肺泡-毛细血管阻滞综合征,是构成气体扩散面的肺泡-毛细血管的间壁发生了病变,使氧弥散能力减低的一组病征。多由肺部的疾病引起。临床表现为进行性呼吸困难,继而出现不同程度的发绀,呼吸浅而快。久病后发生杵状指(趾)。咳嗽,少量咳痰,可有发热、体重减轻等。晚期可发生右心衰竭。典型体征主要有双肺的吸气爆裂音和杵状指。
能导致肺泡-毛细血管气体弥散障碍的原因很多,如系统性红斑狼疮与类风湿性关节炎等所致的肺间质纤维化,硬皮病所致的肺损害,外源性肺泡炎,肺结节病,特发性肺间质纤维化,阻塞型细支气管炎伴机化性肺炎,各种形式的肺内肉芽肿性疾病,肺泡细胞癌,多发性肺动脉微血栓,肺内含铁血黄素沉积症,肺泡蛋白沉积症,各种药物引起的肺间质纤维化等,均属于该综合征的范围。
除原发病的临床表现外,有以下共同特点:发病较隐匿进展缓慢。进行性呼吸困难,继而出现不同程度的发绀,呼吸浅而快。久病后发生杵状指(趾。咳嗽,少量咳痰,可有发热、体重减轻等。晚期可发生右心衰竭。典型体征主要有双肺的吸气爆裂音和杵状指。
并发症: 晚期并发右心衰竭。
实验室检查: 以限制性通气障碍为主,并弥散障碍。无明显阻塞性通气障碍和换气血流不均匀现象。
其它辅助检查: 胸部X线检查 双肺弥漫性斑点状、网状毛玻璃样或蜂窝状阴影。
除原发病的临床表现外,有以下共同特点:发病较隐匿进展缓慢。进行性呼吸困难,继而出现不同程度的发绀,呼吸浅而快。久病后发生杵状指(趾。咳嗽,少量咳痰,可有发热、体重减轻等。晚期可发生右心衰竭。典型体征主要有双肺的吸气爆裂音和杵状指。
并发症: 晚期并发右心衰竭。
实验室检查: 以限制性通气障碍为主,并弥散障碍。无明显阻塞性通气障碍和换气血流不均匀现象。
其它辅助检查: 胸部X线检查 双肺弥漫性斑点状、网状毛玻璃样或蜂窝状阴影。
1、一般处理积极治疗肺的原发病。缺氧明显时,可给予充分吸氧也可给予高频通气给氧,但效果不大。
2、肾上腺糖皮质激素:对特发性肺纤维化有一定疗效。
3、并发症治疗:右心衰竭者按右心衰竭处理。