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脾-肝综合征
别名:Banti综合征,血栓静脉炎性脾大综合征,脾性贫血、充血性脾大综合征,慢性充血性脾肿大,肝脾纤维化、纤维化充血性脾肿大综合征

脾-肝综合征(Splenic-Liver Syndrome)是指具有脾大,贫血、肝硬化的一组病征,也称血栓静脉炎性脾大综合征,脾性贫血、充血性脾大综合征、慢性充血性脾肿大,肝脾纤维化、纤维化充血性脾肿大综合征。1883年首年由Banti描述,故又称Banti综合征。当时认为脾脏是疾病的原发部位,并根据临床症状将本征分成贫血期,移行期及终肝硬化期。其后许多学者反对将Banti病作为一个独立疾病。目前认为本病是由门静脉反复发生炎症而致门静脉,脾静脉血栓形成及闭塞式或肝硬化引起。因此,多主张废弃这一诊断名称。

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症状解析

患者多在35岁以下,发病大多隐袭,主要临床表现为脾脏明显(多为重度)肿大,贫血及/或门脉高压,而肝功能多良好,症状不多,可出现乏力,消化不良症状如腹胀,厌食,恶心,腹泻等,也有突然发生胃肠道大出血者,偶见轻度黄疸及皮肤色素沉着,肝脏多为轻度肿大。

1.脾脏明显肿大。

2.全血细胞减少(骨髓示有核细胞成熟受阻)及门脉高压症表现而肝功能受损多较轻。

3.需除外其他引起的大脾疾病,如肝炎后肝硬化,慢性粒细胞性白血病,黑热病,尼曼匹克综合征,亚急性细菌性心内膜炎等。

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病因解析

病理改变主要为肝,脾肿大,包囊增厚且质地多较硬,呈淡灰红色,组织学有纤维变,肝窦扩张,Malipighian小体的透明变性改变,动脉周围有出血,小动脉周围铁质沉着小结节,脾脏多明显肿大,肿大的程度与脾功能亢进成正比,但与病程长短并无明显关系,由于纤维组织增生,病程愈长,脾质愈硬。

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诊断解析

注意与肝炎,肝硬化,慢性粒细胞性白血病,黑热病,尼曼匹克综合征,亚急性细菌性心内膜炎等疾病相鉴别。

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治疗解析

脾-肝综合征西医治疗

治疗上主为脾切除及分流或断流术;对症及支持疗法。肝功能受损者,给予保肝治疗。为了预防门脉高压引起的上消化道出血,可应用钙离阻滞剂心痛定,每次10~20mg,每日3次,或β受体阻滞剂心得安,每次10~30mg,每日3次,使心率降低至25%左右。

脾-肝综合征中医治疗

当前疾病暂无相关疗法。

(仅供参考,详细请询问医生)

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饮食保健

脾-肝综合征患者宜食

(1)猪肝粥:猪肝(或用羊肝、牛肝、鹅肝亦可)50克,粳米100克,将猪肝洗净切碎,与粳米同煮成粥。有益气生血、养肝补虚的作用,适用于身体虚弱或患有慢性肝者。

(2)胡萝卜猪肝粥:胡萝卜50克,猪肝50克,粳米100克,胡萝卜、猪肝洗净切碎,与粳米同煮成粥。有补益肝肾,养血明目的作用,适用于肝肾阴血不足所致的视物昏花,两目干涩,夜盲症等。

(3)生地猪肝羹:生地20克,猪肝100克,生地洗净,猪肝切片,加入葱姜醋盐调味,同煮40分钟,吃猪肝喝汤。有滋阴补血,养肝明目的作用,适用于肝血不足所致的面色苍白或萎黄,两目干涩,视物模糊,肢体麻木等。

(4)枸杞甲鱼羹:枸杞子30克,甲鱼500克,将枸杞子洗净切碎,甲鱼宰杀去内脏切块,同放入砂锅中,煮40~60分钟,再放葱姜盐醋少许调味。有补益肝肾,滋阴强壮的作用,适用于躯体虚弱,肝肾不足所致的体弱无力,阴虚盗汗,视物不清,面色无华者。

(仅供参考,详情请询问医生)

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预防解析

本病应注意预防肝脏疾病以及血管炎症。

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检查解析

1.实验室检查见红细胞,白细胞,血红蛋白及血小板计数全血细胞减少,骨髓示有核细胞增生活跃,有成熟障碍现象,血清铁可降低,总铁结合力可增高,肝功能可有不同程度的损害。

2. X线检查可有食管或胃底静脉曲张。

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并发症解析

本病易并发贫血,消化道出血,消化不良等疾病。

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