肌萎缩侧索硬化症早期多为上肢无力。肌萎缩侧索硬化症是累及上运动神经元(大脑、脑干、脊髓),又影响到下运动神经元(颅神经核、脊髓前角细胞)及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的一种慢性进行性变性疾病。临床上常表现为上、下运动神经元合并受损的混合性瘫痪。多于40~60岁隐袭发病,单/双上肢/下肢无力、肌肉挛缩、肌束颤动以及萎缩。早期多为上肢无力。同时可影响颈、舌、咽、喉而出现延髓麻痹症状,最后躯干和呼吸肌受累,危及生命。即使病程很长,病情很重,患者始终无感觉障碍。
由于病因不明确,病因学说较多。近年来的研究支持发病的免疫学机制,有多种免疫学理论。其他的病因包括中毒,微量元素、氨基酸代谢障碍,病毒感染。部分病例有遗传特征。关岛地区发病率高出世界其他地区50~100倍,但未探明环境毒物,饮食结构异常的证据。
多于40~60岁隐袭发病,单/双上肢/下肢无力、肌肉挛缩、肌束颤动以及萎缩。早期多为上肢无力。具有典型上、下神经元损害的特征,同时可影响颈、舌、咽、喉而出现延髓麻痹症状,最后躯干和呼吸肌受累,危及生命。即使病程很长,病情很重,患者始终无感觉障碍。
上肢无力的鉴别诊断
1、上肢麻木:上肢的问题与颈椎病有关。上肢麻木为颈椎病的主要表现之一。颈椎病是指因颈椎退行性变引起颈椎管或椎间孔变形、狭窄,刺激、压迫颈部脊髓、神经根、交感神经造成其结构或功能性损害所引起的临床表现。此病多见于40岁以上患者。
2、上肢周围性瘫痪:周围性瘫痪又称下运动神经元性瘫痪,或称弛缓性瘫痪、软瘫。是因脊髓前角细胞及脑于运动神经核,及其发生的纤维―脊髓前根、脊神经、颅神经受损害产生的瘫痪。上肢周围性瘫痪是指发病部位在上肢的周围性瘫痪。
3、上肢外展上举困难:多发性肌炎表现为上肢外展上举困难。骨骼肌的疼痛无力和萎缩发病一般从近端开始,如骨盆带肌肉受累出现起蹲困难上楼费力;肩肿带受累两臂上举困难病变发展可累计全身;肌肉颈部肌肉受累出现抬头费力;咽部肌肉受累出现吞咽困难和构音障碍少数患者可出现呼吸困难;急性期受累肌肉常有疼痛晚期常有肌肉萎缩;有的患者可有心律失常和心脏传导阻滞。
4、上肢呈迟缓性麻痹:臂丛神经损伤的症状之一,全臂丛损伤:早期整个上肢呈迟缓性麻痹。臂丛神经损伤(brachial plexus)是周围神经损伤的一个常见类型。
肌萎缩侧索硬化症的预防
肌萎缩侧索硬化症是累及上运动神经元(大脑、脑干、脊髓),又影响到下运动神经元(颅神经核、脊髓前角细胞)及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的一种慢性进行性变性疾病。临床上常表现为上、下运动神经元合并受损的混合性瘫痪。肌萎缩侧索硬化症类痿证的发生,既可由后天因素所致,也可由先天因素所造成。如进行性肌营养不良症等类似于痿证者,都与遗传有关。
因此,对于痿证的预防来说,其父母精血是否充盛、身体状况如何、是否适宜婚配、有无遗传疾症,都是至关重要的因素。只有父母精血充盛,身体强壮,没有遗传疾病,其子先天禀赋良发,才能避免痿证的发生。
因此,痿证重要预防,既要自身保重,又要责之于父母。
此外,肌萎缩侧索硬化症类痿证的发生常与自身摄护不慎有关。诸如自然界的湿、寒、热、暑等六淫邪气乘机而入,侵害身体而发生痿证,现代医学多责之于细菌、病毒感染。因此,预防痿证必须顺应四时气候变化,御寒保暖、避暑防热,谨防湿气。居室应清洁干燥、通风透光,外出活动要注意气候寒温,适当增减衣服,防止感冒。
尤其需要避免久卧湿地或遭雨淋湿,避免出汗后湿衣久著于身。长期在水中作业者,或在岁土太过,湿气偏盛之年,以及长夏暑湿之季,更当格外注意防止湿气侵袭,而发痿证。