正常人颅内有一定压力,称为颅内压(简称颅压),通常是指在水平卧位、身体松弛的状态下,经腰椎穿刺接上一定内径的管子所测得压力,因而又确切地称之为脑脊液压力。侧卧位测量成年人平均脑脊液压力超过1.96kPa(相当200mm水柱)时,称为颅内压增高。颅内压增高是临床常见的许多疾病共有的一组症候群。凡能引起颅腔内容物体积增加的病变均可引起颅内压增高。
常见的病因有:
1、颅内占位性病变:
颅内肿瘤、血肿脓肿囊肿、肉芽肿等,既可占据颅腔内一定的容积,又可阻塞脑脊液的循环通路,影响其循环及吸收。此外,上述病变均可造成继发性脑水肿,导致颅内压增高。
2、颅内感染性疾病:
各种脑膜炎脑炎、脑寄生虫病,既可以刺激脉络丛分泌过多的脑脊液,又可以造成脑脊液循环受阻(梗阻性及交通性脑积水)及吸收不良;各种细菌真菌、病毒、寄生虫的毒素可以损伤脑细胞及脑血管,造成细胞毒性及血管源性脑水肿;炎症、寄生虫性肉芽肿还可起到占位作用,占据颅腔内的一定空间。
3、颅脑损伤:
可造成颅内血肿及水肿。
4、脑缺氧:
各种原因造成的脑缺氧如窒息、麻醉意外、CO中毒,以及某些全身性疾病如肺性脑病、癫痫持续状态重度贫血等,均可造成脑缺氧,进一步引起血管源性及细胞毒性脑水肿。
5、中毒:
铅、锡、砷等中毒。某些药物中毒,如四环素、维生素A过量等。自身中毒如尿毒症、肝性脑病等,均可引起脑水肿,促进脉络丛分泌脑脊液,并可损伤脑血管的自动调节作用,而形成高颅压。
6、内分泌功能紊乱:
年轻女性、肥胖者,尤其是月经紊乱及妊娠时,易于发生良性颅内压增高可能与雌激素过多、肾上腺皮质激素分泌过少而产生的脑水肿有关。肥胖者可能与部分类固醇溶于脂肪组织中不能发挥作用而造成相对性肾上腺皮质激素过少有关。
颅内压增高的临床表现:
(一)头痛:这是颅内压增高最常见的症状之一,程度不同,以早晨或晚间较重,部位多在额部及颞部,可从颈枕部向前方放射至眼眶。头痛程度随颅内压的增高而进行性加重。当用力、咳嗽、弯腰或低头活动时常使头痛加重。头痛性质以胀痛和撕裂痛为多见。
(二)呕吐:当头痛剧烈时,可伴有恶心、呕吐。呕吐呈喷射性,易发生于饭后,有时可导致水电解质紊乱和体重减轻。
(三)视神经盘水肿:这是颅内压增高的重要客观体征之一。表现为视神经盘充血,边缘模糊不清,中央凹陷消失,视盘隆起,静脉怒张。视神经盘水肿的早期视力医学教育|网搜集整理多无明显变化,若视神经盘水肿长期存在,则视盘颜色苍白,视力减退,视野向心缩小,称为视神经继发性萎缩。此时如果颅内压增高得以解除,视力恢复也不理想,甚至继续恶化和失明。
检查:
全面详细询问病史和认真地神经系统检查,可发现许多颅内疾病在引起颅内压升高之前已有一些局灶性症状和体征,能初步做出诊断。当发现有视神经盘水肿、头痛及呕吐三主征时,则颅内压增高的诊断大致可以肯定。但由于患者的自觉症状常比视神经盘水肿出现的早,应及时地作以下辅助检查,以尽早诊断和治疗。
1、计算机断层扫描(CT):目前CT是诊断医学教育网搜集整理颅内占位性病变的首选辅助检查措施。它不仅能对绝大多数占位性病变作出定位诊断,而且还有助于定性诊断。CT具有无创伤性特点,易于被患者接受。
2、磁共振成像(MRI):在CT不能确诊的情况下,可进一步行MRI检查,以利于确诊。MRI同样也具有无创伤性,但检查费用高昂。
3、脑血管造影:主要用于疑有脑血管畸形或动脉瘤等疾病的病例。数字减影血管造影(DSA)不仅使脑血管造影术的安全性大大提高,而且图像清晰,使疾病的检出率提高。
4、头颅X线片:颅内压增高时,可见颅骨骨缝分离、指状压迹增多、鞍背骨质稀疏及蝶鞍扩大等。
5、腰椎穿刺:腰穿测压对颅内占位性病变患者有一定的危险性,有时引发脑疝,故应当慎重进行。
6、放射性99mTc扫描:可反映脑断面的解剖结构及其细胞的功能活动状况。
出现颅内压增高症状需要做如下鉴别:
(一)颅脑损伤:
任何原因引起的颅脑损伤而致的脑挫裂伤、脑水肿和颅内血肿均可使颅内压增高。急性重型颅脑损伤早期即可出现颅内压增高。少数患者可以较迟出现,如慢性硬膜下血肿等。颅脑损伤后患者常迅速进入昏迷状态,伴呕吐。脑内血肿可依部位不同而出现偏瘫、失语、抽搐发作等。颅脑CT能直接地确定颅内血肿的大小、部位和类型,以及能发现脑血管造影所不能诊断的脑室内出血。
(二)脑血管性疾病:
主要为出血性脑血管病,高血压脑出血最为常见。一般起病较急,颅内压增高的表现为1-3日内发展到高峰。患者常有不同程度的意识障碍。表现为头痛、头晕、呕吐、肢体瘫痪、失语、大小便失禁等。发病时常有显著的血压升高。多数患者脑膜刺激征阳性。脑脊液压力增高并常呈血性。脑CT可明确出血量的大小与出血部位。
(三)高血压脑病:
高血压脑病是指血压骤然剧烈升高而引起急生全面性脑功能障碍。常见于急进型高血压、急慢性肾炎或子痫,偶或因嗜铬细胞瘤或服用单胺氧化酶抑制剂同时服用含酪胺的食物、铅中毒、柯兴氏综合征等。常急聚起病,血压突然显著升高至33.3/20kPa(250/150mmHg)以上,舒张压增高较收缩压更为显著。常同时出现严重头痛、恶心、呕吐、颈项强直等颅内压增高症状。神经精神症状包括视力障碍、偏瘫、失语、癫痫样抽搐或肢体肌肉强直、意识障碍等。眼底可呈高血压眼底、视网膜动脉痉挛,甚至视网膜有出血、渗出物和视神经乳头水肿。参诊CT检查可见脑水肿、脑室变窄。脑电图显示弥漫性慢波,α节律丧失,对光刺激无反应。一般不做腰椎穿刺检查。
(四)颅内肿瘤:
可分为原发性颅内肿瘤和由身体其他部位的恶性肿瘤转移至颅内形成的转移瘤。脑肿瘤引起颅内压的共同特点为慢性进行性的典型颅内压增高表现。在病程中症状虽可稍有起伏,但总的趋势是逐渐加重。少数慢性颅内压增高患者可突然转为急性发作。根据肿瘤生长的部位可伴随不同的症状,如视力视野的改变,锥体束损害、癫痫发作、失语、感觉障碍、精神症状、桥脑小脑角综合征等。头颅CT可明确肿瘤生长的部位与性质。
(五)脑脓肿:
常有原发性感染灶、如耳源性、鼻源性或外伤性。血源性初起时可有急性炎症的全身症状,如高烧、畏寒、脑膜刺激症状、白血球增高、血沉块、腰椎穿刺激脊液白细胞数增多等。但在脓肿成熟期后,上述症状和体征消失,只表现为慢性颅内压增高,伴有或不伴有局灶性神经系统体征。脑脓肿病程一般较短,精神迟钝较严重。CT扫描常显示圆形或卵圆形密度减低阴影,静注造影剂后边缘影像明显增强,呈壁薄而光滑之环形密度增高阴影,此外脓肿周围的低密度脑水肿带较显著。
(六)脑部感染性疾病:
脑部感染是指细菌、病毒、寄生虫、立克次体、螺旋体等引起的脑及脑膜的炎症性疾病。呈急性或亚急性颅内压增高,少数表现为慢性颅内压增高,起病时常有感染症状,如发热、全身不适、血象增高等。部分病例有意识障碍、精神错乱、肌阵挛及癫痫发作等,严重者数日内发展至深昏迷。有些病例可出现精神错乱,表现为呆滞、言语动作减少、反应迟钝或激动不安、言语不连贯,记忆、定向常出现障碍,甚至有错觉、幻觉、妄想及谵妄。神经系统症状多种多样,重要特点为常出现局灶性症状,如偏瘫、失语、双眼同向偏斜、部分性癫痫、不自主运动。其他尚可有颈项强直、脑膜刺激征等。脑脊液常有炎性改变,如脑脊液白细胞增多,蛋白量增多,或有糖或氯化物的降低,补体结合试验阳性等。头颅CT可见有炎性改变。
(七)脑积水:
由于各种原因所致脑室系统内的脑脊液不断增加,同时脑实质相应减少,脑室扩大并伴有颅压增高时称为脑积水,也称为进行性或高压力性脑积水。在不同的时期其临床表现亦不同。婴儿脑积水主要表现为婴儿出生后数周或数月头颅迅速增大,同时卤门扩大并隆起、张力较高,颅缝分开、头形变圆、颅骨变薄变软。头部叩诊呈“破壶音”,重者叩诊时有颤动感,额极头皮静脉怒张。脑颅很大而面颅显得很小,两眼球下转露出上方的巩膜,患儿精神不振、迟钝、易激惹、头部抬起困难。可有抽搐发作、眼球震颤、共济失调、四肢肌张力增高或轻瘫等症状。脑室造影可见脑室明显扩大。CT检查可发现肿瘤、准确地观察脑室的大小并可显示脑室周围的水肿程度。
(八)良性颅内压增高:
又名“假性脑瘤”,系患者仅有颅内压增高症状和体征,但无占位性病变存在。病因可能是蛛网膜炎、耳源性脑积水、静脉窦血栓等,但经常查不清。临床表现除慢性颅内压增高外,一般无局灶性体征。
(九)其他:
全身性疾病引起的颅内压增高的情况在临床上也相当多见。如感染中毒性脑病、尿毒症、水电解质及酸碱平衡失调、糖尿病昏迷、肝昏迷、食物中毒等。这些病发展到严重程度均可出现颅内压增高的表现。结合疾病史及全身检查多能做出明确的诊断。
一旦出现头痛、视觉障碍、呕吐“三联症”,已属颅内压增高症的典型表现。癫痫样发作常预示颅内压急剧增加。如出现一侧瞳孔扩大,常为同侧颞叶钩回疝的临床表现。双侧瞳孔扩大常为小脑扁桃体疝的表现。若伴有生命体征(血压增高、心率减慢、脉搏洪大呼吸慢而深)和意识减退,则病人已处濒危状态,需立即采取急救措施。一般及时进行内科抢救或紧急治疗,随后进行放射治疗或(和)手术治疗早期诊断,及时进行的综合治疗措施对减轻症状、提高生存质量、延长生存期的疗效较好,有些病人仍能生存5年以上。