1. 病程较长，自出现症状到就诊时间多在1年至数年之间，自出现症状到确诊平均约为8年。

2. 多发性皮样囊肿已有报道，以颅内和椎管内同时发生为多见。并有家族性发病。

3.伴发畸形 皮样囊肿可合并其他先天性畸形，如颈枕区颅骨畸形、颅骨裂、脊柱裂、内脏转位等。

4.症状与体征 多数病人以颅内压增高为常见症状，位于颅后窝者可有共济失调、走路不稳、眼球震颤等小脑损害症状。位于鞍区者可出现视力、视野障碍，其他症状有癫痫、偏瘫等。皮样囊肿常伴有皮瘘，这是皮样囊肿的重要临床特点。皮瘘的瘘管可以是开放性，也可是闭锁性，或仅有一纤维束带。皮瘘多位于中线部位，偶发生在侧位。颅内皮样囊肿以枕部皮瘘最常见，其次为顶部、额鼻部。

皮样囊肿所在部位较深，不与表层的皮肤相粘连，质柔而韧，有较大张力，其基底部常和深部组织如筋膜或骨膜等粘连而不可移动，并可因其长期压迫，在局部骨面上形成压迹。脂肪瘤呈扁平分叶状，位于皮下，用手指沿肿物两侧相向推挤局部皮肤，可出现橘皮样征。

根据发病年龄及临床特点，尤其是伴有皮瘘者，可做出诊断，无皮瘘者可借助放射学检查进行定位诊断，但术前定性诊断有一定困难。

皮样囊肿为先天性皮样新生物，由于胚胎期发育异常，外胚叶部分断裂被埋于皮下或结膜组织下而成。易发生于眼睑之内或外侧部，发生部位与眶骨缝有关，常起源于这类骨缝。也可以发生于眉弓、眶及结膜。形状为圆形或卵圆形，大小不一，一般不超过核桃大，质软，囊之张力大时，硬度增加如肿瘤样。囊肿之周围有结缔组织包膜，表面光滑，境界清楚，略有弹性，一般不与皮肤粘连，但与骨膜常常粘连，因系先天性者故易早期发现。

发病机制

源自胚胎发育时期遗留于组织内的上皮细胞。

病理生理

皮样囊肿和表皮样囊肿源自胚胎发育时期遗留于组织内的上皮细胞。

诊断

①病史：多见于儿童及青少年，囊性肿物，缓慢生长变大，一般无自觉症状;

②临床检查：囊性肿物，皮样囊肿好发于口底区，与周围无粘连，触诊可及面团样柔韧感;

③穿刺检查：皮样囊肿可抽出乳白色豆渣样分泌物。

鉴别诊断

①舌下腺囊肿②鳃裂囊肿③甲状舌管囊肿。

皮样囊肿西医治疗

囊肿完整摘除，囊肿过大压迫周围结构造成的功能障碍消失。手术后注意口腔卫生，防止术区感染。在术后就要做好个人卫生，勤快换衣服，剪指甲，保持皮肤的干净。不能用手指头去挤压伤口，避免伤口的感染。要在术后注意服用抗消炎的药物，抗病菌感染的药物等等。此外还要保持患者心情的舒畅。

皮样囊肿中医治疗

当前疾病暂无相关疗法。

食疗保健

1)丹参、赤芍各15克，生蒲黄、五灵脂、夏枯草各10克，制乳香、制没药各5克，水煎服，活血化瘀，软坚散结。 2)皮硝50克，研粗末，敷于腹壁。适用：软坚散结。用于子宫前壁肌瘤、腹壁较薄者。 3)当归尾20克，白芷、桂枝、小茴香各15克，野艾叶30克。研粗末，置纱布袋内，置腹壁肌瘤处，上加热水袋，每次30分钟热敷。适用：化瘀散结。

专业指导

此病属于先天性疾病，只需预防手术切除过程中出现的残留，避免复发。表皮囊肿是神经发生滞留引起的一类疾病，属于良性肿瘤。由于囊内充满了角质所以又名角质囊肿。在术后就要做好个人卫生，勤快换衣服，剪指甲，保持皮肤的干净。不能用手指头去挤压伤口，避免伤口的感染。要在术后注意服用抗消炎的药物，抗病菌感染的药物等等。此外还要保持患者心情的舒畅。

1.颅骨平片：颅骨平片可见圆形骨缺损或局限性骨质侵蚀，这对肿瘤的定性诊断有重要价值。

2.脑血管造影：可显示正常血管移位等占位性病变的表现。

3.CT：皮样囊肿由于含大量脂肪，平扫时可呈低密度区，CT值达-100Hu，有时可有钙化，而呈高低混杂密度影。一般边界清楚，偶有呈高密度者，CT值在20Hu以上。强化扫描一般无增强。肿物密度不均，可有脂肪密度区，相邻骨壁可凹陷或缺损。眶腔扩大少见。

4.MRI：皮样囊肿呈短T1，在T1及T2加权像上均呈高信号。

5.B超表现：眶内混杂回声圆形或椭圆形占位，边界清楚，可见强回声光团，透声性强，可压缩。

囊肿较大时会造成呼吸困难，有生命危险。