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食管闭锁常见病

食管闭锁又称食管闭锁症,天性食管闭锁。在新生儿期并不罕见,小儿出生后即出现唾液增多,不断从口腔外溢,频吐白沫

食管闭锁(atresia of oesophagus)及食管气管瘘(tracheoesophagealfistula)在新生儿期并不罕见,小儿出生后即出现唾液增多,不断从口腔外溢,频吐白沫。食管闭锁(atresia of oesophagus)及食管气管瘘(tracheoesophagealfistula)在新生儿期并不罕见,根据国内统计,其发生率为2000~4500 个新生儿中有1 例,与国外发病率近似(2500~3000 个新生儿中有1 例)。占消化道发育畸形的第3 位,仅次于肛门直肠畸形先天性巨结肠。男孩发病率略高于女孩。过去患本病小儿多在生后数天内死亡,近年来由于小儿外科的发展,手术治疗成功率日见增高。

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病因

胚胎初期食管与气管均由原始前肠发生,二者共同一管。在5~6周时由中胚层生长一纵嵴,将食管气管分隔,腹侧为气管,背侧为食管。食管经过一个实变阶段,由管内上皮细胞繁殖增生,使食管闭塞。以后管内出现空泡,互相融合,将食管再行贯通成空心管。若胚胎在前8周内发育不正常,分隔、空化不全可引起不同类型的畸形。有人认为与血管异常有关,前肠血流供应减少,可致闭锁。高龄产妇、低体重儿易于发生,1/3为早产儿。

检查

凡新生儿有口吐白沫、生后每次喂奶后均发生呕吐或呛咳、青紫等现象,再加以母亲有羊水过多史或伴发其他先天畸形,都应考虑有先天性食管闭锁的可能。腹部平软表示无瘘管存在。上段有瘘管多出现奶后呛咳、呼吸困难等症状。下部有瘘管则出现腹胀。进一步明确诊断,简易方法可从鼻孔插入8号导尿管,插入到8~12cm时,常因受阻而折回,正常小儿可顺利无阻通入胃内。但应注意有时导管较细可卷曲在食管盲端内,造成入胃假象。检查有无瘘管,可将导尿管外端置于水盆内,将导管在食管内上下移动,当尖端达到瘘管水平,盆内可见水泡涌出,患儿哭闹或咳嗽时水泡更多,根据插入导管长度也可测定瘘管位置。如有条件可拍X线平片,观察导尿管插入受阻情况,同时了解盲端高度,一般在胸椎4~5水平。Ⅰ型、Ⅱ型胃肠内不充气。Ⅲ型或Ⅳ型、Ⅴ型空气由瘘管入胃,可见胃肠充气。经导尿管注入碘油1~2ml做碘油造影可检查有无瘘管,一般不做常规检查,忌用钡剂,因有增加吸入性肺炎的危险。有人用食管镜或气管镜直接观察,或在气管镜内滴入美蓝,观察食管内有无美蓝流入。应尽量争取在尚未继发肺炎时明确诊断。同时注意检查有无肺炎及其他脏器畸形(心脏、消化、泌尿)。

诊断

在诊断上,对不同型的食管闭锁进行鉴别具有重要意义。

按食管闭锁的部位以及是否并有食管气管瘘先天性食管闭锁可分为五种类型。

Ⅰ型86.5%、 Ⅱ型0.8%、 Ⅲ型7.7% 、Ⅳ型0.7% 、Ⅴ型4.2% 。

1.食管近段为盲端,远段通入气管后壁,形成食管气管瘘。据Holder统计,此型最常见,约占86.5%。

2.食管近段通入气管后壁,形成食管气管瘘,远端为盲端。此型少见,约占0.8%。

3.食管近段及远段均为盲端,不通入气管,无食管气管瘘。此型占7.7%。

4.食管近段及远段均分别通入气管后壁,形成两处气管食管瘘。此型亦很少见,占0.7%。

5.食管腔通畅,无闭锁,但食管前壁与气管后壁相通,形成食管气管瘘,占4.2%。

此外,鉴别诊断的疾病还应包括伴有或不伴有发绀先天性心脏病;主动脉弓畸形;所有引起新生儿呼吸窘迫综合征的病变;喉食管裂畸形;神经性吞咽困难;胃食管反流等。

 

预防

本病的治疗手术是根本措施。在预防上主要是尽量做到早期发现,早期诊断,早期治疗。对伴羊水过多的孕妇应警惕先天性畸形发生的可能。羊水穿刺造影和羊水甲胎蛋白、乙酰胆碱酯酶同时升高有助于产前诊断。若见新生儿唾液过多须经常吸引,应高度警惕本病的可能。此时切忌行所谓“诊断性喂食”,而应行食管插管检查,以避免肺炎发生及尽早明确诊断。

在作食管造影时切忌应用钡剂以免导致钡肺、一般可造用水溶性碘剂,量要少。显影剂须由导管缓慢注入盲端。摄片后立即吸净显影剂,以防引起肺炎。

可能患有的疾病

常见症状

流涎 唾液分泌增多