各型黑棘皮病的外观是一致的，其严重程度有差别，呈对称性，皮肤受累区域依次是腋窝，颈部的屈侧和餐巾区，外阴，大腿内侧，面部，肘窝，腘窝，肚脐，手背，乳晕，足，眼睑和鼻前庭。

主要的症状系疣状，乳头样增生，角化过度和色素加深，最初的变化表现为污黄色，灰色或棕黄色，随后黑素加深，与周围皮肤界限不甚清楚，皮肤皱纹和皱褶处发生天鹅绒状乳头瘤样疣状皮损，污灰到黑色增生常致鸡冠样皮嵴，呈不同程度的角化过度，最终可发生疣状赘生物，受累区域既可局限也可广泛，如整个腋窝，最严重的乳头瘤样角化过度增生见于皮损中央，趋于边缘皮损减轻，被黑素加深区包围，浸渍发生在指间区域，反过来又刺激增殖形成，在恶性型，掌跖特别容易受累，整个皮肤明显的干燥和粗糙。

口腔黏膜变化主要表现为舌面天鹅绒状外衣式损害，但乳头瘤样赘生物也可发生，也可发生在口唇和腭。

当皮损发生浸渍时，黑棘皮病患者可产生一些主观症状和瘙痒，瘙痒多见于恶性黑棘皮病，有时非常严重。

良性黑棘皮病作为遗传综合征的一种，呈不规则的常染色体显性遗传，与内脏疾病无关，良性黑棘皮病和获得内分泌疾病：除外遗传形式，良性黑棘皮病可伴随垂体，肾上腺和卵巢肿瘤发生，发病常在青少年时期，肥胖不一定存在。

恶性黑棘皮病：本病几乎均与内脏肿瘤相关，约60%病人皮肤症状与内脏恶性程度同步进展，约20%病人皮肤症状先于恶性肿瘤数年，约20%病人恶性肿瘤是原发的，皮肤症是继发的。

发病机制

发病机制还不清楚，良性黑棘皮病，呈不规则的常染色体显性遗传，与内脏疾病无关，恶性黑棘皮病，约60%病人皮肤症状与内脏恶性程度同步进展，约20%病人皮肤症状先于恶性肿瘤数年，约20%病人恶性肿瘤是原发的，皮肤症是继发的。

根据皮肤皱褶部位色素增加，伴疣状增殖，组织病理显示乳头瘤样增生，应考虑诊断本病，重要的是区分良恶性，恶性黑棘皮肤病通常在成年发病，损害严重，四肢与黏膜常受累，色素沉着显著，皮损逐日严重，且伴瘙痒。

应与增殖性天疱疮，增殖性类天疱疮，Darier病鉴别。

黑色棘皮症西医治疗

系统治疗，维生素A 5万U，3次/d，数周或数月。在恶性黑棘皮病，去除腺癌通常皮肤症状消退。肿瘤复发，皮肤症状也常复发。

局部外用中等浓度角质溶解剂如10%硫黄煤焦油软膏，对继发性细菌或真菌感染可以适当的治疗。

黑色棘皮症中医治疗

当前疾病暂无相关疗法。 以上提供资料及其内容仅供参考，详细需要咨询医生。

低热卡、低脂、较高碳水化合物及纤维素饮食有助于增进胰岛素敏感性，改善高胰岛素血症。肥胖者控制饮食后，体重减轻，机体胰岛素敏感性有所提高。

黑棘皮病可发生在任何年龄，较少见。中年以后发病者大约有50%合并癌肿。严重者阴道黏膜偶尔可并发无色素的乳头瘤样损害或色素斑。

组织病理：各型黑棘皮病组织病理改变相同，表皮呈中等程度角化过度及乳头瘤样增生，基底细胞层色素增多是其典型特征，组织图像似扁平的脂溢性角化症和表皮痣。

恶性黑棘皮病，约60%病人皮肤症状与内脏恶性程度同步进展，约20%病人皮肤症状先于恶性肿瘤数年。