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心房内形成混合血常见病

 心房内形成混合血单心房。单心房是一种罕见的先天性心脏病,系胚胎发育期房间隔的第1隔和第2隔均未发育所致。房间隔的痕迹也不存在,而室间隔完整,故又称为二室三腔心或单心房三腔心。单心房可单独存在,但常合并左上腔静脉和右位心,左位心或腹腔内脏转位畸形,特别常见二尖瓣前叶裂缺,甚至存在房室管畸形

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病因

来自腔静脉和肺静脉的动、静脉血在单心房内相互混合,由于右心室充盈阻力小,大部分血液进入左心室,肺静脉回至心房的血流,只有一部分经二尖瓣入左心室再入体循环,故临床上可出现紫绀。在心房两侧、心室、主动脉和肺动脉内的血氧饱和度几乎一样。单心房合并腔静脉异位引流较为常见,如左上腔静脉引流入冠状静脉窦或共同心房的左侧,其次为下腔静脉经奇静脉或半奇静脉引流和肝静脉直接进入共同心房的右侧,形成心房内的混合血。

检查

心房内形成混合血的症状和体征与巨大的房间隔缺损和房室管畸形相似。常见哭吵时气急、紫绀。早期出现心力衰竭,逐渐出现紫绀和杵状指、趾,在肺动脉瓣区有喷射性杂音,第2音亢进固定性分裂,心尖区有二尖瓣关闭不全的收缩期杂音。

诊断

单心房需与室间隔缺损、完全性肺静脉异常回流、完全性大动脉错位三尖瓣闭锁和完全性房室管畸形等鉴别。

单心房临床症状和体征类似大型房间隔缺损或房室管畸形,但症状出现早而重,有紫绀但肺血流量增多,心房水平有大量左向右分流但无明显肺动脉高压的证据为其特征。   

症状和体征与巨大的房间隔缺损和房室管畸形相似。常见哭吵时气急、紫绀。早期出现心力衰竭,逐渐出现紫绀和杵状指、趾,在肺动脉瓣区有喷射性杂音,第2音亢进固定性分裂,心尖区有二尖瓣关闭不全收缩期杂音

预防

本病是一种先天性疾病,故无有效的预防措施。但对诊断明确的患儿,只要尚未发生严重的肺血管阻塞性病变,均应争取早期手术。期望得到好的效果。

可能患有的疾病

常见症状

室间隔缺损