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科干综合征
别名:间质角膜炎-眩晕-神经性耳聋综合征,科干综合症

科干(Cogan)综合征也称间质角膜炎-眩晕-神经性耳聋综合征,最早由Mogan和Baum Gartner(1934)报道,后由Cogan(1945)确定为一种独立的全身性疾病。其主要特征为:

①非梅毒性间质性角膜炎;

②眩晕等前庭神经症状;

③严重双侧性神经性耳聋;

④系统性血管炎表现,如充血性心力衰竭,胃肠道出血等。

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到院就诊须知
症状解析

起病多急骤,有些患者以上呼吸道感染为前驱症状,另有一些患者开始以多关节炎或多关节痛为主要症状,还有一些患者以不明原因的发热并伴有皮疹为首发症状,部分患者以突发性耳聋伴眼部异常为早期表现,全身症状包括周身不适,疲倦无力,食欲不佳和失眠等。

1.眼部症状

有眼痛,羞明,视力减退,眼内有异物感等,检查可见睫状体充血,有颗粒型结膜浸润,灰黄色,呈斑点状分布,以角膜后半部为多,浸润斑之间境界清晰,病程后期,角膜可能出现新生血管,多为双侧性,眼底正常,在裂隙灯下可见角膜有如胆脂素样结晶,呈闪光状浸润。

2.第8对脑神经症状

在眼部症状出现数周到数月之后,可出现耳蜗症状,有耳鸣,听力减退,重听等,均为双侧性,前庭神经症状可见有眩晕,恶心,呕吐和不安定感,早期偶见有旋转性眩晕。

3.循环系统

约1/10的患者可出现主动脉瓣关闭不全,早期可无明显症状,仅在体检时于主动脉瓣区听到有明显的舒张期杂音,随着病情的发展,可出现心力衰竭症状,表现为心慌,气短,下肢水肿等。

4.消化系统

部分患者可出现腹部不适,严重者可出现胃和结肠溃疡,消化道溃疡是由于黏膜血管炎所造成的,有时可引起上消化道或下消化道出血,个别患者表现为原因不明的腹泻。

 

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病因解析

(一)发病原因

有人曾提出疫苗接种,上呼吸道感染,中毒,结节病,药物过敏等说法,目前根据尸检结果认为,本病为血管系统病变(多动脉炎,闭塞性脉管炎,心血管系病变等),且合并肾脏病,属于风湿病范畴。

(二)发病机制

本病的组织学改变与结节性多动脉炎相似,显微镜检查可见血管炎性改变,血管炎不仅累及肌层动脉,尚可波及不同大小的静脉,受累的血管壁有淋巴细胞,中性粒细胞浸润,同时伴有局灶性变性,坏死和不同程度的纤维化,心脏受累者心内膜心肌维化,心内膜下单核细胞,中性粒细胞浸润,心肌和心瓣膜内有局灶性纤维蛋白黏液样改变。

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诊断解析

诊断

根据特异性眼异常出现之后,再发生第8对脑神经症状,诊断并不困难。

鉴别诊断

1.本病需与系统性红斑狼疮相鉴别,后者有特征性皮损,血清抗核抗体试验阳性,有Sm抗体,比较容易区分。

2.类风湿性关节炎出现眼部症状及第8对脑神经经功能障碍时,也易与本病混淆,但类风湿性关节炎关节症状较重,且多有畸形改变,类风湿因子试验阳性,抗核抗体也多为阴性,两者鉴别也不困难。

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治疗解析

科干综合征西医治疗

口服或注射糖皮质激素,可控制眼部症状和全身症状,但对第8对脑神经症状很难奏效。可用泼尼松每天1~2mg/kg。最近报道,颈交感神经切除术可缓解第8对脑神经症状。当有主动脉瓣关闭不全且无明显心力衰竭时,行主动脉瓣置换术,可获得较好疗效,延缓心力衰竭的发生。一旦出现心力衰竭或消化道出血,则应分别给予对症治疗。  

预后  

本病病程因临床症状表现方式不同而不同。有些患者在起病后数月内即死亡。而另有一些患者则可存活10年以上,平均存活时间5~7年。

科干综合征中医治疗

当前疾病暂无相关疗法。 以上提供资料及其内容仅供参考,详细需要咨询医生。

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饮食保健

根据不同的症状,有不同情况的饮食要求,具体询问医生,针对具体的病症制定不同的饮食标准。

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预防解析

1、防止可能的诱因,居室不宜过冷和潮湿,温度要适宜。

2、预防感染,加强锻炼身体,增强体质,提高自身免疫功能,生活规律。

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检查解析

1.血常规及血沉

多数患者有轻度到中度白细胞增多,约1/3的患者有嗜酸粒细胞增多,几乎所有患者血沉均增快,部分患者网织红细胞和血小板增多。

2.免疫学检查

少数患者类风湿因子,狼疮细胞阳性,免疫球蛋白和细胞免疫试验多正常。

X线胸片可见左心扩大,全心扩大,有时可出现心力衰竭改变,心电图检查可发现左心肥厚,心肌炎,心律失常,少数患者可有肌电图异常,胃镜或乙状结肠镜检查可发现溃疡性改变。

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并发症解析

约1/4的患者有关节肌肉受累,表现为肌肉痛,关节炎或关节痛,约1/l0的患者有高血压,这可能是由于肾动脉受累所造成的,部分患者可出现全身淋巴结肿大,脾大,个别患者可出现脑动脉闭塞,表现有不同程度的偏瘫,头痛,语言运动障碍,脑神经麻痹,周围神经损伤表现为非对称性周围神经炎。

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