一、有高氯性酸中毒，尿PH值可降至5.5以下，可有乏力，厌食，恶心，呕吐等症状。

二、本征在酸中毒时，尿可呈酸性，铵离子生成不受影响，可减少钠，钾，钙的丧失，虽酸中毒可致骨质脱钙，尿钙排泄，但引起骨损害及肾石症者少见；因到达远端肾小管的离子增多，与钾交换增多，仍可出现低钾症。

三、典型患者尿中尚可有葡萄糖，氨基酸，尿酸及磷酸排泄增加，而表现为范可尼综合征。

一、原发性：家庭性或散发性。

二、其它遗传性疾病：肝豆状核变性，碳酸酐酶缺乏，胱氨酸病及lowe综合征（脑－眼－肾综合征）。

三、药物及毒物：如铅，镉，汞，铜等中毒，长期应用碳酸酐酶抑制剂，过期四环素，注射精氮酸，赖氨酸等。

四、其它疾病：如甲状旁腺功能亢进，多发性骨髓瘤，干燥综合征，自体免疫性肝炎，移植肾排异反应，维生素D过多等。

I型肾小管性酸中毒和II型肾小管性酸中毒的鉴别

Ⅰ型肾小管性酸中毒系远端肾小管功能缺陷不能在肾小管腔液与管周液之间建立起有效的PH梯度，泌氢及生成氨减少，使氢离子滞留体内致产生酸中毒，家庭性者以成人女性比较多见，婴儿型为短暂好转后很少复发。

II型肾小管性酸中毒系近端肾小管重吸收碳酸钠功能减退致血中该盐降低，呈现高氯性酸中毒，由于近端小管重吸收碳酸钠减少到达远端肾小管的碳酸钠增加，若超过后者的吸收阈限，尿碳酸钠增多尿PH升高；若血中碳酸钠下降到一定程度，肾小管能将肾小球滤液中的碳酸钠完全吸收时，则尿可恢复酸性尿PH可下降，此外，近端肾小管对葡萄糖磷酸盐，尿酸，氨基酸重吸收也可下降而表现为范可尼综合征。

II型肾小管性酸中毒西医治疗　　

药物治疗：

(1)除去原发因素。

(2)用NaHCO3纠正酸中毒：由于服药后血HCO3-浓度提高，尿中HCO3-排量亦增加，故需较大剂量的Na HCO3，一般为每日5～10mEq/kg，也有每日达15mEq/kg或以上者。重症可并用双氢克尿噻及限制钠的入量，以减少尿HCO3-的排泄。

(3)补钾：尿中排泄HCO3-增加会加重尿K+的丢失，故需注意补钾。

(4)有维生素D缺乏表现时也应予以补充。

II型肾小管性酸中毒中医治疗

1.湿浊中阻，胃失和降型

【主症】恶心呕吐，食欲不振，四肢无力，脉细滑，舌淡苔白腻或黄腻。

【治法】健脾祛湿，和胃降浊。

【方药】香砂六君子汤加味：党参、白术、茯苓、陈皮、姜半夏、木香、砂仁(后下)、大枣、生姜。

加减：若腹胀可加厚朴。恶心呕吐较甚者，可加旋复花、代赭石、藿香。若湿盛者，可加苡仁、泽泻、佩兰、益母草。

2.阳明热盛型

【主症】烦渴多饮，小便频数而量多，大便秘结，呕吐，腹胀腹痛，舌红苔黄，脉数实。

【治法】清热生津。

【方药】白虎汤加味：石膏、知母、甘草、梗米、沙参、麦冬、花粉。

加减：若大便秘结者，加大黄、枳实、厚朴泻热通便;若脉数，烦渴不止，沙参改为、麦冬改为、加天冬、黄芩。

3.肾阴不足，下焦湿热

【主症】腰膝酸软，精神倦怠，尿频涩痛，伴口干口苦，头晕耳鸣，遗精盗汗，舌红，苔薄黄或腻，脉细数。

【治法】滋阴补肾，清热利湿。

【方药】知柏地黄丸加味：知母、黄柏、生地、泽泻、丹皮、山药、山萸肉、茯苓、枸杞子。

加减：阴虚较甚者，加女贞子、旱莲草、龟板(先煎)。湿热较甚者，加滑石、车前子等。

4.脾肾阳虚

【主症】多尿、夜间为甚，腰痛，形寒肢冷，面色恍白或晦黯，四肢无力，痿软不仁，甚至瘫废，腹胀，恶心呕吐。舌淡苔白或黑，脉细弱。

【治法】温补脾肾。

【方药】右归丸加味：熟地、山药、山萸肉、枸杞子、炙甘草、杜仲、肉桂(冲服)、制附子(先煎)、黄芪、党参15g、桑螵蛸30g、冬虫夏草3g。

加减：若形寒肢冷，四肢不仁可合用黄芪桂枝五物汤加减;瘫废可合补阳还五汤加减;若四肢疼痛较甚，可加骨碎补30g、续断20g以补肾养骨。恶心呕吐者，加半夏、陈皮化湿降逆止呕。

5.肝肾亏损，髓枯筋痿

【主症】发育迟缓，身材矮小，鸡胸、手足抽搐，或骨骼畸形，或伴目眩发脱，咽干耳鸣，遗精，甚至步履全废，腿胫大肉渐脱。舌淡暗苔薄白，脉细无力。

【治法】补益肝肾。

【方药】虎潜丸加味：牛膝、锁阳、当归、白芍、黄柏、知母、熟地、龟板、鹿角胶(烊化)、人参。

加减：若肾气不足，可加鹿茸;髓海不足可加阿胶。手足抽搐者，白芍改。四肢疼痛，骨骼畸形，可加骨碎补，续断;阴虚内热者，加地骨皮。若兼见面色萎黄不华，心悸，怔仲，舌淡，脉细弱者，可加黄芪、鸡血藤以补养气血。若久病阴损及阳，症见怕冷，阳痿，小便清长者，虎潜丸去黄柏、知母，加补骨脂、巴戟天、肉桂、附子补肾助阳。　　

（以上提供资料及其内容仅供参考，详细需要咨询医生。）

食疗方： 　　

①猪肝粥：猪肝500g，大米100g，葱姜五味调味，猪肝洗净加水适量，煮7成熟，捞出切成条，再以大米100g，猪肝丝100g，煮成粥经常食用; 　　

②黑芝麻粥：黑芝麻25g，大米随食量而定。黑芝麻捣碎，大米淘净，加水适量，煮成粥，经常食用。 　　

饮食上以碱性食物、富含钾食物(西瓜、桔子)、含维生素D(鱼肝油)的食物为宜。

资料仅供参考，具体询问医生。

1.预防:

原发性DRTA如能得到早期诊断和治疗使HCO-3维持在正常水平，酸中毒完全纠正，临床症状可消失生长发育于2年内达到正常标准。预后较好。如诊断时已有肾钙化则多遗留肾功能障碍。

2.其他注意事项:

1)如诊断时已有肾钙化则多遗留肾功能障碍。

2)典型患者尿中尚可有葡萄糖、氨基酸、尿酸及磷酸排泄增加，而表现为范可尼综合征。

一、尿PH值。

二、X线检查发现骨质疏松，病理性骨折或尿路结石。

三、确诊需作尿H2CO3－排泄率测定（碳酸钠负荷试验）口服法：每日口服碳酸氢钠1-10mEq/kg，每3天增量1次，直至血浆CO2结合力正常，然后测定血浆和尿的H2CO3－及肌酐（Cr)。

典型患者尿中尚可有葡萄糖，氨基酸，尿酸及磷酸排泄增加，而表现为范可尼综合征。