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甲状旁腺功能亢进性心肌病常见病
别名:甲旁亢

甲状旁腺功能亢进(甲旁亢)是甲状旁腺激素(PTH)分泌过多引起的高血钙及低血磷为特征性临床表现的一组症候群,主要表现有广泛骨骼脱钙、泌尿系统多发结石及肾小管功能受损,神经肌肉应激性降低等症状,尚有心血管系统受累表现,包括高血压,心律失常,心脏钙化及心肌缺血。

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症状解析

1.临床表现

骨骼系统主要有周身骨,关节疼痛,普遍性骨质疏松,多发纤维性骨炎及病理性骨折,泌尿系统有多尿并引起口渴,多饮,多发性肾及输尿管结石,晚期出现肾功能受损,神经肌肉兴奋性降低表现为浑身乏力,恶心,呕吐,腹胀,便秘,部分患者并发急性胰腺炎及溃疡病。

2.心血管系统表现

约50%的甲旁亢患者有高血压,伴头痛,头昏,高血压严重程度与肾功能不全的程度有关,甲旁亢患者可以有多种心律失常,心电图典型表现为Q-T间期缩短,可有心动过速,心动过缓,房室传导阻滞,室性期前收缩,甚至室性心动过速致猝死,心肌缺血并不少见,Slarich等报道一例50岁女性患者,因甲状旁腺腺瘤,血钙为3.0mmol/L,心绞痛频发,硝苯地平可以解除症状,当切除肿瘤,血钙降至正常后,心绞痛完全消失,Katz也报道一例62岁男性,原发性甲旁亢患者,血钙高达4.2mmol/L,在10周病程中先后发生急性肾功能衰竭,充血性心力衰竭,最后死于心肌梗死,尸检发现冠状动脉仅轻度硬化,显微镜下见心肌小动脉中层广泛钙化,部分完全闭塞,左室心肌弥漫性瘢痕形成及纤维化,可见两个甲状旁腺,镜下呈增生表现,本例显示了心脏钙化的临床意义。

 

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病因解析

(一)发病原因

甲状腺旁腺功能亢进的病因中:甲状旁腺腺瘤占85%;甲状旁腺增生占12%;甲状旁腺癌肿占3%。

(二)发病机制

PTH对心脏具有正性变力,变时作用,并随细胞外液钙浓度而改变,PTH与心肌细胞膜上的特殊受体结合,激活腺苷酸环化酶,在镁存在的条件下,ATP转变为cAMP,cAMP使无活性的蛋白激酶激活,进而激活磷酸化酶,引起心肌细胞的通透性改变,促使钙进入心肌细胞,触发兴奋-收缩耦联过程,PTH对心脏有直接兴奋作用,而且能增加心肌内源性去甲肾上腺素的释放,与异丙肾上腺素,肾上腺素等具有协同作用。

甲旁亢时由于PTH分泌过多及高钙血症,心肌收缩力增强,心率增快,耗氧量增加,钙负荷过重又可引起血管痉挛,当血钙大于3.75mmol/L时,发生迁移性钙化,钙在软组织沉积,当钙沉积于冠状动脉内膜和中层时,可造成管腔狭窄,从而出现血压增高,心绞痛甚至心肌梗死,高血压发生的另一个重要因素是肾脏钙盐沉积所致肾功能不全,高钙血症还可引起心肌间质钙沉着,心肌细胞钙超载,可通过干扰线粒体细胞呼吸功能,激活心肌酶,损坏细胞膜,诱发心律失常,刺激氧自由基生成等,从而造成心肌的不可逆性损伤,甚至发生充血性心力衰竭。

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诊断解析

主要根据临床表现和实验室检查,若有血钙过高,血磷过低,血清AKP增高,肾小管磷回吸收率下降,血清免疫活性PTH增高等实验室证据,结合临床表现可以诊断,B超及放射性核素扫描有助于寻找病因。

鉴别诊断

1.排除其他原因所致的高钙血症。

 注意与维生素AD中毒,甲亢,艾迪生病,肿瘤,结节病,多发性骨髓瘤等疾病鉴别。

2.与其他原因心肌病,心肌炎相鉴别。

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治疗解析

甲状旁腺功能亢进性心肌病西医治疗

原则上应采取手术治疗,对肿瘤或增生的腺体部分应予切除,重度高钙血症(大于3.25mmol/L)者应采用补充盐水、强力利尿药、降钙素、透析等降血钙措施,西咪替丁可阻滞PTH的合成和分泌,可使PTH降低,血钙也可降至正常,可以选用。心血管系统症状尚需对症治疗。

预后

手术切除病变甲状旁腺组织者,高钙血症和高PTH血症可予纠正。术后1~2周骨痛减轻,6~12个月明显改善,但原有的肾功能损害及高血压甚难恢复。

甲状旁腺功能亢进性心肌病中西医治疗

当前疾病暂无相关疗法。

(以上提供资料及其内容仅供参考,详细需要咨询医生。)

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饮食保健

注意碘盐的摄取平衡。

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预防解析

1.原发性甲状旁腺功能亢进原因不清,缺乏有效预防,但对有潜在危险因素的患者,如有甲状腺疾病曾做放疗者,应作监护检测,及早发现,及时治疗,以防疾病向纵深发展。

2.对轻症患者(只有血钙轻度升高,而无临床症状者)有不同处理意见,有的主张积极进行手术治疗(70岁以下应手术;70岁以上应保守治疗),也有主张可保守治疗,对临床症状明显者,应积极进行手术治疗,有效控制其功能亢进,以防止并发症的发生和发展,手术后积极处理低血钙症状,并作血钙监测。

3.高钙血症危象的防治

血钙水平升高,超过3.75mmol/L(15mg/dl),即可出现高钙血症危象,危及生命,此时,应积极作降钙处理,以防危象的发生。

4.积极进行对甲状旁腺功能亢进性心肌病,肾结石,骨病和钙性关节炎的预防。

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检查解析

1.高血钙伴低血磷是甲旁亢诊断的最重要依据之一,多次测定血钙值>2.5mmol/L;血磷低。

2.血清AKP增高,肾小管磷回吸收率下降,血清免疫活性PTH增高。

3.心电图

典型表现为Q-T间期缩短,可有心动过速,心动过缓,房室传导阻滞,室性期前收缩,甚至室性心动过速。

4超声断层

甲状旁腺腺瘤表现为肿块性超声图像,回声弥漫,细微,强度较低,可发现直径5mm以上的腺瘤,假阳性率为4%。

5放射性核素扫描

可发生60%左右的甲状旁腺肿瘤,但2.0g以下的小腺瘤易于遗漏。

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并发症解析

可以出现高血压,心绞痛,心律失常,肾功能衰竭,心力衰竭等并发症。

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