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肛门直肠畸形常见病

肛门直肠畸形是较常见的消化道畸形,其种类繁多病理复杂,不仅肛门直肠本身发育缺陷,肛门周围肌肉—耻骨直肠肌、肛门外括约肌和内括约肌均有不同程度的改变,神经系统改变也是该畸形的重要改变之一,另外该畸形伴发其他器官畸形的发生率很高,有些病例为多发性畸形或严重危及病儿生命的畸形。

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病因

肛门直肠畸形的发生和其他畸形的发生一样可能与妊娠期,特别是妊娠早期(4~12周)受病毒感染、化学物质、环境及营养等因素的作用有关。胚胎期发生发育障碍的时间越早,所致畸形的位置越高,越复杂。

检查

1、倒立侧位X线平片:要求在生后12小时以上摄片,等待气体到达直肠,生活能力差者需要更长时间。在会阴肛门区皮肤上涂钡剂作为标记。

2、瘘管造影:瘘管造影要求显示造影剂注入时的结肠影象及造影剂排出时的直肠瘘管影象。结肠直肠与尿道双重造影可显示直肠瘘管与尿道的关系。阴道造影可显示阴道与直肠的关系。

诊断

肛门直肠畸形的诊断:

先天性肛门直肠畸形的种类很多,其临床症状不一,出现症状时间也不同。有的患儿生后即出现急性肠梗阻症状,有的生后很久才出现排便困难,甚至少数患儿长期没有症状或症状轻微。绝大多数肛门直肠畸形患儿,在正常肛门位置没有肛门。婴儿出生后24h不排胎便就应想到肛门直肠畸形,应及时进行检查约有3/4的病例,包括全部无瘘的肛门直肠闭锁,和一部分虽有瘘但瘘口狭小不能排出胎粪或仅能排出少量胎粪者,如直肠膀胱瘘尿道瘘等,喂奶后就出现呕吐,吐出物为奶,并含有胆汁以后可吐粪样物,腹部逐渐膨胀,病情日趋严重,如未确诊和治疗,6~7天即可死亡。另一部分病例,包括肛门直肠狭窄和有阴道瘘、前庭瘘及会阴瘘且瘘管较粗者,在生后一段时间内不出现肠梗阻症状,而在数周、数月,甚至数年后出现排便困难、便条变细腹部膨胀,有时在下腹部可触到巨大粪块。此时已有继发性巨结肠改变。

主要同直肠闭锁相鉴别:

直肠闭锁是直肠盲端与肛门之间有一定距离,因胎儿时期的原始肛发育不全所致,症状比锁肛严重,努责时肛门周围膨胀程度比锁肛小。

预防

本病是先天性疾病,无有效预防措施,早发现早治疗是本病防治的关键。

可能患有的疾病

常见症状

不排胎便 排便困难 没有肛门