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后天性视网膜劈裂

本病或称老年性视网膜劈裂症(senile retinoschisis),但在20岁以后青年人中也有发生,所以老年性这一名称并不确切。本病在在40岁以上人群中属多发病,但我国和日本文献中很少报导。可能有种族方面的不同。80%以上为双眼发病,而且双眼对称,性别无差异。常因有闪光幻觉或飞蚊症等症状而就诊被查获,否则多在因某种原因作眼底检查时偶然发现。本症发生于正视眼或远视眼,很少伴有近视,玻璃体常无病变,80%累及双眼,而且两侧对称,发生部位最多为颞下侧周边,颞上次之,鼻侧者非常少见。

由于病变局限于周边部,所以患者常不自觉,只有当劈裂越过赤道部向后扩展,特别是视细胞层与双极细胞层分离,神经元被切断后,才能检出相应的神经绝对性缺损,只要病变尚未侵及黄斑部,仍可保持良好中心视力,但对本病来说,如果并发视网膜脱离,扩展到靠近黄斑部的情况极为少见。

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症状解析

检眼镜下,劈裂位于眼底周边部,半球状隆起的内壁菲薄而透明,所以表面呈被水浸透的平滑的丝绢样光泽(watered silk appearance),劈裂处前级与锯齿缘连接,后缘境界鲜明,陡削,附于内壁的视网膜血管,在外壁可见其投影(vassel shadow),视网膜血管白线化,平行鞘膜等改变也常可见到,内壁内面到处可以见到白色明亮的雪花斑(snow flacks),经种斑点即前述柱状条索断裂端附着外,此外,如果用裂隙灯显微镜仔细观察内壁内面,还能见到一些微细的半球状凹面,如同锤击过的金属片的陷痕(beaten metal appearance),这是有过微小囊样变性留下的痕迹。

视细胞层仍附着于色素上皮层,成为劈裂的外壁,检眼镜下是难以看清的,然而用巩膜压迫器轻压巩膜,可以见到被压隆起处的外壁呈白色混浊,称为压迫性白色(white with pressure)。

劈裂的内壁或外壁,均可发生圆形小裂孔,内壁裂孔常见于靠近锯齿缘的周边部,很小,外壁的裂孔则偏后面较大。

劈裂边缘与健康视网膜交界处,偶伴有色素的所谓分界线(demarcation line)。

本症发生于正视眼或远视眼,很少伴有近视,玻璃体常无病变,80%累及双眼,而且两侧对称,发生部位最多为颞下侧周边,颞上次之,鼻侧者非常少见。

由于病变局限于周边部,所以患者常不自觉,只有当劈裂越过赤道部向后扩展,特别是视细胞层与双极细胞层分离,神经元被切断后,才能检出相应的神经绝对性缺损,只要病变尚未侵及黄斑部,仍可保持良好中心视力,但对本病来说,如果并发视网膜脱离,扩展到靠近黄斑部的情况极为少见。

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病因解析

本病发病的基础是周边微小囊样变性(peripheral micro-cystoid degeneration),锯齿缘邻近处视网膜外丛状层有一种病理标本上称为Blessing-Iwanoff腔的小囊泡存在,这种小囊泡在双目间接检眼镜或三面镜下呈灰白色混浊斑点,随年龄增长缓慢扩大并相互融合,使外层与内核层之间劈裂而形成大囊腔,囊腔内壁(内层)因神经成分变性消失而变薄,最后仅剩内境界膜及神经胶质(gliar);外壁(外层)残留视细胞层及色素上皮层,病程发展中,囊腔继续扩大,囊腔与囊腔之间保留有以Müller细胞为主的神经胶质组织,成为维系内外壁的柱状索(neural pillars),柱状条索断裂后,残端附着于内壁的内面,内外壁间囊样腔内,有透明的粘液贮留,粘液为沾多糖酸(mucopolysacchric acid)。

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诊断解析

根据上述临床现象的特征性改变,可以作出诊断。双眼间接检眼镜及裂隙灯显微镜详细检查眼底,有助于后天性视网膜劈裂与裂孔性视网膜脱离及先天性视网膜劈裂症的鉴别。

由于玻璃体后脱离牵拉视网膜或视网膜萎缩(如格子状变性)或眼外伤,引致视网膜感觉层和色素上皮层的分离。

诊断依据有:

1)有闪光感和飞蚊症前兆症状,进行性视野缺损及视力下降病史。

2)玻璃体内有色素颗粒或玻璃体内出血。

3)视网膜呈青灰色或灰白色隆起,呈皱纹状,血管爬行于隆起的视网膜上,呈弯曲状,时隐时现,色调暗红。

4)视网膜有裂孔存在。

5)视网膜下液清亮而不能移动。

6)脱离的视网膜常有不规则的皱褶及玻璃体视网膜增殖性改变,称增殖性玻璃体视网膜病变(简称PVR)。

与先天性视网膜劈裂症鉴别,尽管眼底表现有所差异,但主要是发病年龄,先天性者先天发病,发现于10岁左右儿童,有家族史,限于男性,因均伴有黄斑部劈裂,视力高度损害。后天性者见于20岁以上成年人,40岁以上者更为多见。无家族史,两性均可发生,黄斑部一般不受波及,常能保持较好的中心视力。

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治疗解析

后天性视网膜劈裂西医治疗

关于本病需要不需要治疗的问题,学者说法不一,综合各家所见及笔者经验,提出如下建议:

(1)仅有内壁裂孔,长期追踪检测视野,缺损无明显扩大者,不必处理。

(2)劈裂范围向后扩展已达或超越赤道部者。光凝或冷凝整个病变区,也可在与病变区后方边缘邻接的健康视网膜上施行光凝。

(3)内外壁均有裂孔时,在裂孔缘光凝或冷凝将裂孔封闭。也可仅封闭外壁裂孔,内壁裂孔不予处理。

(4)已合并视网膜脱离者,是手术的重要指征。行巩膜扣压术。并封闭外层裂孔。

后天性视网膜劈裂中医治疗

当前疾病暂无相关疗法。

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饮食保健

吃深绿色蔬菜,菠菜、青椒、芥蓝能减少紫外线的损害。

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预防解析

专业指导

本病几乎是非进行性的,即使进行也是非常缓慢,因此是一种自限性的良性疾病,但是当劈裂内,外两壁均有裂孔形成时,也易于引起视网膜脱离,文献中国内外壁均有裂孔者,发生视网膜脱离的概率为77%~96%,占裂孔性视网膜脱离原因的2.1%~3.2%,从这方面来看,就不能说没有危险性,但据Byer估计,内外壁均有裂孔者,仅为全部后天性视网膜劈裂症的1.4%。

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检查解析

散瞳查眼底,荧光造影,视野检查。

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并发症解析

由于病变局限于周边部,所以患者常不自觉,只有当劈裂越过赤道部向后扩展,特别是视细胞层与双极细胞层分离,神经元被切断后,才能检出相应的神经绝对性缺损,只要病变尚未侵及黄斑部,仍可保持良好中心视力,但对本病来说,如果并发视网膜脱离,扩展到靠近黄斑部的情况极为少见。

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