寻找治疗脑干胶质瘤的有效方法,提高整个患者的治愈率。
脑干是生命中枢,主管呼吸,心跳、意识、运动、感觉等,一直被视为手术禁区。通过十余年的探索,发现脑干有很人的可塑性。包括形态及功能。良性占位病变,如海绵状血管瘤、血管网状细胞瘤等是可能治愈的;恶性的也有可能减轻症状,延长寿命。我们已总结出一套定性诊断的标准,根据病变部位采取不同的手术入路,不同病变的手术技巧,手术后可能发生的并发症及预防措施。
天坛医院的120例手术中,星形细胞瘤49例。室管膜瘤10例,胶质母细胞瘤10例,海绵状血管瘤30例,血管网状细胞瘤13例,结核瘤2例,脑囊虫2例,转移瘤3例,误位囊肿l例。
脑干内局限的星形细胞瘤,手术尽量全切,瘤腔内放置化疗药物,术后给予放疗,效果良好。有的症状有很大进步,甚至恢复正常生活。但是3~4级星形细胞瘤,手术帮助很小,只是暂时解决部分问题。尽管医生的手术很细致,对脑干损伤很轻,很多脑干术后却很严重。这种病人的术后面临3个问题。①呼吸障碍:术后常变慢而浅使病人缺氧。术后须严密监护其呼吸,并每日多次测血氧分压。病人呼吸慢而浅,或血氧分压低时,应嘱病人深呼吸,或_了,以间断的人工呼吸。特别要注意术后头几天及睡眠中的呼吸,以便及时纠正。②肠胃道出血:快的在术后第l天即可发现这种出血,多在术后4~5d出现。出血轻的一天即自动停止.重的持续2~3个月。可大出血导致休克或胃穿孔死亡。③吞咽困难以及误吸造成呼吸道感染。一般来说.中脑,脑桥的手术相对好些,延髓的手术危险性最大。
脑干肿瘤中医治疗
当前疾病暂无相关疗法。
(以上提供资料及其内容仅供参考,详细需要咨询医生。)
脑干肿瘤饮食宜清淡、多蔬果,合理搭配膳食,注意营养充足。忌烟酒和辛辣、油腻、生冷食物。患者的饮食以清淡、易消化为主,多吃蔬果,合理搭配膳食,注意营养充足。此外,患者还需注意忌辛辣、油腻、生冷的食物。
一般无特殊的预防措施,但要平时多注意:
1、注意饮食卫生,避免苯并芘、亚硝胺等致癌物质进入体内。
2、讲究个人卫生,锻炼身体,增强抵抗力,防止病毒感染。
3、避免脑部外伤,发生脑外伤时应及时治愈,已患颅内肿瘤的人不宜再生育。
4、日常生活中,应多食用些黄绿色蔬菜和水果,如胡萝卜、南瓜、西红柿、莴苣、油白菜、菠菜、大枣、香蕉、苹果、芒果等。
(一)通过脑诱发电位对脑功能进行检查。
注意事项
1、应在饭后检查,以免因血糖过低影响结果。
2、应于检查前一天洗头,以免头皮等污垢影响检查结果。
3、检查前24小时停服抗癫痫药、安眠止痛等药物。
4、儿童或精神异常者合作困难时,应酌情给予镇静剂,5岁以下小儿检查脑电图应剃光头。
5、危重病人或不合作者,需有医护人员及家属陪同检查。
6、应避免精神紧张。
(二)颅脑的CT检查
检查前禁忌:扫描前4小时禁食。等待检查时若出现头晕、出冷汗等低血糖症状,可以饮糖水。腹部扫描前一周不吃含金属的药物, 不做胃肠造影。检查前要带上已做过的检查材料,如B超、X线照片等。
检查时要求:
1、胸腹腔扫描可能要求病人摒气,检查过程中应主动配合医生。
2、扫描过程中不要移动身体。
3、扫描中可能要用碘造影,有碘、青霉素过敏者应主动说明。
4、扫描时病人单独在检查室内不必恐惧,因为医务人员在隔壁的房间里密切地年看护着你。
(三)头颅平片
检查前禁忌:X射线有一定辐射,需要作好心理准备。治疗诊断要求必须做X射线检查,应穿戴铅保护用品。应对非受照部位,特别是性腺、甲状腺等对X射线反应敏感的部位进行防护,穿戴防护设备。
检查时要求:听从医生吩咐进行检查。X射线机处于工作状态时,放射室门上的警告指示灯会亮,此时候诊者,一律在防护门外等候,不要在检查室内等候拍片。患者没有特别需要陪护的情况下,家属不要进入检查室内陪同,以减少不必要的辐射。
(四)核磁共振波谱成像
检查前禁忌:无特殊禁忌。
检查时要求:检查放松心情,听从医生吩咐进行检查。
(五)颅脑MRI检查
检查前禁忌:无特殊禁忌。
检查时要求:检查放松心情,听从医生吩咐进行检查,请将病历、X线平片、CT片、既往MRI片等资料随同带来MRI室供参考。
中脑内肿瘤较少见,除神经胶质细胞瘤外,偶可见有上皮样囊肿和血管网状细胞瘤。患者可出现眼睑下垂等动眼神经瘫痪症状。由于肿瘤向背侧发展、造成第四脑室或中脑导水管的狭窄或闭锁,故早期即可出现颅内压增高症状,患者常有头痛、眩晕、躁动不安和伴有恶心与呕吐等。随着肿瘤的压迫和发生占位效应,可表现出典型的中脑损害临床综合征。
脑桥肿瘤常出现眼球内斜、复视、嘴歪、面部麻木等展神经、面神经或三叉神经受累症状;并有运动、感觉和小脑症状等表现。该部位肿瘤的颅内压增高出现较晚,因肿瘤多呈浸润性生长,故症状和体征表现较为复杂。
延髓肿瘤多有明显的症状和体征,如延髓两侧性损害,可表现为双侧后组脑神经麻痹,患者有吞咽呛咳、声音嘶哑、舌肌麻痹和萎缩等。随着肿瘤的发展,累及脑干腹侧面的锥体束时,则出现交叉性瘫痪,表现为同侧的脑神经麻痹和对侧的肢体肌力下降、肌张力增高、腱反射亢进及病理征阳性。肢体的瘫痪常先从一侧下肢开始,继之发展到该侧上肢。但有些生长缓慢的肿瘤早期表现常不明显。