痛性肥胖症(adiposis dolorosa)是少见的病因不明的自主神经系统疾病,表现为躯体某些部位皮下脂肪异常堆集,并伴有该部位自发性疼痛。痛性肥胖者多有家族史。常常父母有痛性肥胖子女也出现痛性肥胖。遗传因素造成的肥胖常自幼发胖,且伴有高脂血症或高脂蛋白血症。
1.本病女性患者占绝大多数,发病年龄多为30~50岁,即育龄妇女,常伴停经过早,性功能早期减退等症状,主要表现为在肥胖基础上出现痛性结节或脂肪块,大小不等,脂肪多沉积于躯干,颈部,腋部及腰臀部,分布不对称,早期脂肪结节柔软,晚期较硬,随着脂肪结节增大,疼痛也随之加重,同时出现麻木,无力及发汗障碍等。
2.疼痛性质为针刺样或刀割样剧痛,呈阵发性或持续性,沿神经干可有压痛,常伴关节痛,全身性衰弱是突出症状,但无器质性病变的证据。
3.本病呈慢性进展,常于后期出现精神症状如抑郁和智力减退等,以及精神衰退,并有逐渐发展成痴呆的趋势。
(一)发病原因
本病可能与代谢障碍有关,也有报道认为与免疫功能障碍有关,但尚未阐明。
(二)发病机制
发病机制不明,过去曾认为与下丘脑及内分泌障碍有关,但Pimenta等(1992)研究证实,本病患者垂体,肾上腺,甲状腺及性腺分泌功能正常,发现病人存在周围性胰岛素抵抗现象,对糖的摄取和氧化正常,对去甲肾上腺素的反应低下,缺乏胰岛素抗脂肪溶解作用,故认为本病可能与代谢障碍有关,可能因异常脂肪堆集影响皮神经而引起局部疼痛,也可因皮神经变性而导致痛觉减退,另有文献认为与免疫功能障碍有关,但尚未阐明。
在肥胖基础上出现特有的疼痛性脂肪结节,根据发病年龄及性别可诊断。
1.结节性发热性非化脓性脂膜炎(nodular febrile nonsuppurative panniculitis) 为慢性病程,反复发作,全身有散在的皮下结节,但无自发疼痛,皮肤颜色正常或呈红色,褐色或紫红色,绝大部分患者有发热,且常伴随皮损同时发生,病理表现主要是皮下脂肪的炎性反应及脂肪变性,坏死等。
2.多发性神经纤维瘤 患者的皮肤常可见许多牛奶咖啡样斑,组织病理学活检证实为神经纤维瘤即可确诊。
3.多发性血管脂肪瘤 表现为触痛明显,很少有自发性疼痛,根据脂肪瘤的组织病理学活检即可明确诊断。
痛性肥胖病西医治疗
目前本病尚无特效疗法,以对症治疗为主,如对疼痛、衰弱及精神症状的治疗。对异常堆集的脂肪可应用吸除方法减轻疼痛,也可针对疼痛行局部利多卡因(lidocaine)注射或静脉滴注,或单纯口服止痛药或美西律(慢心律)。文献报道,用干扰素(干扰素α-2b)治疗合并慢性丙型肝炎的病例,可长期缓解疼痛。
预后
本病呈慢性进展,预后不良。常于后期出现精神症状,并有逐渐发展成痴呆的趋势。
痛性肥胖病中医治疗
当前疾病暂无相关疗法。
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饮食原则
(1)天天总热量不宜少于1200千卡。应根据个人的具体情况,按营肥胖症养配餐方案计算逐日总热能和蛋白质、脂肪、糖类、矿物质、维生素的摄取量。
(2)应广泛摄取各种食品,变化愈多愈好,养成不偏食习惯。不要采取禁食某一种食品的减肥方法,例如不吃蔬菜、水果、粮食,只吃肉类的办法。
(3)尽量多吃新鲜水果、蔬菜,因其富含纤维素,既可增加饱腹感,又可防止便秘。
(4)饮食宜平淡。
(5)烹调方法,以蒸、煮、烤、炖等少油法为宜。炒菜用的油,必须按计划中规定的量,因此不宜吃油炸食品及喝肉汤。
(6)增加饮食中纤维素含量,例如多选用糙米、胚芽米、麸皮面包及纤维素多的蔬菜、水果。
(7)用餐采用分食方法较好,以便正确控制份量。
可任意选择的食品:清茶、淡咖啡(不加糖、奶精)、柠檬、泡菜、酸黄瓜、辣椒、胡椒、五香粉、醋。
饮食禁忌
1、忌喝果汁。
2、忌食过咸的食品,如咸菜,泡菜等;
3、禁忌食品:严格限制糖果、酒类、饮料、甜点、罐头制品、蜜饯食品等零食。
生活规律:保持良好的生活习惯,根据年龄不同合理安排自己的睡眠时间,既要满足生理需要,又不能睡眠太多。
保持心情舒畅:良好的情绪能使体内各系统的生理功能保持正常运行,对预防肥胖能起一定作用。
1.血,尿常规检查及脑脊液常规检查多无特异性。
2.血糖,胰岛抗体检查有辅助及鉴别诊断意义。
3.头颅,肢体影像学检查绝大多数是正常结果。
4.自主神经功能检查可能有发汗障碍等。
可出现抑郁,智力减退,精神衰退,或可进展为痴呆。