皮样囊肿属生殖细胞肿瘤的一种类型,是一种具有囊性特征的畸胎瘤。该肿瘤完全由衬覆鳞状上皮的囊腔组成。它常可见到皮肤、毛囊和汗腺,也可见到长头发等。该肿瘤生长缓慢。根据部位可分为卵巢皮样囊肿、眼眶周围皮样囊肿和脊柱皮样囊肿。罕见情况下,成人可在皮样囊肿基础上发生鳞状细胞癌,而幼儿则发生Qg胚窦瘤。
1. 病程较长,自出现症状到就诊时间多在1年至数年之间,自出现症状到确诊平均约为8年。
2. 多发性皮样囊肿已有报道,以颅内和椎管内同时发生为多见。并有家族性发病。
3.伴发畸形 皮样囊肿可合并其他先天性畸形,如颈枕区颅骨畸形、颅骨裂、脊柱裂、内脏转位等。
4.症状与体征 多数病人以颅内压增高为常见症状,位于颅后窝者可有共济失调、走路不稳、眼球震颤等小脑损害症状。位于鞍区者可出现视力、视野障碍,其他症状有癫痫、偏瘫等。皮样囊肿常伴有皮瘘,这是皮样囊肿的重要临床特点。皮瘘的瘘管可以是开放性,也可是闭锁性,或仅有一纤维束带。皮瘘多位于中线部位,偶发生在侧位。颅内皮样囊肿以枕部皮瘘最常见,其次为顶部、额鼻部。
皮样囊肿所在部位较深,不与表层的皮肤相粘连,质柔而韧,有较大张力,其基底部常和深部组织如筋膜或骨膜等粘连而不可移动,并可因其长期压迫,在局部骨面上形成压迹。脂肪瘤呈扁平分叶状,位于皮下,用手指沿肿物两侧相向推挤局部皮肤,可出现橘皮样征。
根据发病年龄及临床特点,尤其是伴有皮瘘者,可做出诊断,无皮瘘者可借助放射学检查进行定位诊断,但术前定性诊断有一定困难。
皮样囊肿为先天性皮样新生物,由于胚胎期发育异常,外胚叶部分断裂被埋于皮下或结膜组织下而成。易发生于眼睑之内或外侧部,发生部位与眶骨缝有关,常起源于这类骨缝。也可以发生于眉弓、眶及结膜。形状为圆形或卵圆形,大小不一,一般不超过核桃大,质软,囊之张力大时,硬度增加如肿瘤样。囊肿之周围有结缔组织包膜,表面光滑,境界清楚,略有弹性,一般不与皮肤粘连,但与骨膜常常粘连,因系先天性者故易早期发现。
发病机制
源自胚胎发育时期遗留于组织内的上皮细胞。
病理生理
皮样囊肿和表皮样囊肿源自胚胎发育时期遗留于组织内的上皮细胞。
诊断
①病史:多见于儿童及青少年,囊性肿物,缓慢生长变大,一般无自觉症状;
②临床检查:囊性肿物,皮样囊肿好发于口底区,与周围无粘连,触诊可及面团样柔韧感;
③穿刺检查:皮样囊肿可抽出乳白色豆渣样分泌物。
鉴别诊断
①舌下腺囊肿②鳃裂囊肿③甲状舌管囊肿。
皮样囊肿西医治疗
囊肿完整摘除,囊肿过大压迫周围结构造成的功能障碍消失。手术后注意口腔卫生,防止术区感染。在术后就要做好个人卫生,勤快换衣服,剪指甲,保持皮肤的干净。不能用手指头去挤压伤口,避免伤口的感染。要在术后注意服用抗消炎的药物,抗病菌感染的药物等等。此外还要保持患者心情的舒畅。
皮样囊肿中医治疗
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食疗保健
1)丹参、赤芍各15克,生蒲黄、五灵脂、夏枯草各10克,制乳香、制没药各5克,水煎服,活血化瘀,软坚散结。 2)皮硝50克,研粗末,敷于腹壁。适用:软坚散结。用于子宫前壁肌瘤、腹壁较薄者。 3)当归尾20克,白芷、桂枝、小茴香各15克,野艾叶30克。研粗末,置纱布袋内,置腹壁肌瘤处,上加热水袋,每次30分钟热敷。适用:化瘀散结。
专业指导
此病属于先天性疾病,只需预防手术切除过程中出现的残留,避免复发。表皮囊肿是神经发生滞留引起的一类疾病,属于良性肿瘤。由于囊内充满了角质所以又名角质囊肿。在术后就要做好个人卫生,勤快换衣服,剪指甲,保持皮肤的干净。不能用手指头去挤压伤口,避免伤口的感染。要在术后注意服用抗消炎的药物,抗病菌感染的药物等等。此外还要保持患者心情的舒畅。
1.颅骨平片:颅骨平片可见圆形骨缺损或局限性骨质侵蚀,这对肿瘤的定性诊断有重要价值。
2.脑血管造影:可显示正常血管移位等占位性病变的表现。
3.CT:皮样囊肿由于含大量脂肪,平扫时可呈低密度区,CT值达-100Hu,有时可有钙化,而呈高低混杂密度影。一般边界清楚,偶有呈高密度者,CT值在20Hu以上。强化扫描一般无增强。肿物密度不均,可有脂肪密度区,相邻骨壁可凹陷或缺损。眶腔扩大少见。
4.MRI:皮样囊肿呈短T1,在T1及T2加权像上均呈高信号。
5.B超表现:眶内混杂回声圆形或椭圆形占位,边界清楚,可见强回声光团,透声性强,可压缩。
囊肿较大时会造成呼吸困难,有生命危险。