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葡萄膜恶性黑色素瘤

葡萄膜恶性黑色素瘤(Uveal melanoma ),是成年人中最多见的一种眼内恶性肿瘤,该病的发病率在外国人中占眼内肿瘤的首位,在国内则仅次于视网膜母细胞瘤,位居眼内肿瘤的第二位。该肿瘤的恶性程度较高,易经血流转移,易与多种眼底疾病相混淆,因此,在眼科临床工作中应予以充分重视。该病以中年以上患者为多见,眼后极部是好发部位,虹膜和睫状体也可发生。葡萄膜恶性黑色素瘤的预后较皮肤黑色素瘤患者为好,前者死亡率为50%,而后者可达80%,局部复发或转移大多发生在术后1年内,个别病例则可延长5年或10年以上,预后和肿瘤细胞类型有密切关系,梭形细胞型死亡率较低,上皮细胞型死亡率较高。目前国外治疗以放射性敷贴近距离放疗(Plaque Brathytherapy, PBT)为首选治疗,其预后和全身转移的几率与眼球摘除手术相当,使很多患者得以保留眼球及部分视力。

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症状解析

葡萄膜黑色素瘤是一种恶性程度高的肿瘤,尽早作出诊断,及时治疗,从而尽力挽救患者的生命。临床表现:葡萄膜恶性黑色素瘤,既可向内也可向外发展,向外发展则早期引起眼外蔓延,临床上可有眼球突出,而眼底的改变不大,向内发展则在视网膜下引起球形隆起,发展快,病程短,早期视力障碍和广泛的视网膜脱离,是临床上较常见的一种;还有一种比较少见的类型是沿脉络膜平面发展,形成弥漫性、扁平性增殖,而不形成局限性隆起,此型发展缓慢,病程长,易被漏诊。现将各型分述如下:脉络膜恶性黑色素瘤,因为外受巩膜,内受玻璃膜的限制,早期则沿脉络膜面扩展,在玻璃膜未被穿破之前,肿瘤呈扁平的椭圆形,隆起不高,肿瘤表面的视网膜改变不大,发展也比较缓慢,一旦玻璃膜被穿破,肿瘤因失去原有的限制,而在视网膜下腔内迅速扩大,形成典型的底大、头圆、颈细的蘑菇状外观,肿瘤头部可因血液回流障碍而有大量的血窦出现,并因增长迅速,血液供应不止,而有坏死和出血发生,这时肿瘤部视网膜的隆起较高,视网膜脱离范围也可逐渐扩大,肿瘤顶端因和视网膜粘连较为密切,故不易脱离,少数肿瘤穿破顶端的视网膜,使肿瘤侵入玻璃体中。眼压早期正常或偏低,多数病例在发展到一定阶段后,眼压有所增高,若肿瘤起源于巩膜导水管附近,在眼压升高之前,往往已有眼外蔓延;另一方面,肿瘤位于涡状静脉附近,尽管肿瘤较小,眼压却可能升高,最后在肿瘤大量坏死,引起剧烈炎症反应情况下,眼球迅速萎缩,眼压偏低。睫状体恶性黑色素瘤,可因部位不同而有不同的临床表现,向前容易引起眼压增高和虹膜根部离断;向后发展则可导致周边部视网膜脱离,此时临床上可能仅表现为类似中心性视网膜病或视乳头炎的现象,如不扩瞳检查,常易发生误诊或漏诊。从睫状体部向中央高度发展的肿块,则可压迫晶状体,使之发生移位或脱位。早期向外蔓延者,肿块可出现在前部球结膜下。葡萄膜黑色素瘤眼内扩散及沿视神经蔓延者比较罕见,但沿血流发生全身转移的情况则较多见,转移最多见于肝脏,次为皮下组织和肺脏,亦可侵犯中枢神经系统。转移的发生率和肿瘤的细胞类型有关,上皮样细胞型最高,梭形细胞型最低,如果以网状纤维为衡量标准,则网状纤维含量愈高,转移率越低;反之,网状纤维含量越低则转移率就越高。

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病因解析

葡萄膜黑色素瘤是一种恶性程度高的肿瘤,目前病因还不清楚。可能癌基因和抑癌基因的异常表达导致细胞恶变。

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诊断解析

诊断依据

1.脉络膜恶性黑色素瘤早期症状有视物变形、变小,中心暗点以及屈光度的改变(远视持续增加)是重要的临床表现,足以证明视网膜下有一个实质性肿物在持续增大,边缘部脉络膜黑色素瘤早期可无明显症状,视网膜脱离后,则出现相应的视野缺损,位于上方边缘部黑色素瘤很特殊的一点,是在病程早期就会合并黄斑部扁平型视网膜脱离,如不扩瞳详细查看周边部眼底,容易误诊。

2.由于脉络膜黑色素瘤多起源于睫状神经,眼底病变可同时合并瞳孔异常(相应象限的瞳孔无反应,不易散大或不呈正圆),或在角膜相应部位出现扇形感觉减退区。

3.血流回流障碍或局部肿瘤坏死而引起巩膜炎,表现为局限性巩膜充血,巩膜内外有肉芽组织增生。

4.眼球疼痛,疼痛的原因可由继发性青光眼或肿瘤坏死诱发眼炎(葡萄膜炎或眼内炎)所引起,少数则由肿瘤浸润或压迫睫状神经节所致。

5.前房或玻璃体出血,因肿瘤坏死所导致。

6.眼球突出,肿瘤向球后蔓延所引起。

7.巩膜透照试验:在鉴别诊断上有较大的使用价值,在炎症病变,黄斑盘状变性,脉络膜转移癌或脉络膜血管瘤,均可透光,而在脉络脉黑色素瘤,一般是不透光的。

8. B型超声波检查具有重要的参考价值,对屈光介质混浊病例更有帮助,肿瘤表现平滑蘑菇状突出,肿瘤超声波的后面有回声阴性区(声影),脉络膜凹陷等。

9.荧光眼底血管造影可见视网膜血管与肿瘤血管同时出现双重循环。早期无荧光显影,晚期荧光增多,显高低荧光混杂的斑驳形态。

10.同位素32磷吸收试验阳性。

11.CT,核磁共振检查也有助于诊断。

应与下列疾病鉴别:

1.脉络膜痣。

2.脉络膜血管瘤。

3.脉络膜转移癌。

4.湿性年龄相关性黄斑变性。

5.脉络膜出血。

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治疗解析

葡萄膜恶性黑色素瘤西医治疗

手术

(1)位于眼球内者行眼球摘除术。术中应用全麻、忌用局麻,防止促使肿瘤细胞播散。

(2)蔓延到眼球外者行眶内容摘除术。

(3)目前国外治疗以放射性敷贴近距离放疗(Plaque Brathytherapy, PBT)为首选治疗,其预后和全身转移的几率与眼球摘除手术相当,使很多患者得以保留眼球及部分视力。

葡萄膜恶性黑色素瘤中医治疗

当前疾病暂无相关疗法。

(仅供参考,详细请询问医生)

 

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饮食保健

科学合理的饮食有助于帮助黑色素瘤患者康复。以下这几点饮食注意事项,可供黑色素瘤患者借鉴,用来指导饮食。

(1)少食脂肪:脂肪虽是人体热量的主要来源,但摄入不宜过量,长期高脂肪膳食易导致黑色素瘤、大肠癌、乳腺癌。

(2)蛋白质的摄入不宜过量而应饮食多样化:高蛋白的膳食会增加胃肠道的负担,使胃肠消化吸收功能更弱,并且对肿瘤的治疗不利。

(3)宜多食新鲜的蔬菜水果。

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预防解析

葡萄膜恶性黑色素瘤的预后较皮肤者为好,前者死亡率为50%,而后者可达80%,局部复发或转移大多发生在术后1年内,个别病例则可延长5年或10年以上,预后和肿瘤细胞类型有密切关系,梭形细胞型死亡率较低,上皮细胞型死亡率较高。

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检查解析

1.体格检查:重点检查眼底。

2.辅助检查: 荧光素眼底血管造影,B型超声检查具有重要的参考价值,同位素32磷吸收试验阳性。CT、MRI检查有助于确诊。

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并发症解析

1.继发性青光眼或肿瘤坏死诱发眼炎(葡萄膜炎或眼内炎)。

2.眼底病变可同时合并瞳孔异常(相应部的瞳孔无反应,不易散大或不呈正圆)。

3.血流回流障碍或局部肿瘤坏死而引起巩膜炎。

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