鼻部恶性肉芽肿是一种少见病，病情险恶，预后不良，其病因、发病机制尚未明了。目前多认为鼻恶性肉芽肿属恶性肿瘤。1964年，Friedmam根据其病理特点及影响范围，分为两种类型：①面中线致死性肉芽肿（Stenart氏型）；②Wegener氏肉芽肿（Wegener氏型），根据病变特点及病理改变，可归纳为两类：

(一)颊肿瘤型

病变多起于鼻部，亦有首发于上腭，咽部，后果及鼻部者，病变主要位于面部中线及上呼吸道，以进行性肉芽性溃疡坏死为主，其破坏性甚为广泛，可侵及骨和软骨，甚至毁容，晚期病人多死于大出血或衰竭，本病病理变化差异性较大，主要见于以下四种类型：

①非特异性炎性肉芽组织含多种形态的炎性细胞；

②非特异性炎性肉芽组织含许多巨细胞；

③非特异性炎性肉芽组织含大量组织细胞；

④非特异性炎性肉芽组织有明显坏死。

上述四种类型多呈混合存在，且常以淋巴细胞为主，混杂较多的浆细胞和数量不一的组织细胞，这些细胞以血管为中心，有围绕血管浸润的倾向，尽管这些细胞中有中等度的异型性，但仍不能诊断为恶性肿瘤，Wegener肉芽肿的病理变化虽然也是非特异性肉芽肿，但其特征是有多核巨细胞和坏死性血管炎，这是恶性肉芽肿与Wegener肉芽肿的鉴别诊断标准。

(二)变态反应型(自身免疫型)

Wegener肉芽肿多属此型，通常分为局限性和全身性两种，主要由血管过敏性炎症所致，除多发性肉芽肿外，还表现为顽固性进行性溃疡坏死，可局限于上呼吸道，并可累及肺和全身各脏器，侵犯肺则表现为多发性结节，常有空洞形成，累及肾则表现为局限性肾坏死，肾小球肾炎，还可引起全身性血管损害，在血管中可有纤维渗出物及肉芽组织，Wegener肉芽肿的溃疡坏死多发生于体内，可累及鼻，上腭，咽喉，气管，肾，脾，肾上腺和肺等器官，病人多死于全身衰竭和尿毒症。

临床表现：

Stewart将恶性肉芽肿的临床表现分为三期：

1.前躯期：为一般伤风或鼻窦炎表现，间歇性鼻阻塞，伴水样或带血性分泌物，亦可表现为鼻干燥结痂，局部检查为一般炎症表现，鼻中隔可出现肉芽肿性溃疡，此期可持续4～6星期。

2.活动期：鼻通气不畅或完全阻塞，有脓涕，常有臭味，全身情况尚可，出虚汗，食欲较差，常有低热，少数有高热，用一般抗生素治疗无效，局部检查见鼻粘膜肿胀，糜烂以至溃疡，呈肉芽状，表面有灰白色坏死，多先累及鼻下甲或鼻中隔，明显者可致鼻外部膨胀隆起，病变发展可造成鼻中隔穿孔或腭部穿孔，此期可持续数星期至数月。

3.终末期：病人衰弱，恶病质，局部毁容，鼻腔粘膜，软骨，骨质及周围组织(如面部，眼眶，额部甚至颅底)可严重广泛破坏，眼睑及结膜肿胀，眼球突出，视力减退，最后因衰竭，出血或并发脑膜炎而死亡。

变态反应(20%)：

变态反应或自身免疫近年研究以为，本病可能是一种由变态反应而引起的早期血管病变，即血管对细菌毒素之过敏反应，极似Arthur坏死，在毛细血管壁内有免疫球蛋白沉积，并在疾病活动期病人血清中检测出免疫复合物，应用免疫抑制剂治疗可使症状缓解，免疫荧光试验发现肾小球基底膜上有C3和IgG，电镜检查基底膜内有免疫复合体样粗颗粒状物，环免疫复合物升高，故有人以为鼻部恶性肉芽肿，结节性动脉周围炎及Wegener肉芽肿同属一类疾病，唯临床表现不同而已，三者都是自身免疫性病症，临床采用皮质类醇治疗效果显著，亦支持此学说。

病毒感染(20%)：

感染学说本病病理多呈慢性炎症改变，但又难以肯定有特异性致病菌，病毒和真菌，新近研究发现，在采取恶性肉芽肿组织进行细胞培养及病人血清中，均找到克萨奇病毒小体，故认为本病与此病毒感染有关。

肿瘤转移(20%)：

许多学者认为本病是淋巴组织系统的恶性肿瘤，病理组织类似网状细胞肉瘤或淋巴瘤，有肿瘤性增生的异形细胞及核分裂相，但无坏死性血管及多核巨细胞，由于病变限于鼻部和呼吸道，及至病晚期，身体各处如内脏，淋巴结及骨髓均可显示同样病变，酷似恶性肿瘤转移，多数病人对放射线敏感，符合肿瘤学说，但迄今尚缺乏临床与病理的确切证据。

根据临床和病理特点推测本病为肿瘤，有变态反应，自身免疫和感染等多种学说。(一)类肿瘤学说许多学者认为本病是淋巴组织系统的恶性肿瘤，病理组织类似网状细胞肉瘤或淋巴瘤，有肿瘤性增生的异形细胞及核分裂相，但无坏死性血管及多核巨细胞，由于病变限于鼻部和呼吸道，及至病晚期，身体各处如内脏，淋巴结及骨髓均可显示同样病变，酷似恶性肿瘤转移，多数病人对放射线敏感，符合肿瘤学说，但迄今尚缺乏临床与病理的确切证据。(二)变态反应或自身免疫近年研究以为，本病可能是一种由变态反应而引起的早期血管病变，即血管对细菌毒素之过敏反应，极似Arthur坏死，在毛细血管壁内有免疫球蛋白沉积，并在疾病活动期病人血清中检测出免疫复合物，应用免疫抑制剂治疗可使症状缓解，免疫荧光试验发现肾小球基底膜上有C3和IgG，电镜检查基底膜内有免疫复合体样粗颗粒状物，环免疫复合物升高，故有人以为鼻部恶性肉芽肿，结节性动脉周围炎及 Wegener肉芽肿同属一类疾病，唯临床表现不同而已，三者都是自身免疫性病症，临床采用皮质类醇治疗效果显著，亦支持此学说。(三)感染学说本病病理多呈慢性炎症改变，但又难以肯定有特异性致病菌，病毒和真菌，新近研究发现，在采取恶性肉芽肿组织进行细胞培养及病人血清中，均找到克萨奇病毒小体，故认为本病与此病毒感染有关。

诊断

本病根据临床表现、组织病理和实验室检查，诊断并非困难。

诊断要点：

①凡发生于鼻部和面中部的进行性肉芽性溃疡坏死，均应首先考虑本病。

②病理检查：呈慢性非特异性肉芽肿性病变，同时看到异型网织细胞或核分裂相，即可诊断本病。

③局部损害严重，但全身表现尚佳。

④局部淋巴结一般不肿大。

⑤实验室检查：白细胞计数偏低，红细胞沉降率加快。

⑥晚期病人常有持续性弛张热和进行性消瘦及全身衰竭。早期诊断治疗，预后较佳。

鉴别诊断

临床应注意与鼻部结核，萎缩性鼻炎，非特异性慢性溃疡、Wegener肉芽肿、特发性非愈合性肉芽肿、原发于鼻腔的非霍奇金淋巴瘤等相鉴别，唯一的方法是反复多次活检。

鼻恶性肉芽肿西医治疗

1.支持疗法：病人全身消耗较大，加强营养、输血输液、纠正全身衰竭状态，对进一步治疗十分必要。

2.类固醇激素与抗生素疗法：对活动期病人，鼻面部溃烂，全身衰竭，持续高热，纳食不佳者，宜采用大剂量皮质类固醇激素突击治疗，至鼻面部和全身症状好转后，再改为小剂量维持至临床治愈。同时应给予抗生素控制感染。此期，目前可常规应用环已恶硝脲(CCNU)治疗，其作用类似烷化剂，在体内可抑制核酸及蛋白质合成，奏效快，尤以退热效果最佳。成人每次口服120mg，3～5周一次，共5～6次，总剂量为600～840mg。

3.抗癌药物疗法：临床有用抗癌药物治愈本病的经验报道。如用6-硫基嘌呤加皮质类固醇激素、氨甲喋呤作颈外动脉灌注及口服，继改为5-氟脲嘧啶，也有用争光霉素配合放疗者，疗效甚佳。

4.放疗：恶性肉芽肿对放射线敏感，故放疗是目前治疗本病的主要方法，多采用钴-60或加速器X线外照射治疗，总剂量为DT60Gy(6000rad)，复发者可补照。

鼻恶性肉芽肿中医治疗

当前疾病暂无相关疗法。

鼻恶性肉芽肿患者饮食宜忌：

饮食保健，应选用容易消化、营养丰富、味道鲜美的食物。可以用作饮食治疗的药物与食物有：罗汉果、百合、山药、莲子，如藕叶、冬瓜汤、西瓜、南瓜等，多吃一些鱼、肉、奶、蜂蜜、新鲜蔬菜、水果等。

不要吃辛辣刺激性食物，多吃新鲜蔬菜水果和营养丰富易消化的食物。另外，患者要注意合理休息，保持规律的生活作息时间。放疗后患者要加强转颈及张口功能锻炼，以减少颈部肌肉纤维化及张口困难的发生。

鼻部恶性肉芽肿是一种少见病，其病因、发病机制尚未明了，难以预后。

1、病理切片检查呈现慢性非特异性肉芽肿性病变，若出现异型网织细胞或核分裂相即可诊断本病。

2、实验室检查：白细胞计数偏低，红细胞沉降率加快；免疫球蛋白水平偏高，细菌，真菌和病毒培养多无特殊发现。

3、ＣＴ或ＭＲ扫描，可明确肿瘤浸润范围，大小及周围器官受侵情况。

鼻咽部恶性肉芽肿：鼻咽部以坏死，溃疡形成，肿块为主要表现，组织学显示为大量中-大的异形T淋巴细胞增生浸润，细胞多形性，胞浆少，核多形，染色质细，核仁不明显，细胞分裂象多见，间质小血管增生，常有肿瘤细胞浸润血管壁现象，瘤细胞免疫组织化学证实为T淋巴细胞，故又称为血管中心性T细胞淋巴瘤。

常见的并发症有鼻出血，鼻塞等，病情进展可引起视力减退，复视，颜面部肿胀，晚期病人常有持续性弛张热和进行性消瘦及全身衰竭。