(一)发病原因
良性黑棘皮病作为遗传综合征的一种。呈不规则的常染色体显性遗传,与内脏疾病无关,良性黑棘皮病和获得内分泌疾病:除外遗传形式,良性黑棘皮病可伴随垂体、肾上腺和卵巢肿瘤发生,发病常在青少年时期。肥胖不一定存在。
恶性黑棘皮病:本病几乎均与内脏肿瘤相关。约60%病人皮肤症状与内脏恶性程度同步进展,约20%病人皮肤症状先于恶性肿瘤数年,约20%病人恶性肿瘤是原发的,皮肤症是继发的。
(二)发病机制
发病机制还不清楚。良性黑棘皮病,呈不规则的常染色体显性遗传,与内脏疾病无关,恶性黑棘皮病,约60%病人皮肤症状与内脏恶性程度同步进展,约20%病人皮肤症状先于恶性肿瘤数年,约20%病人恶性肿瘤是原发的,皮肤症是继发的。
各型黑棘皮病的外观是一致的,其严重程度有差别,呈对称性,皮肤受累区域依次是腋窝、颈部的屈侧和餐巾区,外阴、大腿内侧、面部、肘窝、?窝、肚脐、手背、乳晕、足、眼睑和鼻前庭。
主要的症状系疣状、乳头样增生,角化过度和色素加深。最初的变化表现为污黄色、灰色或棕黄色,随后黑素加深,与周围皮肤界限不甚清楚。皮肤皱纹和皱褶处发生天鹅绒状乳头瘤样疣状皮损,污灰到黑色增生常致鸡冠样皮嵴,呈不同程度的角化过度。最终可发生疣状赘生物。受累区域既可局限也可广泛,如整个腋窝。最严重的乳头瘤样角化过度增生见于皮损中央,趋于边缘皮损减轻,被黑素加深区包围。浸渍发生在指间区域,反过来又刺激增殖形成,在恶性型,掌跖特别容易受累。整个皮肤明显的干燥和粗糙。
口腔黏膜变化主要表现为舌面天鹅绒状外衣式损害,但乳头瘤样赘生物也可发生,也可发生在口唇和腭。当皮损发生浸渍时,黑棘皮病患者可产生一些主观症状和瘙痒,瘙痒多见于恶性黑棘皮病,有时非常严重。根据皮肤皱褶部位色素增加,伴疣状增殖,组织病理显示乳头瘤样增生,应考虑诊断本病。重要的是区分良恶性。恶性黑棘皮肤病通常在成年发病,损害严重,四肢与黏膜常受累,色素沉着显著,皮损逐日严重,且伴瘙痒。
皮肤瘙痒:皮肤瘙痒是指无原发皮疹,但有瘙痒的一种皮肤病。皮肤瘙痒症属于神经精神性皮肤病,是一种皮肤神经官能症疾患。临床上将只有皮肤瘙痒而无原发性皮肤损害者称之为瘙痒症。属中医“痒风”的范畴。 皮肤瘙痒分普通型和过敏型。可全身发生,尤以面、背和四肢为多。普通型皮肤瘙痒一般是皮肤太干燥造成的,可以口服鱼肝油丸、多种维生素片等,使用西药要必须经过专业医生的诊断、指导,不可盲目自行用药,尤其是含激素类的药物。
皮肤硬结冷时疼痛热时瘙痒:冻疮是由于寒冷引起的局限性炎症损害。冻疮是冬天的常见病,尤其是儿童、妇女及老年人。冻疮一旦发生,在寒冷季节里常较难快速治愈,要等天气转暖后才会逐渐愈合,欲减少冻疮的发生,关键在于入冬前就应开始预防。
多种类型,预后各不相同。良性黑棘皮病临床症状轻微,青春期后病情平稳,甚至趋于消退。由于黑棘皮瘤作为遗传性综合征的一部分,临床表现是短暂的。肢端和黏膜很少受累,假性黑皮病的症状可随体重减轻而消退。恶性黑棘皮病的临床特征,一般较显著,四肢和口腔黏膜常受累。色素加深明显,瘙痒严重。在肿瘤去除以前,疾病可持续进展。一般来讲,肿瘤恶性程度较高,经常短期内致人死亡。