食管闭锁又称食管闭锁症,天性食管闭锁。在新生儿期并不罕见,小儿出生后即出现唾液增多,不断从口腔外溢,频吐白沫。
食管闭锁(atresia of oesophagus)及食管气管瘘(tracheoesophagealfistula)在新生儿期并不罕见,小儿出生后即出现唾液增多,不断从口腔外溢,频吐白沫。食管闭锁(atresia of oesophagus)及食管气管瘘(tracheoesophagealfistula)在新生儿期并不罕见,根据国内统计,其发生率为2000~4500 个新生儿中有1 例,与国外发病率近似(2500~3000 个新生儿中有1 例)。占消化道发育畸形的第3 位,仅次于肛门直肠畸形和先天性巨结肠。男孩发病率略高于女孩。过去患本病小儿多在生后数天内死亡,近年来由于小儿外科的发展,手术治疗成功率日见增高。
胚胎初期食管与气管均由原始前肠发生,二者共同一管。在5~6周时由中胚层生长一纵嵴,将食管气管分隔,腹侧为气管,背侧为食管。食管经过一个实变阶段,由管内上皮细胞繁殖增生,使食管闭塞。以后管内出现空泡,互相融合,将食管再行贯通成空心管。若胚胎在前8周内发育不正常,分隔、空化不全可引起不同类型的畸形。有人认为与血管异常有关,前肠血流供应减少,可致闭锁。高龄产妇、低体重儿易于发生,1/3为早产儿。
凡新生儿有口吐白沫、生后每次喂奶后均发生呕吐或呛咳、青紫等现象,再加以母亲有羊水过多史或伴发其他先天畸形,都应考虑有先天性食管闭锁的可能。腹部平软表示无瘘管存在。上段有瘘管多出现奶后呛咳、呼吸困难等症状。下部有瘘管则出现腹胀。进一步明确诊断,简易方法可从鼻孔插入8号导尿管,插入到8~12cm时,常因受阻而折回,正常小儿可顺利无阻通入胃内。但应注意有时导管较细可卷曲在食管盲端内,造成入胃假象。检查有无瘘管,可将导尿管外端置于水盆内,将导管在食管内上下移动,当尖端达到瘘管水平,盆内可见水泡涌出,患儿哭闹或咳嗽时水泡更多,根据插入导管长度也可测定瘘管位置。如有条件可拍X线平片,观察导尿管插入受阻情况,同时了解盲端高度,一般在胸椎4~5水平。Ⅰ型、Ⅱ型胃肠内不充气。Ⅲ型或Ⅳ型、Ⅴ型空气由瘘管入胃,可见胃肠充气。经导尿管注入碘油1~2ml做碘油造影可检查有无瘘管,一般不做常规检查,忌用钡剂,因有增加吸入性肺炎的危险。有人用食管镜或气管镜直接观察,或在气管镜内滴入美蓝,观察食管内有无美蓝流入。应尽量争取在尚未继发肺炎时明确诊断。同时注意检查有无肺炎及其他脏器畸形(心脏、消化、泌尿)。
在诊断上,对不同型的食管闭锁进行鉴别具有重要意义。
按食管闭锁的部位以及是否并有食管气管瘘,先天性食管闭锁可分为五种类型。
Ⅰ型86.5%、 Ⅱ型0.8%、 Ⅲ型7.7% 、Ⅳ型0.7% 、Ⅴ型4.2% 。
1.食管近段为盲端,远段通入气管后壁,形成食管气管瘘。据Holder统计,此型最常见,约占86.5%。
2.食管近段通入气管后壁,形成食管气管瘘,远端为盲端。此型少见,约占0.8%。
3.食管近段及远段均为盲端,不通入气管,无食管气管瘘。此型占7.7%。
4.食管近段及远段均分别通入气管后壁,形成两处气管食管瘘。此型亦很少见,占0.7%。
5.食管腔通畅,无闭锁,但食管前壁与气管后壁相通,形成食管气管瘘,占4.2%。
此外,鉴别诊断的疾病还应包括伴有或不伴有发绀的先天性心脏病;主动脉弓畸形;所有引起新生儿呼吸窘迫综合征的病变;喉食管裂畸形;神经性吞咽困难;胃食管反流等。
本病的治疗手术是根本措施。在预防上主要是尽量做到早期发现,早期诊断,早期治疗。对伴羊水过多的孕妇应警惕先天性畸形发生的可能。羊水穿刺造影和羊水甲胎蛋白、乙酰胆碱酯酶同时升高有助于产前诊断。若见新生儿唾液过多须经常吸引,应高度警惕本病的可能。此时切忌行所谓“诊断性喂食”,而应行食管插管检查,以避免肺炎发生及尽早明确诊断。
在作食管造影时切忌应用钡剂以免导致钡肺、一般可造用水溶性碘剂,量要少。显影剂须由导管缓慢注入盲端。摄片后立即吸净显影剂,以防引起肺炎。