心包囊肿是指发生于心包的一种先天性纵隔囊肿,亦称为间皮囊肿、心包旁囊肿、胸膜心包囊肿纵隔水囊肿或纵隔单纯性囊肿等。囊肿与心包腔隔绝,如果经蒂与心包腔相通则称为心包憩室。其最常见部位为右侧心膈角处,但亦有发生较高位置,甚至延伸至上纵隔。病因尚未完全明了。多数学者认为心包囊肿是在胚胎时期胚胎头端及两旁中胚层侧板有些间隙出现,如果这些间隙中的一个未与其他间隙融合而独立存在即发育成心包囊肿,如果部分融合留有蒂与心包腔相通则形成心包憩室。心包囊肿有单房或多房,由囊状薄壁的间皮细胞组成。囊内含有浆液或溥水状液体。常附着于心包外壁,为良性病变,极少引起压迫症状。大多数患者无自觉症状,为其他各种原因的查体偶然发现,仅少数患者有胸部不适症状,如胸痛,胸闷或胸部胀满,如病变较大压迫心脏,可出现心悸,气短或心衰表现。
即形成主动脉瓣窦动脉瘤破裂。主动脉瓣窦动脉瘤常呈风兜状,顶端有破口,窦瘤破裂多发生在右冠动脉瓣窦,次之为无冠动脉瓣窦,左冠动脉瓣窦则很少见。由于解剖学上的关系右冠动脉瓣窦动脉瘤多破入右心室腔,少数破入右心房腔,而无冠动脉瓣窦动脉瘤多数破入右心房腔,少数破入右心室腔。发生原因主要是先天性因素,尤其是合并室缺可能是窦瘤形成的一个重要因素。但是也有后天性因素存在,目前普遍认为后天性因素还有由于感染性心内膜炎、梅毒等引起的窦瘤破裂。
心包囊肿比较少见,约占纵隔肿瘤与囊肿的8.9%,纵隔囊肿的17%,其发病率较低的原因,除本病少见外,尚因多数无症状,有的囊肿小又与纵隔阴影互相重叠,不易被发现,发病年龄多为青壮年,多数患者无自觉症状,多为其他原因胸部透视偶然发现,有症状者为心悸,气短,咳嗽及心前区不适,也有患者可查见心电图异常,可能与肿物压迫有一定关系,少数病例因囊肿压迫膈神经而使患侧季肋部痛,并向肩部放射,疑似慢性胆囊炎;有的病例可因过劳或体位改变而使疼痛加剧;如果囊肿发生破裂可并发炎症表现。
胸部X线检查在心膈角处有明显阴影,深呼吸和体位改变可见阴影形态和大小都有明显改变。
心包囊肿是在胚胎时期原始腔隙未能和其他腔隙隔合成心包,而单独形成一个空腔,以后就可发展成为心包囊肿,囊肿壁多菲薄透明,外壁为疏松结缔组织,内壁为单层的间皮细胞,其上有血管分布,类似心包组织,囊内含有澄清或淡黄色液体,偶见血性液体。
诊断
根据病因,症状和相关检查即可诊断。
鉴别诊断
影象学诊断上本病应与以下疾病进行鉴别:
1、皮样囊肿
大多位于前中纵隔,块影轮廓清,边缘锐利,但密度往言行不一不均匀,CT值为-10~10Hu,有1/3到半数可见钙化,与支气管相通可形成液气腔,如咳出毛发等,有助于鉴别诊断。
2、支气管囊肿
好发于支气管和支气管周围,圆形或椭圆形,水样密度均匀影,边缘光滑锐利,与支气管相通进可随呼吸大小改变,如含有部分液体时,形成气液囊肿,CT表现密度均匀,囊壁薄,内缘光整,可造成邻近气管或支气管受压变窄,CT值为30~50Hu。
3、食道囊肿
位于后纵隔前部,食道旁圆形或椭圆形囊性肿块,轮廓光滑,囊壁较厚>4mm,呈肌性软组织,局部食道可压,CT值为50Hu左右。
4、心包脂肪垫
常见于肥胖者,以左心膈角较多,没有完整轮廓,密度相对较心包囊肿更低,侧位片往往显示不清,CT值呈现负值(-50Hu以下),MRI对区分脂肪或水样物质很敏感,在SE序列TI-WI图象上脂肪垫表现为高信号。
临床上还需淋巴管瘤进行鉴别:
纵隔囊性淋巴管瘤是一种少见的纵隔良性肿瘤,占纵隔肿瘤和囊肿总数的3.85%,其形成可能与淋巴管,体静脉吻合异常导致淋巴回流受阻有关,也可来源于颈部淋巴管原基,于心包下降时被带入胸内,故可见于纵隔各处,多位于前纵隔中上部,肿块大小不一,可单房或多房或呈蜂窝状,分为颈-纵隔型,腋-纵隔型,纵隔型及颈-腋-纵隔型4种类型,多无临床症状,尤其是纵隔型常为X线检查偶尔发现胸片多数表现为边缘光整的纵隔肿块,无纵隔移位;CT显示肿块为囊性,边界清晰,无周围侵犯,本病易误诊为心包囊肿,因此需严格地进行鉴别诊断,纵隔型囊性淋巴管瘤相对少见,尤其是单房型影像无特殊,术前诊断困难,当纵隔出现囊性肿块时应将其作为鉴别诊断之一予以考虑,以提高诊断准确率。
心包囊肿西医治疗
心包囊肿是良性病变,生长缓慢,多在成年人发现,心包囊肿尚未见自然消失的,有人主张心包穿刺抽液。但是,随着囊肿的增大可出现压迫症状,影响心脏功能,继发感染,而且不能建立准确的组织学诊断,有可能延误潜在的可治愈性肿瘤的治疗。且手术较安全、效果好,所以一旦确诊,应尽早手术。目前多主张手术治疗。心包囊肿的位置较固定而局限,粘连较轻,分离容易,手术操作相对简单,一般采用前外侧小切口,也有学者主张用胸腔镜手术切除囊肿,具有创伤小、恢复快、质量高的优点,是一种微创手术方法。
心包囊肿中医治疗
当前疾病暂无相关疗法。 (仅供参考,详细请询问医生)
1、多以清淡食物为主,注意饮食规律。
2、根据医生的建议合理饮食。
由于本病当囊肿较大时会产生一些压迫症状,故对确诊的患者,在情况允许的情况下应积极进行手术,防止严重的并发症发生。
影像学表现
1.X线表现:
①囊肿常发生在心隔角区,右侧多见。
②囊肿呈圆形或椭圆形,密度均匀,边缘清楚。
③侧位上,囊肿靠前,贴近前胸壁。
④透视下,胸腔压力变化可致变形。
2.CT表现:
①2/3心包囊肿位于右心隔角区,余见于左心膈角,心后等处。
②病变通常与心包相连,但少数带蒂而与心包无明显连接。
③呈单房囊性肿块,圆形或卵圆形,水样密度,壁薄而均一,边缘光滑,大小为2~16cm,很少钙化。
④增强检查,病变无强化。
3.MRI表现:
①心包囊肿通常位于右心膈角区,少数见于左心膈角区或其他部位。
②病变呈圆形或卵圆形,边缘光滑。
③浆液性心包囊肿呈长T1低信号和长T2高信号,但当囊内蛋白含量高时,则为短T1高信号。
心膈角处,特别是右侧心膈角区单房性水样密度肿块,边缘光滑,可确诊为心包囊肿。
手术治疗是本病较为有效的措施,效果较令人满意,但也有一些并发症发生,主要是一些术后并发症,如切口感染,术后肠粘连和肺炎等,要特别说明的是,术后肠粘连是本是腹腔手术后常见的一种并发症,但心包囊肿有些囊肿位置较低时,手术会涉及到腹腔,故也会发生肠粘连,临床以腹痛,腹胀为主要症状,发病率很高,严重者可发生粘连性肠梗阻。