反拗危象是重症肌无力患者严重的并发症,主要见于全身型重症肌无力患者,多发生在患者胸腺瘤切除手术后。
反拗危象(brittle crisis):胆碱酯酶抑制剂的剂量未变,但突然对该药失效而出现了严重的呼吸困难。
诱发因素有:感染;创伤、分娩、胸腺切除手术或放射治疗,治疗治疗不当或突然停药,某些药物的影响,如箭毒、吗啡等。患者在服用胆碱能和(或)类固醇药物期间突然对药物失效,导致患者出现全身肌肉无力,特别是呼吸肌麻痹、呼吸困难等一系列严重危及生命的症状。
1.①新斯的明试验。②氯化腾喜龙试验,因20分钟后作用基本消失,使用较安全。用10mg溶于10ml生理盐水中,先静注2mg,无不适再注射8mg,半分钟注完。数分钟后,肌无力先改善后恶化者为肌无力危象,症状加重者为胆碱能危象,无改善者为反拗性危象。
2.电生理检查:常用感应电持续刺激,受损肌反应及迅速消失。
3.其他:血清中抗AChRab测定约85%患者增高,胸部X线摄片或胸腺CT检查,胸腺增生或伴有胸腺肿瘤,也有辅助诊断价值。
重症肌无力危象的其他症状:
1.肌无力危象
即新斯的明不足危象,常因感染、创伤、减量引起。呼吸肌麻痹、咳痰吞咽无力而危及生命。
2.胆碱能危象
即新期的明过量危象。除上述肌无力危象外尚有乙酰胆碱蓄积过多症状:
①毒蕈碱样中毒:恶心、呕吐、腹泻、腹痛、瞳孔小、多汗、流涎、气管分泌物多、心率慢,
②烟碱样中毒症状:肌肉震颤、痉挛、紧宿感,