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对称性进行性红斑角化症
别名:进行性对称性红斑角化症

进行性对称性红斑角化症(symmetrical progressive erythrokeratoderma)是常染色体显性遗传的角化异常性疾病,主要表现为双侧掌跖的进行性红斑角化,境界明显,病程慢性。

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到院就诊须知
  • 挂什么科:
    皮肤性病科 皮肤科
  • 需做检查:
    免疫病理检查  细胞组织化学染色  皮损  涂片
  • 治疗方法:
    药物治疗  支持性治疗
  • 常用药物:
    暂无相关信息
  • 一般费用:
    根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(1000——5000元)
  • 传染性:
    无传染性
  • 治愈周期:
    3个月
  • 治愈率:
    75%
  • 患病比例:
    0.0025%
  • 好发人群:
    无特殊人群
  • 相关症状:
  • 相关疾病:
症状解析

婴儿期即可发病,开始手足多汗,皮损对称发生于掌跖,局部角质增厚,颜色潮红,呈胼胝状,周围境界清楚,呈黄红色,表面可有片状鳞屑,皮疹可逐渐向手足背,四肢伸侧及膝肘关节等处发展,偶尔大腿,上臂,肩,颈和面部也可受累,也可呈不规则分布,或局限于一处,毛囊口角化,但不形成丘疹,夏季发红明显,冬季角化干燥显著,可发生龟裂。

 

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病因解析

(一)发病原因

是常染色体显性遗传的角化异常。

(二)发病机制

发病机制还不清楚。

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诊断解析

根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。

1、毛发红糠疹:进行缓慢,范围较广,有毛囊角化性丘疹,尤以指背侧第1,2节特别显著,扪之有木锉样感。

2、疣状肢端角化症:损害为多数扁平疣样角化性丘疹,分布于手足背侧,有时可呈线状排列。

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治疗解析

婴儿期即可发病,开始手足多汗。皮损对称发生于掌跖,局部角质增厚颜色潮红呈胼胝状健康搜索,周围境界清楚,呈黄红色,表面可有片状鳞屑健康搜索。皮疹可逐渐向手足背、四肢伸侧及膝肘关节等处发展。偶尔大腿上臂、肩、颈和面部也可受累。也可呈不规则分布健康搜索,或局限于一处,毛囊口角化,但不形成丘疹。夏季发红明显冬季角化干燥显著,可发生龟裂。

外治法

⑴ 外涂润肌皮肤膏(大枫子仁,红粉,核桃仁,松香,蓖麻仁,樟脑,蜂蜡,麻油),每日2次.可于涂药后加热烘10~20分钟,然后擦去药膏。  

⑵ 外涂紫归治裂膏(当归,紫草,冰片,白蔹,松香,石蜡),每日2次。  

⑶ 外涂润肤愈裂膏(紫草30g,轻粉5g,白蜡30g,猪脂200g,香油300g,冰片1g,煎熬成膏即成),每日2次。  

⑷ 王不留行30g,明矾10g,桑枝20g,煎水熏洗.每日1~2次,每次20分钟.熏洗后任选上述药膏中的一种涂擦。

对称性进行性红斑角化症西医治疗  

内服维生素A或维A酸类药物。局部可用维A酸类制剂、角质剥脱剂如5%~10%的水杨酸、20%尿素软膏等。亦可试用放射性同位素贴敷疗法。其他治疗可参考毛发红糠疹。   

预后   

病程慢性。

对称性进行性红斑角化症中医治疗 

当前疾病暂无相关疗法。

以上提供资料及其内容仅供参考,详细需要咨询医生。  

 

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饮食保健

饮食保健

1、多以清淡食物为主,注意饮食规律。

2、根据医生的建议合理饮食。

3、该疾病对饮食并没有太大的禁忌,合理饮食即可。  

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预防解析

本病暂无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。

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检查解析

组织病理:表皮各层增厚,以角质层最为显著,真皮浅层有毛细血管扩张及轻度炎性细胞浸润。

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并发症解析

并发手掌及足趾皮肤过度角化,丘疹。

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